郭 涛,顾安康,张秀君,石 晶
(天津市中医药研究院附属医院皮肤科1,病理科2,天津 300120)
患儿长某,男,2 个月,因“右侧额部白斑2 个月”于2017 年1 月17 日就诊天津市中医药研究院附属医院皮肤科。家长陈述患儿出生时体健,右侧额部出现黑褐色丘疹,周围隐约白斑,随患儿长大,白斑清晰,面积渐增大。查体:各系统检查常均未见异。既往体健,无白癜风家族史。实验室检查:血、尿、便常规,肝肾功能。反射式共聚焦显微镜(皮肤CT)示:皮损中央基底层及真皮内可见大量痣细胞团块,真皮乳头及浅层血管周围可见不等量炎细胞浸润;周围浅色斑区基底层色素中重度减少,基底细胞色素环缺少(图1)。皮肤科专科检查情况:右侧额部黑褐色绿豆大小斑丘疹,周围出现花生米大小白斑,边界清楚(图2),诊断为“先天性晕痣(congenial halo nevus,CHN)”。治疗:局部外用0.03%他克莫司乳膏,使用数月未有明显疗效;后期随访,患儿于1年前将CHN 的色素痣行手术切除,白斑消失,留有不明显瘢痕,现仍在随访中。
图1 晕痣中央皮损反射式共聚焦显微镜表现
图2 发病2 月临床表现
晕痣(halo nevus,HN)又称离心性后天性白斑,Sutton 痣,其典型的皮损为原有的色素痣周围出现环形的色素脱色斑,是一种细胞毒T 细胞为主要效应细胞,多种细胞参与的色素脱失性疾病[1]。HN 发病率为1%,无性别差异,多发于平均年龄15 岁的儿童,HN 可以在身体的任何部位出现,但最常见于躯干[2],临床中出现于头面部较少见,婴儿出生时伴有晕痣报道更为罕见。HN 的病因病机尚在研究中,认为是通过细胞毒性T 细胞或IgM 自身抗体的免疫反应破坏黑素细胞[3]。紫外线照射、压力、青春期等因素是常见HN 诱因。
目前,HN 的治疗尚无定论,主要有手术切除、准分子激光、自体表皮细胞移植术和药物等,但激光或手术切除是常见的治疗方法。本例为1 例婴儿先天发病的HN,局部使用钙调磷酸酶抑制剂后,白斑未有改善,将中央色素痣行手术切除,病情稳定,未有新发白斑,仍在随访中。有研究认为[4],HN 一般无需治疗,HN 的中央若以冷冻、激光或手术除掉,则有白晕扩大及继发白瘢风的倾向。也有研究认为[5],HN 如果不及时切除可能出现白癜风。张倩等[6]研究发现,至少50%的HN 患者中心痣在数月或者数年后可消退,少数患者白晕也随之消失,但绝大多数白晕持续存在;在术后随访中半数以上患者痣周色素脱失斑渐消退,超过1/3 患者痣周色素脱失斑无明显变化,大多数患者色素脱失斑消退或者不发展。
总之,手术切除是治疗HN 的一种有效手段,HN 切除术后半年可能是白癜风发生的高风险期,应密切随访。CO2激光或手术祛痣联合外用药是治疗晕痣的有效方法,未伴发白癜风晕痣患者可优先祛痣,伴白癜风者可在白癜风稳定后祛痣。