张天资,孙 婕,田江灵,冯平勇*
(1.河北医科大学,河北石家庄 050017; 2.河北医科大学第二医院影像科)
患儿男,9岁,1个多月前无明显诱因于户外玩耍时出现晕厥发作,表现为意识丧失,双眼凝视,稍右斜,四肢软,无牙关紧闭,无口唇发绀,持续约10分钟后患儿出现恶心,吐“白水”,后意识清醒,醒后患儿反应如常。既往史:患儿平素走路易足尖着地,喜安静坐卧,不喜跑跳。无遗传病史。入院查体:体温36.4℃,脉搏98次/min,血压104/74mmHg;神志清楚,精神反应可,左侧耳后可见明显动脉搏动,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏。心肺腹未见明显异常。入院后给予完善相关检查,血尿便常规、血生化、凝血功能、自身抗体、甲功及甲旁素均未见明显异常。
CT显示:枕骨颅板下见不规则囊状稍高密度影,颅内多发钙化。MRI显示:两侧横窦明显瘤样增粗,左侧乳突区可见扭曲血管影,延髓受迂曲血管挤压变形转位。MRA及磁共振血管静脉成像显示:两侧横窦明显增粗,呈瘤样改变,左侧为著,局部可见左侧颈外动脉分支增粗,迂曲穿过左侧乳突与左侧横窦相连,上下矢状窦多发属支扩张。左颈内动脉DSA造影显示:左侧硬脑膜动静脉瘘,左侧颈外动脉于横窦相通,引流至双侧颈内静脉,左侧颈内动脉供血区主要向海绵窦引流。
硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula, DAVF)是指发生在硬脑膜及其附属结构上的异常动静脉交通,临床上罕见,好发于成人,儿童少见。Borden将DAVF按引流静脉分为3型[1]:Ⅰ型:瘘口顺行向静脉窦内引流;Ⅱ型:瘘口向静脉窦引流也向皮质静脉反流;Ⅲ型:仅向皮质静脉反流。本例患者为BordenⅡ型。DAVF的主要临床表现[2]:(1)颅内血管杂音,成为患者最不堪忍受的症状;(2)颅内出血,主要是引流静脉内压力增高,导致静脉壁破裂;(3)颅压增高所致的头痛、恶心和呕吐。DAVF的诊断主要依赖影像学检查,CT和MRI平扫的价值有限,但可以显示出血管扩张、静脉窦内血栓、脑出血、脑水肿等DAVF继发性改变。CT和MR血管成像可显示出供血动脉和扩大的引流静脉,继而推断出DAVF的位置。血管造影(digital subtraction angiography, DSA)仍是DAVF最准确的检测方法。DSA可以显示出供血动脉和引流静脉、瘘口的位置,还可以显示静脉引流方式、瘘口血流量等[3]。DAVF的治疗包括血管内栓塞治疗及手术治疗,本例患者采取的是血管内栓塞治疗,术后患者未诉特殊不适。
本例头颅CT检查发现颅内多发钙化,双侧基底节呈对称性钙化。该患者1年后复查脑电图显示中线区、双侧中额癫痫样放电,查阅相关文献发现,基底节钙化多为运动障碍、头痛头晕、癫痫等,因此考虑颅内多发钙化有致痫可能。
综上所述,在对硬脑膜动静脉瘘的诊治过程中,应尽早行CT、MRI、DSA检查,同时加强对颅内钙化病变的诊治。