陆祺中,曾学明
(江苏省昆山市中医医院泌尿外科,江苏 昆山 215300)
患者,女,38岁。因“体检发现左肾上腺占位一月余”入院。患者一月前体检行胸片检查时,左中上腹部见一团块状致密影。遂至我院行CT检查示:左侧肾上腺区占位,考虑良性病变可能性大。再次行MR检查示:左侧肾上腺区囊性灶(33 mm),囊肿可能。患者既往无高血压、糖尿病史,入院后完善相关检查,血常规、生化全套、血皮质醇、促肾上腺皮质激素等均未见异常。排除手术禁忌后患者行腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术,手术顺利,术后病理诊断为成熟囊性畸胎瘤。出院10天后患者因“恶心呕吐两天”再次入院,查血常规、血皮质醇、血促肾上腺皮质激素、性激素均未见明显异常。予以氢化可的松100 mg补充糖皮质激素,止吐护胃、补钾补液、加强营养等对症治疗后好转,复查血常规、生化全套未见异常后予以出院,目前患者恢复良好。
图1 腹部CT平扫图
图2 腹部CT增强
图3 磁共振T1加权
图4 磁共振T2加权
图5 病理结果
畸胎瘤属于生殖细胞肿瘤,主要起源于多能分化为不同类型体细胞的多能细胞。大部分畸胎瘤包含一个以上的胚胎生殖细胞层,其中大多数来自外胚层,很少来自内胚层。当人体胚胎发育至第4周时,此时胚胎中的生殖细胞沿肠系膜迁移动至生殖嵴成为性腺,然而,部分无法主动迁移并且滞留在人体的细胞将会继续生长,成为性腺外畸胎瘤[1]。累积肾上腺畸胎瘤非常罕见,仅占原发性畸胎瘤的4%。肾上腺畸胎瘤主要发生于婴儿及儿童,很少见于成年人[2]。畸胎瘤根据程度分为成熟和不成熟组织分化。成熟的畸胎瘤是良性的,具有低恶性潜能,然而它们可能会发展成恶性转型[3]。成熟畸胎瘤通常无功能,并且生长缓慢,AFP及HCG均正常。未成熟畸胎瘤中存在多种分化不完全的胚胎组织,其中有26%术后病理报告显示为恶性肿瘤,需行化疗、放疗[4]。
国内外关于肾上腺畸胎瘤报道较少,国内右侧多发(64%),国外则多见于左侧(61%)[5]。肾上腺畸胎瘤临床无典型症状,绝大多数患者均为体检偶然发现,较少患者会在出现患侧腰背部酸痛不适后就诊发现。
随着影像学的发展,肾上腺畸胎瘤的诊断也逐渐高效、成熟。B超、CT和磁共振成像(MRI)可以清楚地显示出肿瘤的位置,形状和解剖学联系。B超扫描肾上腺畸胎瘤显示为异质群的强光信号并包含一个各种具有不均匀回声的囊性、固体成分,反射肿瘤组织的组成。但是,无法进行定性诊断。CT检查具有相当的特征性,其诊断准确性优于B超[6]。成熟肾上腺畸胎瘤的CT图像显示为钙化和脂肪组织的存在,肿瘤的生长部位清晰,囊与周围的组织和器官是连续的,并且可以确定浸润和浸润性生长的存在。这种清晰的水平有助于为术前评估和选择手术方法提供基础[7]。查阅文献后发现畸胎瘤的实验室检查几乎无异常,这也符合本例病例的特征。而畸胎瘤的恶变可能与AFP升高有关[8]。
目前,治疗肾上腺畸胎瘤的方式仍然以外科手术为首。随着腹腔镜技术的发展,腹腔镜肾上腺肿瘤切除术已广泛应用于临床。曾有研究将开放手术与腹腔镜手术进行了比较,研究结果证明行腹腔镜手术患者住院时间短、术后并发症少[9]。Polo[10]等报道过腹腔镜畸胎瘤手术中,肿瘤最大直径达38 cm,可见肿瘤大小不应成为限制腹腔镜手术的因素之一。腹腔镜手术时是目前解决肾上腺畸胎瘤的金标准。
肾上腺畸胎瘤大多为良性,预后良好,但由于无法在术前鉴别良恶性,仍应行手术治疗完整切除,腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术仍是首选术式。肾上腺畸胎瘤应长期随访,本例患者手术顺利,术后出现恶心、呕吐等症状,考虑是由于术后激素水平下降导致。