导尿管球囊扩张术治疗儿童环咽肌失弛缓症致吞咽障碍一例报道

艾海波，姜恩黎，靳棋卒，赵虹，虞记华，熊林波，杨琪，巩文艳，张洪

环咽肌失弛缓症（cricopharyngeal achalasia，CPA）指环咽肌在吞咽时不能完全松弛，导致食物在该处受阻而不能或不易完全进入食管，继而发生呛咳、反流，严重者可反复发生吸入性肺炎、脱水、营养不良甚至窒息、死亡[1]。目前临床常采用导尿管球囊扩张术治疗成年人CPA[2-3]，但其治疗儿童CPA的研究相对甚少，国内仅见1例报道[4]。本文报道1例CPA致吞咽障碍患儿应用导尿管球囊扩张术治疗，并取得较好效果，现报道如下。

1 病例简介

患儿，男，5岁2个月，因“头痛、呕吐半天”于2018-02-19入住绵阳市第三人民医院。患儿入院后体格检查：体温36.7 ℃，心率112次/min，呼吸频率24次/min，体质量30 kg。意识清楚，急性病容，咽部充血（+），双侧扁桃体无肿大且未见分泌物、脓点、伪膜，双肺呼吸音清且未闻及细湿啰音、哮鸣音。心音有力，律齐，腹平软、无压痛及反跳痛。神经系统查体：颈阻阳性，双侧Babinski征可疑阳性，Oppenheim征阳性，Chaddock征阴性，Gordon征阴性，Kernig征阴性，Brudzinski征阴性。颅脑CT检查示右侧小脑齿状核区及小脑扁桃体区出血。入院诊断：小脑出血破入脑室。因此，患儿于2018-02-21行开颅探查、颅内减压、小脑病变切除术，术后给予抗感染、脱水、脑保护、减轻脑水肿等对症支持治疗，但患儿因肺部存在感染行气管插管3次。

2018-03-21，患儿转入康复医学科继续康复治疗，临床诊断：小脑出血破入脑室，重症肺炎。采用中山大学附属第三医院康复医学科临床吞咽功能评估表[5]评估患儿吞咽功能，结果显示咽反射右侧减弱、左侧消失，呕吐反射消失，咳嗽反射缺失，吞咽动作＜2 cm，洼田饮水试验V级，反复唾液吞咽试验阳性，功能性经口进食分级（functional oral intake scale，FOIS）1级，容积-黏度吞咽测试（the volumeviscosity test，V-VST）中有效性、安全性两项均受损。经电视荧光吞咽造影检查（video fluoroscopic swallowing study，VFSS）[6]显示患儿在侧位和正位下进食1、2号食物有明显鼻腔反流，会厌谷、梨状隐窝处有大量食物残留，且经反复低头、左转头、右转头均不能清除，少许渗漏、误吸，进食过程中环咽肌完全不开放，见图1。康复诊断为：吞咽障碍，环咽肌失迟缓症。患儿常规康复治疗包括：（1）口腔感觉运动训练，包括下颌的控制训练、冰/酸棉签刺激、吸舌器训练、吸吸管训练、气脉冲训练、压舌板训练、Shaker训练、Masako训练、推掌发“a”“1”训练等；（2）气道保护手法，包括用力吞咽法、声门上吞咽法、门德尔松手法等。5次/周，30 min/次。（3）应用德国菲兹曼吞咽言语诊疗仪给予患儿吞咽肌群电刺激治疗，将电极片A贴于舌骨下肌群，电极片B贴于C6处，固定频率为50 Hz，刺激强度为5～6 mA，20 min/次，1次/d。（4）间歇性经口-胃管饲法，在患儿进食前将导管经口插入胃内，将食物、水或药物经导管注入胃内，注完后再拔出导管。患儿在常规康复治疗基础上接受导尿管球囊扩张术治疗，具体操作如下：（1）术前准备：棉签、纱布、10 ml注射器、记号笔、8号一次性超滑导尿管、碗、纸杯、1%盐酸丁卡因、冰块、手套、纸巾、垃圾袋；（2）麻醉：插管前用棉签蘸1%盐酸丁卡因对患儿鼻黏膜行局部麻醉以降低其黏膜敏感性；（3）检查：操作者用10 ml注射器向患儿导管内注射10 ml水以确保导管球囊无破损或漏水；将准备好的8号一次性超滑导尿管经患儿鼻腔插入食管并检查口腔，避免导管在口腔内盘绕，将露出鼻腔的导管端插入有水的碗中，而后嘱患儿发“1”音，观察碗中是否冒气泡，检查患儿发音是否清晰，以排除导管插入气管；（4）扩张导管球囊：用注射器向导管内注入4 ml水使导管球囊扩张；（5）标记：将8号一次性超滑导尿管缓慢抽出，直至有卡住感或抽不动时在患儿鼻孔处用记号笔做上标记，此时导管球囊即位于环咽肌下缘，供再次球囊扩张时作为参考点；（6）测基数：操作者继续缓慢往外拉出导管，助手逐渐回抽0.5 ml水，直至导管球囊恰好能抽出，此时球囊中的水量即为患儿环咽肌狭窄处所能通过的球囊容积，作为扩张的基线值，成年人环咽肌狭窄处所能通过的球囊容积一般为2.0 ml或2.5 ml，本例患儿为1.5 ml；（7）主动扩张：嘱患儿放松，收下颌，做导管球囊扩张时，从基数开始，每天增加0.5～1.0 ml水逐渐扩张，助手注水后，操作者将导管球囊缓慢往外拉至环咽肌下缘处，然后在嘱患儿做主动吞咽动作的同时施以一定拉力辅助患儿吐出球囊，直至球囊通过环咽肌狭窄处助力锐减时，球囊脱出环咽肌上缘，嘱助手迅速将球囊中的水抽出，再将导管从咽腔插入食管中，重复操作6～8遍，以充分扩张痉挛的环咽肌。5次/周，本例患儿共治疗18次。

图1 患儿第1次吞咽1、2号食物时的经电视荧光吞咽造影Figure 1 Video fluoroscopic swallowing study when children first swallowing food 1，2

经过3次球囊扩张治疗，患儿于2018-04-15第一次进食30 ml绿染的碎冰后，回抽胃液有绿色，而后逐渐开始治疗性进食。经临床吞咽功能评估表显示患儿咽反射右侧活跃、左侧减弱，呕吐反射活跃，咳嗽反射正常，吞咽动作≥2 cm，洼田饮水试验Ⅱ级，反复唾液吞咽试验正常，FOIS 6级，V-VST正常。2018-04-22第2次VFSS显示患儿进食1号、2号、3号食物均无明显误吸、渗漏，会厌谷无明显残留，梨状隐窝处有少量残留，环咽肌双侧均有开放但开放不完全，见图2。2018-05-08第3次VFSS显示患儿进食1、2、3、4号食物及自备的米饭和面条时均无明显误吸、渗漏，会厌谷无残留，梨状隐窝处有少量残留，环咽肌双侧均开放，开放基本完全，见图3。

图2 患儿第2次吞咽1、2号食物时的经电视荧光吞咽造影Figure 2 Video fluoroscopic swallowing study when children second swallowing food 1，2

图3 患儿第3次吞咽1、2号食物时的经电视荧光吞咽造影Figure 3 Video fluoroscopic swallowing study when children third swallowing food 1，2

2 讨论

在咽与食管交界处有横行肌纤维，因其两端向前附着于环状软骨，因此称为环咽肌。环咽肌在休息状态下呈紧张性收缩状态，以避免呼吸时空气进入食管，但在吞咽时食团到达环咽肌，环咽肌即开放，食团通过食管后环咽肌立即关闭，防止食物反流到咽部[5]。脑创伤、脑卒中、头颈部恶性肿瘤等均可导致环咽肌功能障碍，主要表现为吞咽食团时环咽肌不能完全松弛或完全不松弛，导致部分或所有食团滞留在会厌及梨状隐窝处，进而造成误吸、反流甚至窒息，临床将其称为CPA[7]。本院收治的小脑出血破入脑室术后患儿转入康复医学科前鼻饲饮食，饮水呛咳，吞咽困难，且V-VST中有效性、安全性均受损，体质量减轻，经VFSS明确诊断为CPA。窦祖林[5]曾提出，小脑参与了吞咽的前反馈机制，并在控制口舌、咽部肌肉的时间顺序、内部协调中起重要作用；谢纯青等[8]曾报道了1例小脑毛细胞型星形细胞瘤切除术后吞咽障碍患儿，该患儿无咳嗽反射，环咽肌完全不开放，误吸严重。但是，小脑病变致吞咽障碍的发生、发展机制仍需进一步研究。

导尿管球囊扩张术是用不同直径的球囊导管经鼻腔或口腔插入食管下段后向球囊内注入适量的水、气体或水银，使球囊扩大，而后再自下而上拉出，促进食管上括约肌生理性开放，从而解决环咽肌功能障碍所致的吞咽障碍[9]。CHANDRASEKHARA等[10]回顾性研究表明，静态、动态导尿管球囊扩张术治疗环咽肌功能障碍所致吞咽障碍均安全、有效。SOLT等[11]应用导尿管球囊扩张术治疗原发性环咽肌功能障碍（primary cricopharyngeal dysfunction，PCD）5例，结果显示患者吞咽障碍及误吸症状消失，吞钡造影显示食管上括约肌通畅；平均随访21个月（7～33个月），仅1例患者需再行导尿管球囊扩张术治疗。导尿管球囊扩张术在国内外已成熟地用于治疗成年人CPA，但其用于儿童CPA的研究甚少，国内仅见1例报道[2]，国外亦仅有数篇导尿管球囊扩张术治疗儿童PCD的相关报道[12-13]。窦祖林等[14]于2005年在国内率先使用改良式导尿管球囊扩张术治疗脑干损伤后环咽肌功能障碍，对于成年患者，采用14号超滑球囊导尿管行扩张治疗，亦曾采用8号超滑球囊导尿管治疗1例1岁9个月患儿。因此，对于本例5岁2个月患儿，本科采用8号一次性超滑球囊导尿管进行扩张治疗，经18次球囊扩张治疗后患儿经口进食、饮水，无明显呛咳，VFSS显示环咽肌双侧均开放，开放基本完全，表明导尿管球囊扩张术治疗儿童CPA致吞咽障碍安全、有效。但相关报道较少，导尿管选择、治疗方式及疗效评估尚需更多的病例进一步研究证实。

VFSS是患儿在X线透视下进食不同质地的食物，观察进食过程中口、咽、喉、食管的吞咽运动，并加以记录和分析。VFSS可对人整个吞咽过程进行详细的评估，因此该检查被认为是检查吞咽障碍的理想方法和诊断“金标准”[5]。目前，VFSS在国内外已普遍应用于成年人吞咽障碍的评估，而造影剂多选择碘剂或钡剂[15-16]，但考虑碘剂口感苦涩，且进食较易引发腹痛、腹泻等不适感。本例患儿选择含香草味的钡剂作为显影剂，参考中山大学附属第三医院的食物调配方法，即应用硫酸钡、舒食素、水、饼干等调制成1号食物（稀流质）、2号食物（浓流质）、3号食物（糊状）、4号食物（固体）。本例患儿在初次造影时进食1、2号食物有明显鼻腔反流，梨状隐窝大量残留，经反复低头、左转头、右转头均不能清除，少许渗漏、误吸，故未再进行3、4号食物的尝试；患儿经过18次导尿管球囊扩张治疗后，在第3次造影时进食1、2、3、4号食物和自备的米饭和面条均无明显误吸、渗漏，梨状隐窝处少量残留，环咽肌双侧均开放，开放基本完全，表明导尿管球囊扩张术能明显改善CPA致吞咽障碍患儿的吞咽功能，亦提示VFSS同样适用于儿童吞咽障碍的评估。

综上所述，导尿管球囊扩张术治疗儿童CPA致吞咽障碍可扩张痉挛的环咽肌，使得环咽肌肌张力、收缩性和/或弹性恢复正常，进而缓解残留、渗漏、误吸等症状，改善患儿吞咽功能。但本研究为个案报道，还需扩大样本量、延长随访时间进一步验证。

作者贡献：艾海波进行文章的构思与设计，负责撰写论文；虞记华进行文章的可行性分析；赵虹、巩文艳进行文献/资料收集；姜恩黎、靳棋卒进行文献/资料整理；熊林波进行论文的修订；杨琪进行英文的修订；张洪负责文章的质量控制及审校；艾海波、张洪对文章整体负责、监督管理。

本文无利益冲突。