儿童变异型耳前瘘管临床特征及手术技巧

马玉强刘海霞 王勤学 於清

山西省儿童医院耳鼻咽喉科(太原 030013)

先天性耳前瘘管是儿童常见的外耳畸形，1864年由Heusinger首次提出[1]，临床表现为耳轮脚升支前方的耳瘘或凹陷[2]。其中少数瘘管的开口位于耳轮的后上缘、耳屏、耳垂、耳轮脚、耳轮上方及耳廓背面等区域[3]，有的学者把这类耳前瘘管称之为“变异型耳前瘘管”[3，4]。变异型耳前瘘管在临床中较为少见，因瘘口通常隐蔽，容易漏诊或者误诊。本文通过回顾性分析我院2013年7月-2019年3月收治的326例先天性耳前瘘管，其中符合变异型耳前瘘管13例（15耳），对其临床特征，感染史，手术技巧，预后等进行综合分析。为变异型耳前瘘管的临床诊治提供参考。

1 资料与方法

1.1 临床资料

回顾性分析山西省儿童医院2013年7月-2019年3月收治的13例（15耳）符合变异型耳前瘘管的病例。其中男5例，女8例，年龄1岁2月—7岁，中位年龄3岁；双耳2例，单耳11例（左7，右4），13耳有感染史。瘘管开口位于耳轮脚3耳，耳甲腔2耳，耳甲艇1耳，对耳屏2耳，耳轮游离缘2耳（图1A），对耳屏及耳廓背面1耳(图1B),耳轮脚及耳轮脚前3耳(图1C)，耳甲艇及耳轮脚1耳(图 1D)，见表1。所有患儿均无外耳畸形及听力损失。

图1 变异型耳前瘘管开口位置（黑色箭头）Fig.1 Variant preauricular fistular locations(black arrow)

1.2 手术方法

15例患儿中，2例瘘口位于耳轮游离缘，就诊前无感染史，未行手术，予以观察。其余患儿在控制感染后全麻下行瘘管切除术。术中用泪囊探针由瘘口探查瘘管的走形方向，自瘘口注入少量亚甲蓝着色。沿瘘口作梭形切口，眼科剪、小圆刀锐性分离瘘管与周围正常组织，追踪至盲端，完整切除瘘管组织，间断缝合切口，加压包扎，术后7—10日拆线。例1，瘘口位于对耳屏，耳甲腔局限性隆起，探针指示瘘管走向耳甲腔，注入亚甲蓝后耳甲腔隆起处蓝染，沿瘘口作第一切口，耳甲腔蓝染处作第二切口（图2A），完整切除瘘管组织（图2B）。例2，对耳屏及耳廓背面各见一瘘口，由对耳屏瘘口注入亚甲蓝后自耳后瘘口溢出（图2C），沿两个瘘口分别做梭形切口，完整切除瘘管组织及部分对耳屏软骨（图2D）。例3，瘘口位于耳轮脚，探针指示瘘管走向外耳道后上壁，沿瘘口作梭形第一切口，向两边适当延长，纵形剖开耳轮脚软骨，沿屏上切迹作第二切口，与第一切口相连，呈倒“L”形皮瓣，沿亚甲蓝着色方向，锐性分离瘘管周围组织至盲端，完整切除。

图2 A：瘘口注入亚甲蓝后耳甲腔隆起处蓝染；B：完整切除的瘘管组织；C：由对耳屏瘘口注入亚甲蓝后自耳廓背后瘘口溢出；D：耳廓背面作第二切口仔细分离，完整切除瘘管组织。Fig.2 A:The mass in the cavum conchae is stained with methylene blue after injection of methylene blue into the fistula；B:The excised fistular tract is 3cm in size;C:Ⅰt overflowsfrom the fistula behind the auricle after injection of methylene blue into the fistula on the antitragus;D:The second incision was made on the back of auricle and the whole tract was excised.

表1 13例变异性耳前瘘管患儿临床资料Table 1 Clinical data of 13 children with variant preauricular fistula

2 结果

13例（15耳）符合变异型耳前瘘管的患儿中，瘘管开口位于耳轮脚3耳，耳甲腔2耳，耳甲艇1耳，对耳屏2耳，耳轮游离缘2耳；耳轮脚及耳轮脚前双瘘口3耳，对耳屏及耳廓背面双瘘口1耳,耳甲艇及耳轮脚双瘘口1耳。其中12例（13耳）患儿进行了手术，术后切口均甲级愈合，病理组织镜下所见：组织切面囊性，衬覆鳞状上皮，内含角化物，部分可见少量软骨组织，符合耳前瘘管诊断。术后随访1年，均无耳廓畸形改变，外耳道狭窄等并发症，无复发。

3 讨论

先天性耳前瘘管是一种常见的先天性外耳疾病，其发病率有人种和地域差异，欧洲与美国约为0.1%-0.9%，非洲一些地区 4%-10%[3，5]，匈牙利人0.47%，我国发病率1.2%[5]。但变异型耳前瘘管发病率鲜有报道，本研究326例中符合变异型的13例，约为4%，明显少于Choi等[4]报道的10.9%，但与我国学者庄文惠等的3.75%的研究结果相近，如此差异除了考虑人种和地域的关系以外，还可能与我国耳前瘘管患儿无症状不就医，出现了感染症状才去就医的习惯有关[6]。另外，变异型耳前瘘管位置隐蔽，容易漏诊和误诊也是其不可忽略的一个因素。

耳前瘘管的形成发生于胚胎发育期间。耳廓是由第1和第2腮弓发育演变而成。在胚胎期第6周，第一腮沟周围的间充质增生，形成6个结节样隆起，称为耳丘，这些耳丘扩大融合最后演变形成耳廓，其中，第1鳃弓形成3个耳丘：第1耳丘形成耳垂；第2耳丘形成耳屏；第3耳丘形成耳轮脚。第2腮弓同样形成3个耳丘：第4耳丘形成耳轮；第5耳丘形成对耳轮及对耳屏；第6耳丘和第一耳丘共同形成耳垂[7]。在胚胎的发育中，耳丘的异常发育可能导致相应部位的大小出现异常，或缺失，或形成瘘管口。目前有三种学说可解释耳前瘘管的发育形成，即6个耳丘的不完全融合、胚胎耳廓发育中孤立的外胚层折叠或第一鳃裂背部闭合不全、第一咽槽背部闭合不全的遗迹[8]。

Choi等[4]以连接耳屏与耳轮脚升支后缘之间做一条假想线，把瘘管开口位于其前方耳廓周围皮肤的称之为经典型耳前瘘管，位于其后方的为变异型耳前瘘管。国内外学者相继报道的耳前瘘管的变异型开口位于耳轮脚、耳轮脚升支上方、耳甲腔、耳甲艇、三角窝、外耳道及耳垂。本研究中瘘管开口于对耳屏及耳轮缘的病例文献中鲜有报道。因变异型耳前瘘管的瘘管开口隐蔽，感染时可伴发耳后肿胀，容易误诊为耳后淋巴结炎、皮脂腺囊肿伴感染、外耳道疖、急性化脓性中耳炎并发耳后骨膜下脓肿、第一鳃裂囊肿等疾病[9]。仔细查体，找到瘘管开口可以减少漏诊及误诊。本研究中1例开口于对耳屏的耳前瘘管临床中表现为耳甲腔局限性隆起，被外院误诊为耳甲腔囊肿。另一例开口于耳甲艇，临床表现为反复耳后红肿被外院误诊为耳后皮脂腺囊肿伴感染，手术切除后复发。

变异型耳前瘘管大部分瘘管开口于耳廓软骨，瘘管走行复杂，手术难度较大，盲目切除不仅副损伤大，而且容易瘘管组织残留，术后复发。本组资料中，术后患儿均甲级愈合，且在随访期内无1例复发。我们总结了以下几点体会以供参考：①手术时机的选择：手术时机的选择是耳前瘘管完整切除、术后减少复发的关键因素，有学者[10]认为感染期一期切除可以减少患者就医的时间与成本，避免术前切开及多次换药的痛苦。但实践证明，感染期手术出血多，解剖结构不易辨认，缝合困难，缝合后皮肤易裂开，术后复发率高[11]。笔者以为尽量避免感染期手术，但对于感染病程长、换药效果不理想的患儿可以在肉芽形成期手术，对于脓肿形成期应先脓肿切开引流，感染控制、肉芽形成后择期手术，这样既可以缩短病程，也减少了患儿的痛苦，同时还降低了手术难度。②示踪剂的使用：瘘管常常穿过软骨，走形复杂，术前瘘口注入亚甲蓝染色，配合泪囊探针明确瘘管的走形方向，方便术中瘘管与周围组织的辨认，避免大范围切除正常组织。但有学者认为反复感染的耳前瘘管，肉芽和瘢痕组织阻塞瘘管，使其无法全部染色，术中不能完整切除，以致瘘管组织残留[12]。朱霞玲等[13]提出术前行三维超声能准确显示耳前瘘管内口盲端的位置，分支的有无及走行，可以提供耳前瘘管的空间形态结构及其与周围组织的关系，但超声在软骨中声波锐减，软骨后方是超声盲区，出现超声失落，在变异型耳前瘘管的诊断中存在局限性。我们的经验是，将没有蓝染的肉芽和瘢痕组织全部切除，既发挥了示踪剂在分辨瘘管与正常组织的优点，也避免了其不全着色的劣势。示踪剂中最常见的是亚甲蓝，也有少数人用龙胆紫染色。Sime等[14]将龙胆紫浸染的棉线导入瘘管，不仅能代替探针和亚甲蓝作为示踪剂，而且，因为龙胆紫具有抗葡萄球菌的作用，还能抗感染、有效的减少复发率。据研究，葡萄球菌是先天性耳前瘘管感染的主要致病菌[15]。③切口的设计：经典的耳前瘘管术式是围绕瘘口作梭形小切口，这种切口术野小，暴露差，完整切除瘘管组织难度较大。本组资料对于瘘口位于耳轮脚的瘘管，除了做梭形切口外，同时在屏上切迹作第二切口，方便瘘管的显露，保证了瘘管组织的完整切除，而且避免了耳轮脚软骨的副损伤。对于瘘口位于对耳屏的瘘管，同样在耳甲腔和耳后瘘口周围分别作第二切口，有利于手术的操作。第二切口位置需要在亚甲蓝和探针的辅助下确定，双切口的设计避免了单切口下操作空间小、瘘管组织显露困难、副损伤大、瘘管组织残留等缺点。④变异型耳前瘘管手术范围大，辅助切口的设计避免了皮瓣转移，术后可以直接对位缝合，但因组织切除后术腔偏大，尤其是位于耳甲腔、耳甲艇的切口，术后需要酒精棉片逐层贴敷加压包扎2-3天，避免局部血肿的形成。

变异型耳前瘘管临床少见，容易被忽视。治疗前仔细查体、询问病史可以避免漏诊和误诊的发生。术中示踪剂的使用、切口的合理设计、小心认真的操作以及术后切口的处理有助于完整切除瘘管组织、减少副损伤、降低复发率。