儿童大疱性类天疱疮1例

黄锐婷，姜福琼，胡龄予

（昆明医科大学第二附属医院皮肤科，云南 昆明 650101）

1 病例资料

患儿男，8岁6月，身高140cm，体重55kg。因反复双上肢红斑、丘疹、痒1年，全身水疱、大疱、结痂2个月入院。患儿1年前无明显诱因出现双上肢红斑、丘疹伴瘙痒。至当地医院就诊，拟诊为“荨麻疹”，予炉甘石洗剂及口服药（具体不详）治疗后较前好转。期间上述症状反复发作。3个月前，皮损蔓延至头面部、前胸、后背、双下肢。2个月前在红斑、丘疹基础上逐渐出现水疱、大疱，伴疼痛，无口腔溃疡，无发热。至当地医院，拟诊为“天疱疮”，予“甲泼尼龙片 8mg tid”等口服治疗好转，但病情仍反复，遂就诊于本院皮肤科。

体检：患儿向心性肥胖，心肺腹部检查未见异常。专科查体：头面、躯干、四肢可见大小不一的红斑及丘疹、红斑及外观正常的皮肤上有多发水疱、大疱及结痂，水疱疱液清亮，疱壁厚。皮疹泛发全身，尼氏征阴性。见图1。

图1 大疱性类天疱疮患儿皮损：头面、躯干、四肢可见大小不一的红斑及丘疹、红斑及外观正常的皮肤上有多发水疱、大疱及结痂，水疱疱液清亮，疱壁厚（患儿已在当地医院行激素治疗后，现水疱不多）

辅助检查：总胆固醇6.64mmol/L，甘油三酯3.64mmol/L；血常规：白细胞14.32×109/L，血小板441×109/L，中性粒细胞9.39×109/L，淋巴细胞4.05×109/L，单核细胞0.87×109/L；疱液及创面分泌物培养：金黄色葡萄球菌；尿常规、大便常规、肾功能、类风湿因子、电解质、甲功、抗ANA、抗dsDNA、ANCA未见异常。心电图、胸部CT未见特殊。皮肤病检示：表皮下水疱形成，疱内可见纤维蛋白样物质及少许嗜酸性粒细胞，真皮浅层血管周围可见淋巴细胞、中性粒细胞及少许嗜酸性粒细胞为主的炎症浸润。皮肤直接免疫荧光示：C3、IgG沿基底膜带呈线状沉积。见图2。

图2 患儿左下肢皮损组织病理与直接免疫荧光 A组织病理（HE×200）：表皮下水疱形成，疱内可见纤维蛋白样物质及少许嗜酸性粒细胞，真皮浅层血管周围可见淋巴细胞、中性粒细胞及少许嗜酸性粒细胞为主的炎症；B直接免疫荧光IgG（HE×400）：IgG沿基底膜带呈线状沉积；C直接免疫荧光C3（HE×1000）：C3沿基底膜带呈线状沉积

诊断：大疱性类天疱疮；皮肤金黄色葡萄球菌感染；高脂血症；肥胖。

治疗：予甲泼尼龙琥珀酸钠30mg qd，7d；头孢西丁钠0.5g Q8h，7d；局部予碘伏湿敷、臭氧水水疗、红光治疗后，皮疹控制无新发出院。出院后半月加用吗替麦考酚酯胶囊500mg bid，渐减激素用量，1个月后随访患者皮损控制良好。

2 讨论

大疱性类天疱疮（Bullous pemphigoid,BP）是一种自身免疫性皮肤病，其发生与基底膜细胞上半桥粒的组成部分BP抗原BP230与BP180有关[1]。BP多发生于老年人，偶见于儿童，对于儿童BP临床表现与成人类似，通常在瘙痒剧烈的红斑上出现厚壁大疱，尼氏征阴性。组织病理表现与成人一致，取皮肤活检做直接免疫荧光，基底膜区C3和IgG线性沉积是诊断儿童BP的金标准[2、3]。目前BP暂无根治方法，但儿童BP的治疗反应较成人BP好，预后也更好，通常在系统规范治疗1年内皮损可完全消退。

儿童BP有两个高发年龄段：1岁以下及8岁，考虑可能与患儿在该两个年龄段集中接种疫苗有关[2]，该患儿正好处于第二个高发年龄阶段。婴儿BP具有自限性[4]。目前，儿童BP治疗暂无规范指南，通常予轻症患儿局部糖皮质激素、他克莫司外擦，中重度患儿予系统糖皮质激素（1～2）mg/kg·d治疗，若系统用激素效果不佳，可联合磺胺吡啶、氨苯砜、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等治疗。

BP早期皮损表现多样，可有红斑、丘疹而无水疱，易造成患者早期误诊，周夕湲等[5]报道BP的早期误诊率可达53%。因此，对于长期皮肤瘙痒、皮损表现不典型的患者应及早行皮肤组织病理及免疫荧光检查。该患儿皮损以红斑、丘疹为初始表现，无水疱、大疱等典型皮疹，易被误诊，尤其该患儿在外院已使用激素，后皮损以红斑、结痂、糜烂为主要表现，少有新鲜水疱。应与急性痘疮样苔藓样糠疹鉴别，此病多发于儿童，各年龄段同可见，但该病的病理特点为真皮浅层血管周围炎细胞浸润伴界面皮炎，浸润细胞以淋巴细胞为主，间有中性粒细胞，炎症细胞呈楔形分布，直接免疫荧光全阴性。此例患儿皮损直接免疫荧光IgG、C3阳性，BP诊断明确。该患儿在院外使用激素治疗病情仍反复，考虑与合并皮肤感染有关，入院后予抗感染并加强皮肤局部护理，未增加激素用量，皮疹控制。出院后加用吗替麦考酚酯（MMF）联合激素治疗，有利于进一步控制病情并减少激素使用量[6、7]。目前随访中，病情无复发。