重复肾合并多房囊性肾癌1 例报道

罗成君，张 盼，孙 懿，刘建洪，黄 宇

（绵阳市第三人民医院/四川省精神卫生中心泌尿外科，四川 绵阳 621000）

1 临床资料

患者，女，29 岁，因“反复左侧腰痛6 年，全程无痛性肉眼血尿3 天”于2017 年11 月9 日就诊于四川省绵阳市第三人民医院。患者既往体健，无特殊病史入院。入院查体：生命体征平稳，双侧肾区无叩痛，双侧输尿管走行区无压痛，膀胱区无压痛。实验室检查：血常规示血红蛋白108 g/L；尿常规示白细胞27.6 个/μl，红细胞15110 个/μl；多次尿液基细胞学示未见恶性肿瘤细胞。彩超提示：左肾形态失常，体积增大，重复肾畸形，上、下肾之间查见一混合性回声包块，以实性稍增强回声为主，内可见不规则无回声区，形态规则，边界清楚（图1）。CTU 示：左侧重复肾，左侧重复肾交界区见一囊实性肿块影，密度不均匀，见斑片状稍低密度影及条片状稍高密度影，肿块突向肾外，边界尚清，大小约7.9 cm×6.3 cm×7.6 cm，增强扫描见实性部分呈逐渐不均匀强化，左肾集合系统稍受压，考虑左肾肿瘤伴出血及囊变或坏死，黄色肉芽肿等其他性质待排（图2）。双肾ECT 示：双肾小球滤过率正常。肝肾功、电解质、凝血功能、降钙素原、胸片等未见明显异常。初步诊断：①左肾囊性占位待查：囊性肾癌？②左侧重复肾畸形。完善术前检查后，在全麻下行“开放左肾根治性切除术”，手术顺利，无大出血、脏器损伤等严重并发症。术后切开标本可见肿瘤内多个囊性分隔及坏死组织，伴中量血凝块。术后病检示：多房囊性肾细胞癌，透明细胞型，输尿管断端及肾周脂肪组织未见癌浸润（图3）。免疫组化示：RCC（+），CD10（+），Vimentin（+），EMA灶（+），PAX8（+），CK7（-），S100（-），CK8/18（-），CD31 血管（+），P53（-），Ki-67（+）。术后随访1 年未见肿瘤复发及转移征象。

2 讨论

多房囊性肾细胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC）是肾癌中的一种亚型，约占所有肾脏肿瘤的1%～2%[1]，需与肾囊肿、多房囊性肾瘤、肾癌囊性变等肾脏囊性病变相鉴别。2004 年WHO肾脏肿瘤组织学分类将其列为肾癌的一个独立类型，病理诊断标准是肿瘤呈多房囊性，囊内衬覆单层上皮，囊腔间隔由纤维组织构成，可见被覆的有轻度异型的透明细胞，通常核Fuhrman 分级1 级[2]。重复肾畸形是泌尿外科少见的先天性畸形之一，发病率约0.7%～0.8%，女性是男性的2 倍，单侧者是双侧者的6 倍[3]。成年人常常无临床症状，多数因并发感染、结石或积水后出现发热、腰痛及腹部包块等症状就诊。

重复肾合并多房囊性肿瘤病例临床非常罕见，该病临床起病隐匿，大多数患者无临床症状及体征。本病例患者出现腰痛、血尿症状，考虑与肿瘤体积较大及肿瘤侵及集合系统所致可能性大。重复肾合并囊性肿瘤的诊断有一定的难度，需结合彩超、尿路造影、MRI、CT 等检查协助诊断。泌尿系彩超检查作为一种经济、无创、方便的检查，是本病早期首选的诊断方法。该类患者肿瘤通常彩超表现为圆形或椭圆形占位性病灶，边界清晰，多为低回声或等回声团块，肿块内出现出血、坏死、纤维化改变时可表现为高或强回声为主的不均质实性占位[4]。CT 尿路重建技术（CTU）对重复肾和肾肿瘤检出敏感性极高，可在肾脏CT 检查时同时显示肾实质病灶及尿路情况。CT 平扫表现为肿瘤呈均匀低密度或稍低密度、以液性密度为主的混杂密度肿块，肿瘤呈混杂密度可能与囊内的碎屑、絮状物及血凝块有关，少数呈均匀稍高密度，可能与肿瘤内部出血有关，其中体积小于3 cm 囊性肾癌密度一般较均匀，体积大于3 cm囊性肾癌密度多不均匀，可能与肿瘤出血、坏死、囊变有关[5]。CT 增强肿瘤表现为“分房状”、“蜂窝状”或“花瓣状”，肿瘤囊性部分无明显强化；CT 动态增强扫描可充分反映病灶的血供情况和病理特征，对囊性肾癌的诊断和鉴别诊断具有一定的价值。

该病的治疗首选手术，目前认为病变直径小于4 cm，且影像学检查没有肿瘤明显周围浸润，首先应考虑行保留肾单位手术，由于腹腔镜手术具有痛苦少、切口小、住院时间短、术后恢复快等诸多优势，故首选腹腔镜下保留肾单位手术。但结合本例患者临床资料，考虑肿瘤较大、瘤体存在周围组织粘连可能，为避免肿瘤残留及术后肾脏漏尿、尿性囊肿的发生，慎重选择开放肾癌根治手术。对于囊性肾癌，多数临床报道预后良好，分析囊性肾癌预后良好原因可能与患者多为偶发癌，肿瘤分期与病理分级低，肿瘤局限在囊腔内，生长缓慢，浸润、转移机会较少有关，但目前尚缺乏对重复肾合并囊性肾癌的预后相关因素系统分析。

总之，重复肾合并多房囊性肾癌是临床上罕见病例，临床上极易误诊，诊断上具有一定难度，需结合病史、彩超、CTU 等检查鉴别诊断。早期诊断和早期手术是提高患者生存率的关键。