累及脊髓全长的梅毒性脊髓炎1例报告

刘方方，胡雪峰，范 佳

神经梅毒是指受苍白密螺旋体感染引起的中枢神经系统疾病，4%～10%未经治疗的梅毒患者最终会发展成神经梅毒[1]。神经梅毒早期最常见累及脑脊液、脑脊髓膜及脉管系统，近几年梅毒性脊髓炎不断被大家认识，我们收治1例累及全脊髓病变的梅毒性脊髓炎患者，现报道如下。

1 病历资料

患者，男性，18岁，因“发热2 d，四肢无力进行性加重伴呼吸困难、尿便障碍1 d”于2016年4月3日入院。主要表现为患者入院前2 d出现发热，最高38 ℃，自服退热药后发热无明显好转，1 d前出现四肢无力，以双下肢开始逐渐向上发展，呈进行性加重，伴右眼视物模糊、尿潴留、呼吸困难、有痰咳不出、右眼视物模糊。入院查体：体温：39.0 ℃，脉搏：125次/min，呼吸：22 次/min，血压：139/68 mmHg，面罩吸氧下血氧饱和度：90%左右，双肺呼吸音粗，神清语明，无眼震，双眼动充分，双侧瞳孔不等大，右侧直径4.0 mm，左侧直径3.5 mm，双眼眼球活动正常，对光反射灵敏，无面舌瘫，双侧咽反射消失，四肢肌张力低，右上肢肌力2级，左上肢肌力3级，双下肢肌力1级，四肢腱反射对称引出，双侧乳头以下痛觉减退，双侧病理征阳性。项强1横指，克氏征阳性。实验室检查：心电图：心率123次/min，窦性心动过速。头部CT：未见异常。腰椎穿刺结果：CSF无色透明压力250 mmH2O，脑脊液常规生化回报示氯离子125.0 mmol/L、葡萄糖(急)2.80 mmol/L、蛋白(急)1974.56 mg/L。蛋白试验(+)、脑脊液单个核细胞百分率83.50%、脑脊液多个核细胞数22×106/L、脑脊液多个核细胞百分率16.50%、脑脊液白细胞133×106/L、脑脊液红细胞0.00×109/L、脑脊液单个核细胞数111×106/L。血清：梅毒螺旋体抗体阳性。脑脊液：梅毒螺旋体抗体(TPPA)强阳性，甲苯胺红不加热试验(TRUST)阳性1∶32，全脊髓MRI：全脊髓炎性改变(见图1)，头部MRI：未见明显异常。临床诊断梅毒性脊髓炎，入院后给予激素1000 mg冲击、青霉素480 万IU，6 h 一次，治疗14 d后患者临床症状基本消失，偶有排尿困难。复查腰椎穿刺结果回报：压力正常，白细胞计数6×106/L，复查颈椎磁共振：未见明显异常，因经济原因胸椎、腰椎磁共振未复查。继续苄星青霉素240万单位，每周一次肌注，出院1 m后排尿困难症状基本消失。定期追踪患者4 y，现患者脑脊液和血清未复阳。

图1 患者的颈椎、胸椎、腰椎MRI表现

2 讨 论

梅毒性脊髓炎极为罕见，约占神经梅毒的1.5%[2]，Adams和Merritt[3]在1944年首次报道，现全球报道少，其发病机制不明确。过去大家普遍认为中枢神经系统症状是梅毒感染的晚期表现，事实表明中枢神经系统表现可发生在梅毒的各个阶段[4]。

梅毒性脊髓炎的诊断主要根据临床表现、影像学和实验室检查，其中脑脊液检查是诊断的关键[5]，神经梅毒脑脊液蛋白含量与病情、预后正相关，即蛋白越高，病情越重，预后越差[6]。根据2014版“中国疾病预防控制中心性病控制中心”及文献报道的神经梅毒的诊断标准为：(1)排除已知原因导致的符合神经梅毒的临床症状与体征；(2)血清梅毒螺旋体试验阳性；(3)腰椎穿刺脑脊液检查白细胞计数≥5×106/L，蛋白定量>450.0 mg/L；(4)脑脊液检查：性病研究检查试验(VDRL)或荧光密螺旋体抗体吸附试验(FTA-ABS)阳性[7,8]。此例报道的患者入院后完善甲状腺功能全套、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体、风湿免疫全套、叶酸、维生素B12等未见明显异常，血清、脑脊液RPR、TPPA阳性考虑梅毒感染所致，同时结合患者抗生素治疗效果，诊断梅毒性脊髓炎。

Tashiro在1987年首次报道梅毒性脊髓炎的MRI表现，多为长节段脊髓受累，主要累及颈胸段，甚至累及全部脊髓[9]，据文献报道[10～17]部分患者磁共振可出现两个特殊的影像学表现：烛泪征和反转征，但这不是梅毒性脊髓炎的特异性影像学表现，正规驱梅治疗后影像可恢复正常。我们的患者脊髓炎症表现虽累及全脊髓，但磁共振未出现这两个表现，考虑与患者年龄轻，提示他可能感染梅毒的时间比较短有关系。

梅毒性脊髓炎的治疗同其他神经梅毒治疗一样首选大剂量青霉素，规范驱梅治疗后定期复查血及脑脊液，如有阳性发现需重新治疗，直至连续两次脑脊液常规、生化检验正常，梅毒实验阴性为止。绝大部分病例治疗效果较好，但患者恢复的速度和程度却可以存在明显个体差异，考虑与起病缓急、病程长短、进展快慢相关[18]。梅毒性脊髓炎是否需激素冲击治疗尚无结论。目前文献报道的梅毒性脊髓炎病例使用糖皮质激素多为小剂量的氢化可的松、甲基强的松龙、地塞米松治疗[18]，我们的患者使用甲强龙1000 mg冲击治疗，主要是因为患者出现呼吸困难、咳痰费力等高颈髓病变的缘故，使用后第2天患者呼吸困难症状基本缓解。目前糖皮质激素使用剂量、时间与预后相关性尚无明确结论，仍需大样本的进一步研究。我们的这1例患者给予了正规的驱梅治疗，经过4 y随访患者无复发，证明规范的驱梅治疗预后良好。

此外，此患者还出现一过性右眼视物模糊，查体未见明确阳性临床症状，具体机制尚不明确，不排除患者颅内压高所致，疾病早期患者出现双侧瞳孔不等大，治疗后第2天患者瞳孔恢复正常，不符合梅毒所致的阿罗瞳孔临床表现，考虑高颈髓水肿引起的不全霍纳综合征。

综上所述，梅毒性脊髓炎临床罕见，近几年所报道梅毒性脊髓炎患者多数为青年人，男性居多[19～23]，最小的17岁[18]，其临床和影像学无明显特异性，易造成误诊漏诊，在临床工作中，遇到长节段脊髓病变时要及时完善血清和脑脊液梅毒相关抗体检测，一旦确诊尽快治疗，同时做好随访工作。