左前上纵隔无名静脉血管瘤一例

罗玉婷 张天然 齐先龙

病例资料患者，女，41 岁，无明显诱因出现左胸部间歇性疼痛5 d 入院，无发热、胸闷、上睑下垂等肌无力表现。既往史：无特殊。实验检查：血常规、肝肾功未见明显异常。

CT 平扫及增强检查：前纵隔偏左侧及肺动脉干左上方可见一类圆形不均匀稍高密度肿块，CT 值约56 HU（图1a），边缘光滑，大小约5.9 cm×5.7 cm，增强扫描动脉期（图1b）CT 值约58 HU、平衡期（图1c，延迟时间约30 s）CT 值约58 HU，肿块边缘局部与左无名静脉分界欠清，右缘紧贴左无名静脉，但未见与左无名静脉确切相通，左缘突向肺内伴纵隔胸膜局部增厚（图1d、1e）。术前诊断为：前纵隔良性病变，囊肿可能。手术所见：肿瘤位于左前上纵隔，大小约7 cm×6 cm×5 cm，质软、囊实性，与左无名静脉关系密切，用无损伤钳夹闭无名静脉，完整切除肿瘤，无名静脉破损处给予缝合。术后病理表现为（纵隔）镜下见血管壁结构，管壁厚薄不均，腔内血栓形成（图2）。病理诊断为：左无名静脉血管瘤。

讨论纵隔血管瘤罕见，在所有纵隔肿瘤中的发生率低于0.5%，其中海绵状血管瘤最常见，而静脉性血管瘤所占比例小于10%［1］，目前国内外仅见少数个案报道。纵隔血管瘤以中青年多见，绝大部分为良性，患者多无特殊临床症状，当病灶较大时可压迫周围气管、食管等引起胸闷胸痛、呼吸困难、吞咽困难等非特异性症状，严重者可合并出血、感染、乳糜胸等［2］。其病因尚不明确，可能与先天性畸形、创伤、炎症、感染和血管壁退行性变有关［3］。

术前对纵隔血管瘤的明确诊断较困难，CT 平扫及增强检查具有一定辅助诊断价值，可为临床治疗方案的选择提供参考。CT 不仅能显示肿瘤的范围、大小、边缘和包膜等情况，还能清楚显示病变与邻近解剖结构的相互关系，并部分反映肿瘤组织学成分，增强CT 可进一步显示病变与血管的关系。既往文献报道［4］纵隔静脉性血管瘤多表现为边界清楚的软组织肿块，呈类圆形或分叶状，密度均匀或不均匀，可见静脉湖、静脉石及病变周围异常的静脉通道。CT 平扫显示瘤内静脉石为本病的特征性表现，但仅约10%的病例可见［1］。纵隔静脉性血管瘤多为乏血供病变，增强扫描不强化或轻度不均匀强化，其病理基础为瘤内血管壁增厚或血栓形成致管腔狭窄；而Nakada 等［4］认为采用对比剂团注技术的CT 动态增强扫描显示肿块中心明显强化（静脉湖）是本病的另一特征性表现。传统的CT 图像因存在X 线混合能量的平均效应缺点，CT 值不准确，能谱CT 可以对病变进行定量分析，通过能谱曲线的形态和位置可直观反映对比剂进入病灶的情况，从而更准确地反映病灶的强化特点［5］。本病例CT 平扫及增强表现与典型静脉性血管瘤大致相同，且多平面CT 重组显示病变与左无名静脉关系密切，影像诊断应考虑到前纵隔静脉性血管瘤的可能。

纵隔静脉性血管瘤鉴别诊断主要包括：（1）海绵状血管瘤。主要发生于中老年患者，多数密度不均匀，内可见钙化或静脉石，静脉石是其特征性表现，增强扫描呈典型渐进性强化［6］。（2）淋巴瘤。纵隔淋巴瘤密度多均匀，形态不规则，呈浸润性生长，增强扫描呈中度持续性强化［7］。（3）胸腺瘤。患者有局部或全身重症肌无力表现，肿瘤密度较均匀，与周围组织分界清晰，增强扫描一般强化较均匀。侵袭性胸腺瘤呈浸润性生长，体积多较大、形态不规则、密度不均匀，可有局部侵犯及血行或淋巴结转移征象［8］。（4）支气管囊肿。可发生于纵隔的任何部位，中纵隔及后纵隔更常见，多数与气管支气管树相连，呈边界清晰的圆形或类圆形肿块，囊液因所含物质性质不同呈不同密度，增强扫描囊液无强化［9,10］。（5）主动脉假性动脉瘤。患者多有外伤或手术史，肿块表现为紧贴主动脉壁的等或稍低密度影，瘤壁欠光整，瘤体强化一般迟于正常血管腔［11］。