柏华民,祁小鸥
(新疆军区总医院 中西医结合风湿科,新疆 乌鲁木齐 830000)
患者邓某某,女,48岁,汉族,于2017年12月13日以“反复呕血近1月”为主诉入我院血液科。
简要病史:患者自诉于2017年11月12日无明确诱因晨起出现呕血,量不多,为暗红色血液,余无特殊不适。11月15日外院查胃镜示:萎缩性胃炎伴糜烂,予口服药物治疗3 d后出现面部、胸腹部密布皮疹,皮肤科诊断为“过敏性皮炎”,予对症抗过敏治疗1周左右皮疹有所消退,自行停药。后近1个月,每于晨起有少量呕血,无其他特殊不适。12月12日除呕血外,并有牙龈渗血,遂来我院就诊,查血常规:白细胞4.44×109/L、红细胞3.3×1012/L、血红蛋白94G/L、血小板12×109/L、淋巴细胞百分比13.2%、中性粒细胞百分比74.2%,凝血五项:APTT41.4 s、FBG1.47g/L,因血小板极低以“血小板减少原因待查”收入院。
入院查体:体温:37.5℃,脉搏:98次/分,呼吸:18次/分,血压:100/65 mmHg。全身皮肤黏膜、巩膜黄染,面部靠外侧、耳下可见片状融合暗红色皮疹,胸腹部、双上肢可见散在皮疹,部分融合,双臀部两侧髂后上棘外侧皮肤可见约2 cm皮肤溃烂结痂。牙龈无渗血。双下肢轻度浮肿。余无明显阳性体征。急查血常规:白细胞3.80×109/L、红细胞3.08×1012/L、血红蛋白90G/L、血小板10×109/L、淋巴细胞百分比13.1%、中性粒细胞百分比77.9%,尿常规:胆红素(BILI)35(++)μmol/L、酮体(KET)+-mmol/L、潜血(ERY)300(+++)Cell/UL、红细胞(RBC-AV)22 uL、管型(CAST-AV)2 uL、蛋白质(PRO)0.3(+)g/L,粪便常规无异常,生化全检:总蛋白57.1 g/L、白蛋白24.9 g/L、总胆红素97.8 μmol/L、直接胆红素70.1 μmol/L、间接胆红素27.7 μmol/L、果糖胺317.36 umol/L、甘油三酯3.92 mmol/L、载脂蛋白B 1.24 g/L、谷丙转氨酶67U/L、谷草转氨酶504 U/L、谷氨酰转肽酶584U/L、5’核苷酸酶244 U/L、碱性磷酸酶354 U/L、腺苷脱氨酶43 U/L、CK同工酶(MB)42 U/L、a-羟丁酸脱氢酶347 U/L、乳酸脱氢酶423U/L、钙1.98 mmol/L、镁0.70 mmol/L、胆汁酸173.6 μmol/L,凝血五项:活化部分凝血活酶时间(APTT)44.2SEC、纤维蛋白原(FBG)1.53 g/L、凝血活酶时间(TT)24.6SEC、D-二聚体(D-Dimer)3.23mg/L,降钙素原(PCT)0.25 ng/mL,Coomb’s试验:直接抗人球蛋白实验弱阳性,甲功五项:血清游离三碘甲状原氨酸(FT3)2.92 pmol/L、其余正常。14日12点体温升至39.5℃。消化科会诊。化验、检查结果回报:血沉(ESR)30 mm/hour,风湿三项正常,免疫全检:补体3(C3)0.18 g/L、补体4(C4)0.02 g/L、免疫球蛋白G(IgG)20.80 g/L、总IGE测定(IgE)1440 IU/mL、备解素B因子(PFB)<0.12 g/L、K轻链(KAP)15.60 g/L、L轻链(LAM)11.20 g/L,抗磷脂抗体组合:抗β2糖蛋白I抗体68.24 ru/mL,胸片:右下肺结节影,建议进一步检查。心脏、腹部彩超未见明显异常。妇科彩超:考虑子宫肌瘤;子宫直肠窝积液。甲状腺彩超:甲状腺实质回声增粗,分布不均匀;双侧颈部偏低回声,考虑为淋巴结。骨穿结果:骨髓分类见粒系增生明显活跃,巨核细胞数目少,功能差。16-17日体温最高至38.0℃。自身免疫性肝炎九项均为阴性。入院后予以抗生素抗炎、保肝降酶、褪黄、补充白蛋白、对症升白细胞、血小板等相应对症治疗。19日抗核抗体十五项:抗核抗体IgG(IIF)阳性、IF-ANA滴度1:320、IF-ANA核型核颗粒型+核均质型、抗ds-DNA抗体(IIF)阳性、抗ds-DNA抗体(ELISA)阳性(265 IU/ mL)、其余阴性;24小时尿蛋白定量2.021 g/d;血培养回报无细菌生长。腹部CT:①脾大;双肾低密度病变。②盆腔少量积液。③扫描所见右肺中叶及左肺下叶磨玻璃结节,建议胸部相关检查。
19日转中西医结合风湿科治疗。转入诊断:①重症系统性红斑狼疮,Evans综合征,肝功能衰竭;②肺部感染;③萎缩性胃炎伴糜烂。
2017年12月19日予静滴甲泼尼龙注射液0.2 g、静注人免疫球蛋白15 g治疗,后复查结果提示效不显。
2017年12月20日予甲泼尼龙注射液0.5 g×3 d治疗,静注人免疫球蛋白15 g×2 d治疗。制霉素片溶入生理盐水,漱口4次/日,防真菌感染。未见发热。
12月22日,口服甲泼尼龙片40 mg、1/晨,羟氯喹片200 mg、1/晚。
12月24日,症状、复查化验指标改善不明显。
12月25日,无发热、呕血,口干,皮肤、巩膜黄染、双下肢浮肿无明显改善,面部、耳部及全身散在瘀斑颜色变浅,皮疹较前减少,瘙痒较前减轻,皮肤弹性尚差、干燥,有部分皮屑,双臀部两侧髂后上棘外侧皮肤可见皮肤溃烂,已结痂,无明显渗出。复查血、尿常规、生化全检,指标改善仍不明显。甲泼尼龙片改为48 mg、1/晨,加服熊去氧胆酸胶囊、茵栀黄颗粒,同时予中药整体调理治疗。处方如下:虎杖20 g、大黄10 g后下、茵陈15 g、栀子15 g、郁金10 g、柴胡15 g、川楝子10 g、白芍15 g、生黄芪60 g、太子参15 g、白术15 g、茯苓15 g、泽泻15 g、猪苓15 g、滑石20 g包煎、山药20 g、焦三仙20 g各、陈皮12 g、炙甘草9 g,×7剂,每日1剂,水煎服,2/日。
12月31日,皮肤、巩膜黄染较前减轻。
经中西医结合治疗后病情稳定,出院。出院后坚持口服甲泼尼龙片48 mg、1次/晨,碳酸钙D3片0.5 g、1次/日,氯化钾缓释片1g、2次/日,羟氯喹片200 mg、1次/晚,熊去氧胆酸胶囊250 mg、2次/日,茵栀黄颗粒6 g、3次/日,芪参益气滴丸0.5 g、3次/日;上述中药汤剂。2018年1月15日复查血常规、生化全检已基本正常,皮肤、巩膜无黄染,双下肢无浮肿,一如常人,显示病情基本稳定,调整治疗方案。后在我科门诊定期复查,至2019年3月一直病情稳定。
当前,临床上尚未明确定论系统性红斑狼疮病症的具体发病原因,由于此病病情复杂,致使在一定程度上增加了治疗难度。现阶段,国内外临床多以西药治疗系统性红斑狼疮,此治疗方式下虽可在短期内实现对患者的病情的遏制,但长期疗效并不理想,加之副作用明显,导致患者对治疗方案存在明显的抗拒及芥蒂心理。同时,在此治疗下患者的病情仍容易反复发作,甚至会出现病情难以控制的情况,发生不良并发症,加剧器官组织损伤程度[1-2]。因此,如何有效地改善系统性红斑狼疮患者病情,提高治疗预后效果就显得十分重要。
本次研究中采取中西医结合治疗后,患者的病情得以有效控制,且于出院后复查指标显示正常。中西医结合治疗系统性红斑狼疮不仅可提高治疗有效性,且可降低病情复发概率,减少糖皮质激素用量,减轻免疫抑制剂及激素对患者所造成的毒副作用,进而提高其生存质量[3]。我国中医学中无明确文献记载系统性红斑狼疮,结合此病的临床症状表现,可将其归属为“红蝴蝶疮”、“阴阳毒”等范畴,中医学认为系统性红斑狼疮总由先天性禀赋不足,肝肾亏损,后天调养不善,而使机体发生脏腑失调、阴阳失衡及气血阻滞所致。中医学认为,系统性红斑狼疮的病位主要集中于肝、肾、心及经脉血络,此病病性虚实兼杂且本虚标实,可以以活血散瘀、清热解毒以及调和阴阳作为主要治疗原则[4]。本次研究选取1例重症系统性红斑狼疮患者,中医治疗方案中虎杖有清热解毒、散瘀之效,大黄活血、泻火、解毒,茵陈疏利肝胆,栀子清热解毒,郁金活血行气、凉血清热,柴胡疏肝、清热,川楝子清肝、行气,白芍敛阴、柔肝,黄芪益气利水、保肝强心,太子参益气、生津,白术补气、利尿,茯苓利水、健脾,猪苓利尿、保肝,泽泻利水、泄热,滑石利尿、清热,山药补脾益肾,焦三仙行气散瘀,陈皮理气、健脾,炙甘草益气、清热,联用以上中药控制患者病情,且可产生标本兼治的效果,利于降低患者复发概率。经现代药理学证实[5],以中药治疗重症系统性红斑狼疮还可增强机体的非特异性免疫功能,同时可抑制免疫功能亢进,减轻因西药激素、免疫抑制治疗下而引起的副作用,有效提高治疗近、远期效果。