以瘫痪、非胸腹痛起病的主动脉夹层动脉瘤23 例分析

许帆，余猛进

（1.上海市黄浦区中西医结合医院，上海 200000；2.上海长海医院急诊科，上海 200000）

0 引言

主动脉夹层动脉瘤（aortic dissection，AD）是血液渗入主动脉壁中层形成血肿，并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症，基本病变为血管中膜发生囊性坏死、弹性纤维断裂以及平滑肌减少[1]。该病的发病率相对较低，美国心脏协会(AHA)报道本病年发病率为25～30/100 万，一般起病突然，有剧烈疼痛、休克和压迫症状[2]。夹层血肿压迫周围组织或波及主动脉大分支，可引起相应器官系统的损害。由于受累的脏器不同，损害的程度不一，是病死率最高的心血管急症之一[3]。主动脉夹层合并神经系统损害患者占主动夹层的35.1%，多表现为胸痛合并中枢神经系统受损，占90%；但是有部分患者以瘫痪起病，并无胸腹痛表现，超过8 成的AD 患者具有原发性高血压病史，患者大多起病突然，会出现剧烈的腹部、胸、背部撕裂样疼痛，无法忍受，临床使用吗啡等均无法缓解，体征轻微，易误诊为心肌梗死；由于该病的临床表现缺乏特异性，医务人员大多对其认识不足，容易造成误诊[4,5]。但是AD 患者若不及时治疗，预后特别差，6h 内的死亡率超过20%，24h 内的死亡率接近30%，48h 内接近50%，3 个月内达到90%。患者的死亡原因大多是主动脉破裂导致心包填塞或发生大出血[6]。因此，对于AD 的早期诊断并进行干预性治疗意义重大，尤其是发病早期的针对性处理能够明显提高患者的生存情况。AD 的诊断可行彩超、CT 检查，MR 检查对早期主动脉夹层诊断准确率可达100%，有替代动脉造影成为诊断主动脉夹层“金标准”的趋势。对主动脉夹层采取内科保守疗法可以作为应急的基础治疗，但不能治愈，如果患者条件允许，应建议做血管内支架或手术。随着当前临床医师对AD的认识不断提高以及各级医院彩色多普勒超声的普及，该病的检出率逐年上升。本研究总结了2007 年至2018 年所收治的此类患者的临床表现，现汇报如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

回顾性分析我院2007 年至2018 年所收治瘫痪、非胸腹痛起病的主动脉夹层动脉瘤23 例患者一般资料，男17 例，女6 例，年龄39～76 岁，平均年龄（54.2±8.9）岁；有吸烟者病史15 例，饮酒者病史18 例，每日饮白酒100g 以上者8 人，基础病：高血压病15 例，高血压病合并糖尿病8 例，冠心病4 例，低血压者5 例，3 例血压正常。依据Debakey 分型，I 型14 例，Ⅱ型1 例，Ⅲ型8 例。合并夹层血栓者3 例，全部病例均行常规心电图检查，采用头颅CT、胸腹部增强CT、主动脉CT 血管造影(CTA)确诊。

1.2 辅助检查

心电图ST-T 改变15 例，心 动过速14 例，头颅CT 及MRI 检查23 例，见梗死灶者11 例。其中MRI 在DWI 序列显示急性期脑梗死者4 例。胸腹部增强CT 示：升主动脉、主动脉弓及降主动脉、腹主动脉、颈总动脉等各动脉内均见低密度裂隙影,将相应血管分内均见低密度裂隙影,成大小不等强化两腔。主动脉CTA 扫描范围：主动脉以上3～5cm，下至髂总动脉分叉7cm。CTA 扫描后结合处理图像能清晰显示主动脉内真假腔形成。CTA 扫描显示夹层动脉瘤破口，连续性螺旋状内膜瓣中断，伴造影剂渗透假腔。另外本组发现胸腔积液4 例，胸腹腔积液2 例，急性冠脉综合征2 例。

1.3 治疗与转归

对于确诊后患者，给予镇痛、吸氧并控制血压、心率，急性期应用β1受体阻滞剂联合硝普钠持续静脉维持，将收缩压控制在100～120mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。转心内科CCU、介人治疗及心胸外科手术治疗。

1.4 统计学分析

本研究全部数据均采用SPSS 22.0 软件进行分析。计量资料用()表示，组间比较采用独立样本t检验，组内比较采用配对t检验；计数资料以率(%)表示，比较采用χ2检验。以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

本组23 例均为急性起病，5 例病例急性发病，以其他疾病治疗，慢性期转诊来诊，神经系统体征：肢体偏瘫7 例，下肢单瘫7 例，伴肢体发凉、麻木、脉搏细弱，双下肢瘫9 例，大小便潴留，失禁，肌力检查在1 级-4 级之间，浅感觉减退者21 例，伴深感觉减退者5 例，巴氏征阳性者13 例，腱反射减退者14例。其中截瘫的9 例患者均为Debakey I 和Debakey Ш 型，酷似急性脊髓炎休克期：肌力0 级，肌张力减低，不同程度的脊髓节段深浅感觉消失。其中3 例伴有心肌酶谱的升高，肌钙蛋白I (CTnI)检测0.3-6ng/mL，肌酸激酶(CK)87-415U/L，肌酸激酶同工酶CK-MB78-326U/L，LDH 289-1059U/L，AST104-380 40U/L；2 例除心肌酶谱改变外，还合并有肝肾功能障碍，尿素氮（BUN）11.2-23mmol/L，肌酐SCr154-287μmol/L，肝功能：谷草转氨酶(AST)121-524U/L，谷丙转氨酶(ALT)158-715U/L；7 例患者中，见梗死灶者6 例，其中MRI 在DWI 序列显示急性期脑梗死者4 例，颅颈部MRA 显示颈总动脉狭窄，血压升高者血压升高者4 例，降低者2 例，其中1 例血压正常，但夹层上下端均有动脉瘤破口。

3 讨论

主动脉夹层是指由于各种原因造成主动脉血管内膜剥离破裂，血液通过内膜撒裂口进入主动脉内壁与中外层之间形成血肿，并沿此层面纵行继续剥离，造成动脉血管管腔狭窄或栓塞，其主要病理过程为动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层。AD 多数患者夹层主动脉瘤出现时，临床上可突然感觉胸背部、腹部持续性，呈刀割样或撕裂样剧烈疼痛[7]。胸痛可放射到颈、臂部，或者感背部持续性酸胀不适，与急性心肌梗死，急性反流性食道炎。胆石症及肾绞痛等类似，使用吗啡类药物不能缓解。文献报道主动脉夹层AD 约94%为突发性剧烈疼痛胸腹痛[8]。但对于那些没有剧烈疼痛的患者，在临床上常有漏诊、误诊的发生，如未能得到及时的诊断与治疗，36%～72%将死于发病后的48 小时，62%～91%死于发病后的l 周内[9]。

夹层的内膜的撕裂可起于主动脉的任何部位，当夹层累及肋间动脉，可影响脊髓供血引起截瘫[10,11]，本研究截瘫的9例患者突发双下肢瘫痪，均为Debakey I 和DebakeyШ 型，酷似急性脊髓炎休克期：肌力0 级，肌张力减低，不同程度的脊髓节段深浅感觉消失。深反射消失，病理征未引出，尿潴留。此类患者出现脊髓横贯性损伤的原因，考虑为因主动脉夹层累及肋间动脉，影响到整个脊髓动脉供血，引起急性脊髓缺血，出现运动、深浅感觉及膀胱功能障碍[12]。其中3 例伴有心肌酶谱的升高，考虑夹层内膜片累及冠状动脉开口，引起心肌梗死或者急性冠脉综合征以及急性心功能不全所致。另外2 例除心肌酶谱改变外，还合并有肝肾功能障碍，考虑主动脉夹层波及到肾动脉以及髂总动脉以及肝动脉，引起肝、肾动脉急性缺血，造成肝功能，肾功能异常。此外，本组发现胸腔积液2 例，可能由于主动脉周围炎性渗出，或有时降主动脉夹层分离引起短暂破裂或渗漏造成血胸而引起胸腔积液，以及急性左心功能不全所致。同时，本组患者均伴有下肢发凉、麻木、脉搏细弱，考虑与下肢动脉缺血致周围动脉灌注不足有关[13]。

当主动脉夹层累及主动脉弓部的大分支造成无名动脉、颈总动脉血管狭窄或附壁血栓脱落，堵塞远端血管，从而引起脑部缺血或者脑梗死[14]。本组7 例患者中，见梗死灶者6例。其中MRI 在DWI 序列显示急性期脑梗死者4 例，颅颈部MRA 显示颈总动脉狭窄，血压升高者血压升高者4 例，降低者2 例，其中1 例血压正常，但夹层上下端均有动脉瘤破口。

AD 患者大多因剧烈疼痛就诊，但有部分患者不会出现明显的疼痛症状，AD 发展过程中主动脉假腔压缩真腔，导致真腔部分或完全闭塞，对应的组织器官急性缺血，脊髓的缺血性改变会进一步引起截瘫。其原因可能是脊髓中的血液主要是由脊髓前、后动脉和根动脉所提供，而前、后动脉来源于椎动脉的颅内部分，腰、胸、骶的根动脉则接受来自腰、肋间、髂腰和骶外侧动脉的分支，当主动脉夹层延伸至肋间动脉时，会导致脊髓缺血，引发脊髓梗死，进而表现出截瘫[15]。在主动脉根部，AD 可扩张到远端，最远可达髂动脉和股动脉，也可累及主动脉的各个分支，当分离到主动脉分支颈动脉、肋间动脉时，会造成脑或脊髓缺血，引起截瘫、头晕、尿便障碍等，容易误诊为神经系统病变。对于本组单侧下肢瘫痪的患者，考虑夹层累及腹主动脉，进一步波及股动脉，影响下肢供血，出现下肢单瘫、麻木。6 例伴有病变侧下肢动脉搏动减弱，皮肤温度降低，一例患者饮酒后久坐出现右侧下肢瘫痪，同时伴有高血压及低钾血症，以低价性周期性麻痹纠正低钾血症后仍有单侧肢体瘫痪，行脊髓MRI 增强后发现胸腹主动脉夹层，控制血压后转入胸外科治疗。

AD 漏诊和误诊的原因主要是由于该病的临床症状不典型，医生对其认识存在一定的片面性，没有全面分析病人病情，有截瘫现象，考虑急性脊髓炎等其他性质病变，诊断思路局限，需要结合病人的发病年龄。目前临床数据分析发现该病的发病高峰年龄在50 岁～70 岁之间，早期未及进行针对性治疗有截瘫的可能[16]。当病人被怀疑为AD 时，临床上应积极进行相关的影像学检查，其中MRI 图像质量高，能提供足够的解剖学细节，阳性率高，是临床公认的诊断AD 金标准;CT 血管造影DE 诊断符合率同样达到100%，且扫描速度较快，可在极短时间内完成全程主动脉的扫描，更适合于急性期夹层的快速诊断[17]。对于确诊为AD 的患者应及时制动、控制血压、加强止痛、降低主动脉压，首选介入治疗或手术治疗，加强内科药物以控制血压和心率为主，能暂时缓解症状，稳定病情，为介入和手术准备争取时间。

回顾本组资料特点：①无明显的胸腹痛；②以急性脑或脊髓损害发病；③血压异常升高或降低；④伴有肢体的动脉搏动减弱。上述症状发生在同一患者时应考虑主动脉夹层的可能，增强胸腹部CT 及CTA 有助于AD 的诊断，对于确诊患者本应积极控制血压和心率，防止夹层继续破裂出血，有条件者尽快选择外科手术或介入治疗以抢救生命。