先天性巨大右心房合并房扑1例病例报告

周司杰 李 斌 梁维杰 宋书波 董好举 袁心刚 范太兵

1 病例资料

女，1岁1月，因“呼吸急促、费力3 d”于2020年2月26日就诊于阜外华中心血管病医院(我院)。3 d前家长发现患儿无明显诱因出现呼吸急促、费力，就诊于当地医院，胸部X线检查提示心脏大，后转至我院，心脏多普勒彩超检查提示先天性巨大右心房，12导联心电图提示异位心律、心房扑动、V1导联终末r波，收入我院。

既往史：G2P2,孕38周，顺产，无产伤、窒息史。出生体重3.8 kg，出生后母乳喂养。母孕期体健。生长发育史不低于同龄儿童。

家族史：父母体健，非近亲结婚，家族中未述遗传性疾病史。

入院体格检查：体温36.6 ℃，低流量吸氧下R 23次/min，血氧饱和度98%。体重3.8 kg，正常面容，神志清楚，精神可，全身皮肤无黄染。颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及湿啰音及哮鸣音，HR 192次/min，心界向两侧扩大，右侧界限不清，胸骨左缘未闻及心脏杂音。腹壁静脉无异常，肝肋下可触及3.0 cm，剑下可触及2.0 cm，质韧缘钝，表面光滑，脾肋下未触及。移动性浊音阴性。神经系统查体未见异常。

辅助检查：入院后血常规、肝肾功能、凝血功能等未见异常。胸部X线片显示双侧胸廓对称，双肺纹理显示欠清，双肺门影增大，心影明显增大，心胸比0.92(图1A)。心脏多普勒彩超(图2A)显示心脏射血分数55%，右心房左右径 66.9 mm、上下径98.1 mm，3支肝静脉及下腔静脉增宽。

入院诊断：①先天性心脏病：巨大右房，三尖瓣反流(轻度)；②心房扑动。

诊疗经过：入院后予吸氧、心电监护、口服地高辛(每次0.6 mL，bid)，监护仪显示HR180～202次/min，异位心律，房扑，偶发室性早搏(图3)。完善术前检查，予正中胸骨切口，经升主动脉、腔静脉插管建立体外循环。阻断上、下腔静脉。切开右心房，心脏不停跳下切除大部分右心房游离壁，缝闭右心房。病理(图4)显示右心房明显减小。脱离体外循环并常规关胸。

图1 手术前后胸部X线平片

图2 手术前后心脏多普勒彩超测量

随访：术后X线胸片检查心胸比正常(图1B)。出院后3个月心电图提示窦性心律。出院后无呼吸急促、费力。

2 讨论

先天性巨大右心房，又称巨大右心房瘤、特发性右房扩大[1]，是一种病因不明的罕见心脏畸形[2]。临床诊断需满足右心房明显增大，且排除导致右房继发扩大的可能心脏畸形，如肺动脉高压、三尖瓣狭窄、Ebstein 畸形等[3]。目前对于先天性巨大右心房是先天性缺陷还是获得性缺陷尚无定论。Blondheim 及其团队推测病因可能是先天性房性心肌及传导组织的缺陷，或是房性心肌继发性退化引起[4]。

图3 术前心电图

图4 病理结果

Binder等[5]2000年汇总了1955至1998年60例先天性右心房瘤，之后类似病例多为个案报告，目前已报道约90例。发病年龄3月龄至87岁，临床症状以活动后心悸、乏力、呼吸困难为主[1,2,6]，多伴心律失常，如房颤、房扑、阵发性室上速[1,5,7-10]，部分病例为胎儿期发现[1,6,7]。可通过心脏多普勒彩超、心电图、X线胸片、心脏CT、心脏MR、心导管等检查明确诊断，多数病例为X线胸片偶然发现心脏增大，后经心脏彩超及心电图明确诊断，也有直接通过心导管排除可能引起右心房增大的其他畸形来明确诊断[11]。年纪较小的患儿，心功能多无异常，切除增大的右心房后心律即可恢复窦性[7,12]。年纪较大的患者多合并三尖瓣反流、心律失常、心衰竭，手术对右心房成形后需行射频消融术[13]。Long等[4]报告1例19岁患者在完成右心房切除术后，心脏与心包之间存在腔隙，为避免后期感染，二次手术切除部分心包。虽然先天性巨大右心房的外科手术治疗存在争议，且部分患者口服抗凝药物或地高辛保守治疗，右心房切除术后19年无任何不良事件一定程度上证明该手术是安全的[7]。

半数巨大右房瘤患者不会表现出任何症状。一旦出现症状，通常会出现房性心律失常(房颤、房扑、阵发性室上速)，严重者可发生猝死。右心房的扩大会继发房内血栓、三尖瓣反流、右心功能障碍[4]。

心脏多普勒超声是巨大右心房瘤最有效诊断手段，Kurz等[4]提出，经胸超声心尖四腔心切面右房指数>2.8 cm·m-2即诊断右心房瘤，>4 cm·m-2诊断为严重右房瘤。本文患儿为13月龄，心房指数21.4 cm·m-2。

与以往文献报道一致，本文患儿表现为呼吸困难、房扑、轻度三尖瓣反流，地高辛控制心律失常效果差，最终采用右腋下切口，体外循环辅助心脏不停跳下行右心房瘤切除，术后心律恢复窦性，三尖瓣反流消失，部分验证了Blondheim关于右心房瘤病因为先天性房性心肌及传导组织缺陷的假说[4]。