1例妊娠合并尿崩症患者的临床特点及诊疗经过

吴慧捷，江绍涛，陈汝芳＊

（1.佛山市第一人民医院产科，广东 佛山 528000；2. 华南理工大学附属广州市第一人民医院，广东 广州 510000）

尿崩症（diabetes insipidus）是指由于下丘脑- 神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）缺乏，或由于多种原因导致肾脏对AVP 不敏感，致使肾小管重吸收水的功能出现障碍的一种临床综合征。此病可分为中枢性尿崩症（central diabetes insipidus）和肾性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus）。尿崩症患者的临床表现是多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿等。妊娠合并尿崩症在临床上十分少见。2019年我院收治了1 例娠合并尿崩症患者，现将其临床特点及对其进行诊疗的经过报道如下。

1 病历介绍

患者××，25 岁，因“停经31+4周，经B 超检查发现胎儿异常1 d”于2019 年7 月11 日入住我院。2019 年7月11 日该患者在我院门诊进行B 超检查的结果显示，其宫内妊娠30+2周，胎儿全心增大，心胸比为0.7，大脑中动脉峰值流速为76.8 cm/s，脐动脉收缩末期峰值（S）与舒张末期峰值（D）的比值（S/D）为3.0，动脉搏动指数（PI）为1.19，其羊水过少，羊水的最大液性暗区为18 mm，羊水指数为18 cm。该患者入院时无腹痛、腹胀、阴道流血、流液等症状，自觉胎动如常，孕期其精神状态、饮食、睡眠可，大小便正常，其体重的增长幅度正常。该患者在2004 年因患有“良性脑瘤”于外院进行“开颅手术”，术后其左上肢发生偏瘫，其相关病历均已遗失。入院时对其病情进行诊断的结果是：1）胎儿重度贫血。2）胎儿全心增大。3）羊水过少。4）G1P0G31+4W ROA 宫内单活胎。5）脑瘤术后，左上肢偏瘫。入院后对该患者进行全面的检查。对其进行电解质检查的结果报危急值：血清氯的水平为124.43 mmol/L，血清钠的水平为154.5 mmol/L。其自诉无不适感，生命体征正常，不能排除因水摄入不足而发生血液浓缩、酸中毒的可能。嘱其多饮水后对其进行复查。夜间其上述指标再次报危急值：血清氯的水平为133.33 mmol/L，血清钠的水平为161.92 mmol/L。其饮食正常，无口干、多饮、多尿、气促、呼吸困难等症状。考虑其发生高氯、高钠血症的原因不明，予以补液、纠正内环境紊乱等治疗，不能排除其出现高氯、高钠血症是受到既往脑瘤手术的影响。第二天对其进行电解质复查的结果是：血清氯的水平为134.3 mmol/L，血清钠的水平为159.3 mmol/L，血清钾的水平为3.44 mmol/L。请内分泌科及神经外科医生对该患者进行会诊。神经外科医生对该患者进行会诊的意见是：其左侧上肢呈神经损伤后挛缩状态，肌张力高。其自诉在入院第2 天的晚上开始出现尿频（20 ～30 次/d）、夜尿增多的症状，无烦渴症状。其24 h 的液体出量为5160 ml，液体入量为5190 ml。对其进行垂体MRI 检查的结果是：空泡蝶鞍，垂体后叶显示不清。内分泌科医生对该患者进行会诊的意见是：中枢性尿崩症。因该患者无保胎意愿，建议对其进行如下治疗：皮下注射垂体后叶素6 U 进行引产，并减少其尿量；口服醋酸去氨加压素片（弥凝片），0.1 mg/ 次，3 次/d（根据其尿量合理调整醋酸去氨加压素片的用量）。与该患者及其家属进行充分沟通后，其同意上述治疗方案。为该患者皮下注射垂体后叶素后其下腹胀痛并出现规律的宫缩，随后顺利产下一活婴。将婴儿转入新生儿重症监护病房（NICU）进行监护。产后对该患者进行电解质检查的结果是：血清氯的水平为127 mmol/L，血清钠的水平为153.16 mmol/L。其24 h 的液体出量为3020 ml，液体入量为4900 ml。再次请内分泌科的专家对其进行会诊，会诊后将其弥凝片的用量增至0.2 mg/ 次，3 次/d，将其尿量维持在2500 ml/d 左右。产后1 个月左右，该患者的临床症状明显好转，其尿量保持在2500 ～3000 ml 之间。在其出院后定期对其进行电解质复查和尿常规复查。在该患者出院42 d 后对其进行复查的结果显示，其血清氯和血清钠的水平正常，多饮、多尿的症状全部消失。

2 讨论

妊娠合并尿崩症是一种罕见的妊娠合并内分泌系统疾病。有报道称，尿崩症在孕妇中的发病率为1/30 000 左右[1]。根据尿崩症病因的不同，可将此病分为中枢性尿崩症、肾性尿崩症及妊娠期短暂性尿崩症。本研究中该患者患有中枢性尿崩症。中枢性尿崩症是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足或垂体后叶发生损伤，使AVP 分泌不足，引起肾小管浓缩功能障碍所致。有报道称，妊娠合并尿崩症的发生可能与患者血液中AVP 降解酶的水平升高有关[2]。临床上诊断尿崩症的依据是：1）患者的尿量增多，其尿量为4 ～10 L/d。2）患者出现低渗尿的表现，其尿渗透压低于血浆渗透压，多低于200 mOsm/（kg·H20），其尿比重多小于1.005。3）对患者进行禁水试验不能使其尿量减少，也不能使其尿渗透压和尿比重增加，但为其注射加压素可使其尿量减少，使其尿渗透压和尿比重增加，且其尿比重和尿渗透压较注射加压素前增加9% 以上。4）用血管加压素或去氨加压素对患者进行治疗的效果明显[3]。若孕妇存在上述表现，可将其病情诊断为妊娠合并尿崩症。通常情况下，若妊娠合并尿崩症患者的渴觉中枢未受累，饮水未受限制，则一般仅会出现睡眠障碍，不易危及母婴的生命安全。若患者的渴觉敏感度减退或消失，补充水分后不会出现应激反射，且其血浆渗透压和血清钠的水平明显升高，则会危及母婴的生命安全[4]。妊娠合并尿崩症患者的病情在得到确诊后需尽早为其补液，以纠正其水电解质紊乱。目前，临床上常采用醋酸去氨加压素片对妊娠合并尿崩症患者进行治疗。该药虽然可分泌至乳汁中，但婴儿从乳汁中吸收的药量很少，不会对其产生较大的影响。在用此药对妊娠合并尿崩症患者进行治疗时，应将其每天的用药量控制在0.2 ～1.2 mg 之间，并根据其病情的变化及时调整用药量。超量使用醋酸去氨加压素片可能引起水潴留和低钠血症。

通过对本例患者进行诊治，笔者总结出以下经验：1）根据妊娠合并尿崩症患者发病时间的不同，可将此病分为妊娠前已存在的尿崩症、孕期确诊的尿崩症（即妊娠期暂时性尿崩症）、产后长期存在的尿崩症。对于孕期确诊的尿崩症患者来说，其在分娩后尿崩症的症状会明显减轻[4]。在对不同类型的妊娠合并尿崩症患者进行治疗时应根据其具体情况合理调整治疗方案。2）在对妊娠合并尿崩症患者进行治疗时应密切监测其24 h 的出入水量，确保补液量充足。若患者的补液量不足，可发生水电解质紊乱，对母婴造成不良的影响。国外的研究指出，孕妇在罹患尿崩症后会增加其发生子痫前期的风险[1]。究其原因主要是，孕妇在发生尿崩症后其血液会出现轻度浓缩，导致其血液的黏稠度增加，引起胎盘绒毛缺血。因此，在对妊娠合并尿崩症患者进行治疗时应密切监测其血压的变化，警惕其发生子痫前期。3）孕妇发生尿崩症并不是对其进行剖宫产手术的指征，若其无阴道试产的禁忌证，可让其尝试进行阴道分娩，但需提前告知其在分娩时或产后可能因缩宫素缺乏而发生宫缩乏力性产后出血。

综上所述，妊娠合并尿崩症较为少见，临床医生若发现孕妇存在尿量增多、尿渗透压降低、烦渴等临床表现时应考虑其发生尿崩症，需对其进行相应的检查。待患者的病情得到确诊后，应及时为其补液，并用醋酸去氨加压素片对其进行治疗。