儿童大疱性类天疱疮1例

2021-02-16 08:13黄锐婷姜福琼胡龄予
皮肤病与性病 2021年6期
关键词:丘疹水疱红斑

黄锐婷,姜福琼,胡龄予

(昆明医科大学第二附属医院皮肤科,云南 昆明 650101)

1 病例资料

患儿男,8岁6月,身高140cm,体重55kg。因反复双上肢红斑、丘疹、痒1年,全身水疱、大疱、结痂2个月入院。患儿1年前无明显诱因出现双上肢红斑、丘疹伴瘙痒。至当地医院就诊,拟诊为“荨麻疹”,予炉甘石洗剂及口服药(具体不详)治疗后较前好转。期间上述症状反复发作。3个月前,皮损蔓延至头面部、前胸、后背、双下肢。2个月前在红斑、丘疹基础上逐渐出现水疱、大疱,伴疼痛,无口腔溃疡,无发热。至当地医院,拟诊为“天疱疮”,予“甲泼尼龙片 8mg tid”等口服治疗好转,但病情仍反复,遂就诊于本院皮肤科。

体检:患儿向心性肥胖,心肺腹部检查未见异常。专科查体:头面、躯干、四肢可见大小不一的红斑及丘疹、红斑及外观正常的皮肤上有多发水疱、大疱及结痂,水疱疱液清亮,疱壁厚。皮疹泛发全身,尼氏征阴性。见图1。

图1 大疱性类天疱疮患儿皮损:头面、躯干、四肢可见大小不一的红斑及丘疹、红斑及外观正常的皮肤上有多发水疱、大疱及结痂,水疱疱液清亮,疱壁厚(患儿已在当地医院行激素治疗后,现水疱不多)

辅助检查:总胆固醇6.64mmol/L,甘油三酯3.64mmol/L;血常规:白细胞14.32×109/L,血小板441×109/L,中性粒细胞9.39×109/L,淋巴细胞4.05×109/L,单核细胞0.87×109/L;疱液及创面分泌物培养:金黄色葡萄球菌;尿常规、大便常规、肾功能、类风湿因子、电解质、甲功、抗ANA、抗dsDNA、ANCA未见异常。心电图、胸部CT未见特殊。皮肤病检示:表皮下水疱形成,疱内可见纤维蛋白样物质及少许嗜酸性粒细胞,真皮浅层血管周围可见淋巴细胞、中性粒细胞及少许嗜酸性粒细胞为主的炎症浸润。皮肤直接免疫荧光示:C3、IgG沿基底膜带呈线状沉积。见图2。

图2 患儿左下肢皮损组织病理与直接免疫荧光 A组织病理(HE×200):表皮下水疱形成,疱内可见纤维蛋白样物质及少许嗜酸性粒细胞,真皮浅层血管周围可见淋巴细胞、中性粒细胞及少许嗜酸性粒细胞为主的炎症;B直接免疫荧光IgG(HE×400):IgG沿基底膜带呈线状沉积;C直接免疫荧光C3(HE×1000):C3沿基底膜带呈线状沉积

诊断:大疱性类天疱疮;皮肤金黄色葡萄球菌感染;高脂血症;肥胖。

治疗:予甲泼尼龙琥珀酸钠30mg qd,7d;头孢西丁钠0.5g Q8h,7d;局部予碘伏湿敷、臭氧水水疗、红光治疗后,皮疹控制无新发出院。出院后半月加用吗替麦考酚酯胶囊500mg bid,渐减激素用量,1个月后随访患者皮损控制良好。

2 讨论

大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP)是一种自身免疫性皮肤病,其发生与基底膜细胞上半桥粒的组成部分BP抗原BP230与BP180有关[1]。BP多发生于老年人,偶见于儿童,对于儿童BP临床表现与成人类似,通常在瘙痒剧烈的红斑上出现厚壁大疱,尼氏征阴性。组织病理表现与成人一致,取皮肤活检做直接免疫荧光,基底膜区C3和IgG线性沉积是诊断儿童BP的金标准[2、3]。目前BP暂无根治方法,但儿童BP的治疗反应较成人BP好,预后也更好,通常在系统规范治疗1年内皮损可完全消退。

儿童BP有两个高发年龄段:1岁以下及8岁,考虑可能与患儿在该两个年龄段集中接种疫苗有关[2],该患儿正好处于第二个高发年龄阶段。婴儿BP具有自限性[4]。目前,儿童BP治疗暂无规范指南,通常予轻症患儿局部糖皮质激素、他克莫司外擦,中重度患儿予系统糖皮质激素(1~2)mg/kg·d治疗,若系统用激素效果不佳,可联合磺胺吡啶、氨苯砜、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等治疗。

BP早期皮损表现多样,可有红斑、丘疹而无水疱,易造成患者早期误诊,周夕湲等[5]报道BP的早期误诊率可达53%。因此,对于长期皮肤瘙痒、皮损表现不典型的患者应及早行皮肤组织病理及免疫荧光检查。该患儿皮损以红斑、丘疹为初始表现,无水疱、大疱等典型皮疹,易被误诊,尤其该患儿在外院已使用激素,后皮损以红斑、结痂、糜烂为主要表现,少有新鲜水疱。应与急性痘疮样苔藓样糠疹鉴别,此病多发于儿童,各年龄段同可见,但该病的病理特点为真皮浅层血管周围炎细胞浸润伴界面皮炎,浸润细胞以淋巴细胞为主,间有中性粒细胞,炎症细胞呈楔形分布,直接免疫荧光全阴性。此例患儿皮损直接免疫荧光IgG、C3阳性,BP诊断明确。该患儿在院外使用激素治疗病情仍反复,考虑与合并皮肤感染有关,入院后予抗感染并加强皮肤局部护理,未增加激素用量,皮疹控制。出院后加用吗替麦考酚酯(MMF)联合激素治疗,有利于进一步控制病情并减少激素使用量[6、7]。目前随访中,病情无复发。

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