额叶表皮样囊肿继发癫痫1例报道*

曾 茜,陈光唐,董明昊,冯鲁乾,出良钊△

(1.贵州医科大学附属医院神经外科，贵阳 510004；2.贵州医科大学，贵阳 510004)

颅内表皮样囊肿是一种罕见的先天性肿瘤，其发病率仅占颅内肿瘤的0.2%～1.0%，最好发部位为桥小脑角。颅内表皮样囊肿的临床表现多样，以头痛为首发症状多见，以继发癫痫为临床表现的较少，且当囊内容物发生变化时其影像学表现可不典型，术前诊断往往具有误导性。现报道贵州医科大学附属医院收治的额顶叶表皮样囊肿继发癫痫1例，结合相关文献复习，以加深临床医生对颅内表皮样囊肿的认识，降低临床误诊率。

1 临床资料

患者，女，38岁，因“反复头痛、头晕5年，间断右侧肢体抽搐2个月”于2018年3月1日入院。患者首次就诊于当地医院，其头颅CT平扫提示左侧额叶低密度影，疑似脑梗死。于本院就诊后行头颅MR增强检查示(图1A、B)：左侧额叶可见片状不均匀强化病灶，中心层面大小约35 mm×40 mm，边界不清，形态欠规则，病灶周围脑实质未见确切水肿。头颅DTI(图1C)示：左侧额叶白质纤维束较右侧稍少。身体检查无特殊阳性体征。初步诊断：(1)低级别脑胶质瘤；(2)继发性癫痫。患者在全身麻醉下行左侧额顶前入路开放性颅内肿瘤切除术，术中见黄白色占位性病变(图1D)，边界清楚，位于皮层内，部分肿瘤突出推挤皮层包膜与蛛网膜粘连，可见中央沟静脉走行其上，并引入上矢状窦；肿瘤有明显包膜，角质化，血供差。囊内切除肿瘤，将肿瘤包膜与粘连的蛛网膜游离剥除，中央沟静脉上残余少量包膜，切下的肿瘤约4.0 cm×3.5 cm×3.5 cm。术后病理(图1E、F)：送检物含大量角化物及鳞状上皮组织，诊断为表皮样囊肿。患者术后6 d突发全身抽搐，立即给予0.8 g丙戊酸钠加10 mg地西泮依次静脉推注镇静，并临时给予250 mL甘露醇脱水治疗，患者抽搐时神志清醒，半小时后呈昏睡状态；8 h后患者又突发右脚抽搐10 s，再次给予0.8 g丙戊酸钠静脉推注，抽搐症状逐渐改善。患者术后24 d出院，出院后3个月医生电话随访，患者表示出院半个月后出现癫痫症状，于当地医院对症治疗，症状改善。术后5个月复查头部MR未见肿瘤复发。术后 15个月对患者进行电话随访，患者已经能从事轻中型体力劳动，未见明显异常。

A、B：术前 MR增强扫描；C：头颅DTI；D：术中可见黄白色病变，中央沟静脉走行其上；E、F ：术后病理图片。

2 讨 论

颅内表皮样囊肿是一种少见、良性、生长缓慢的先天性肿瘤，主要由上皮细胞和胆固醇组成[1]。颅内表皮样囊肿发病率仅占颅内肿瘤的0.2%～1.0%，最好发部位为桥小脑角[2]。在胚胎形成的第3～5周，神经管闭合时由外胚层细胞异位进入神经管形成颅内表皮样囊肿，也可因创伤和皮细胞植入颅内而形成[3]。表皮样细胞常见于桥小脑角、鞍区、颅中窝、颅骨板障和椎管，其中以桥小脑角(37.3%)和鞍旁区(30.0%)最为常见，只发生于实质的表皮样肿瘤少见[4]。大体上，表皮样囊肿肉眼下通常是洁白带有珍珠光泽的圆形或椭圆形不规则的结节样病变，但位于颅内不同部位的表皮样囊肿在术中所见不尽相同[5]。例如，硬膜外表皮样囊肿，囊内含有褐色囊液，混有褐色泥沙样沉淀；脑实质内表皮样囊肿，囊内可见灰白色、黄白色、瓷白色、豆腐渣样内容物。

颅内表皮样囊肿发病率低，其生长缓慢，起病隐匿，临床症状表现多样，以头痛和颅内高压症状为主，继发癫痫的颅内表皮样囊肿临床少见[6]。颅内表皮样囊肿继发癫痫临床较少见，其发病机制尚未阐明，它可能是囊肿本身、化学性脑膜炎或致癫区域的结构改变，刺激脑部神经元异常放电的结果[5]。表皮样囊肿内含角蛋白、细胞碎屑及胆固醇等物质，有很强的刺激性，可引起无菌性化学性脑膜炎[7]。囊肿破裂导致内容物流出，刺激脑组织产生癫痫症状。虽然这些已知的囊肿内容物溢入脑脊液时可能诱发化学性脑膜炎，但就目前文献报道，尚不清楚包裹良好的表皮样肿瘤如何影响周围脑组织。分析本例患者术前发生癫痫原因，结合术中所见表皮样囊肿位于大脑皮层运动区推挤中央沟静脉向上向后突出，推测患者术前的癫痫症状可能与表皮样囊肿长期挤压中央沟静脉有关，同时也不排除囊肿破裂和囊肿长期刺激的部位发生改变的可能性。本例患者术后再发癫痫，推测其发病机制可能与术中囊肿内容物流出、冲洗不干净、术中操作对中央沟静脉造成损伤等有关。

当颅内表皮样囊肿囊内容物发生变化时其影像学表现可不典型，术前诊断往往具有误导性。颅内表皮样囊肿典型的影像学表现为：CT低密度，MR T1低信号，T2及DWI高信号[8]；可出现因囊壁血供稀少，不被强化或偶有边缘环形薄层强化的表现。当囊壁出现钙化时，CT上可见高密度影，而囊肿内容物发生变化时MR成像可不典型[3]。当囊肿内容物可溶性脂质含量较多时,T1WI、T2WI均可呈高信号,当内容物可溶性脂质含量较少,而胆固醇结晶、钙化及陈旧性出血较多时,T1WI、T2WI均可呈低信号[9]。MRI不产生颅骨伪影,对病变的边界显示、鉴别诊断优于CT。本例患者首次就诊于当地医院，其头颅CT平扫提示左侧额叶低密度影，疑似脑梗死。而于本院就诊时MR增强扫描显示左侧额叶可见片状不均匀强化病灶，边界不清楚，形态欠规则，考虑为低级别胶质瘤。本病例影像学表现不典型，术前容易误诊。在影像学上，非典型表皮样囊肿应与皮样囊肿、畸胎瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、颅咽管瘤和海绵状血管瘤进行鉴别[8]。

表皮样囊肿继发癫痫患者的最佳治疗策略需要根据肿瘤的位置和大小、癫痫发作的特征及全面的术前癫痫检查进行个体化治疗。目前，颅内表皮样囊肿继发癫痫主要采取手术治疗。额叶表皮样肿瘤是一种罕见的可作为致痫灶的病变，手术切除的部位可分为囊肿切除和癫痫灶切除，或二者一并切除。对于大多数的颅内表皮样囊肿继发癫痫首选囊肿切除，但有文献[7]报道，囊肿切除后癫痫症状可仍然存在；也有文献[10]报道仅切除癫痫灶不切除囊肿，患者术后癫痫症状消失；囊肿和癫痫灶一起切除，患者术后癫痫症状得到控制[11]。术后是否需要放疗，目前说法不一，有文献报道，颅内表皮样囊肿术后可转变为恶性鳞状细胞癌[12]。本例患者术后未行放疗，目前术后恢复良好，是否恶变，有待长期随访。尽管手术全切肿瘤是治疗本病的唯一有效方法，但是由于囊肿可以牢牢地附着在重要的结构上，尝试根治切除可能是危险的，所以在某些病例中，次全切除可能是一个明智的选择。

本例患者术后第6天发生抽搐2次，第一次是全身性发作，相隔8 h出现部分性发作，给予对症治疗，病情得到控制；抽搐2 d后脑脊液检查示：脑脊液蛋白165 mg/dL(参考范围15～45 mg/dL)，提示患者术后发生无菌性脑膜炎。因此，颅内表皮样囊肿术中应特别注意防止囊肿内容物外流，使用适量的氢化可的松加生理盐水冲洗干净，减少术后发生无菌性脑膜炎的风险。对于靠近中央沟和矢状窦的肿瘤，术中操作应减少对周围重要血管的损伤。

总之，颅内表皮样囊肿是一种少见的良性肿瘤，继发癫痫的颅内表皮样囊肿临床上更为罕见。由于表皮样囊肿位于额叶相对少见，加上囊肿内容物发生变化时其影像学表现可不典型，术前容易误诊。术中操作要注意减少术后无菌性脑膜炎的风险，对于靠近中央沟和矢状窦的肿瘤，手术的关键是周围重要血管的保护，不必强求全切，希望引起临床医生的注意。