膀胱平滑肌瘤临床诊治分析

杨书石，任明星，乔保平

(1.郑州大学第一附属医院泌尿外科，河南 郑州 450052；2.郑州大学第一附属医院科研处，河南 郑州 450052)

膀胱平滑肌瘤是一种罕见的良性间叶细胞肿瘤，在所有膀胱肿瘤中的占比不到0.5%[1]。Goluboff等[2]发现膀胱平滑肌瘤多发生于女性(76%)，平均年龄44岁。本研究收集了2013年7月至2019年9月期间在郑州大学第一附属医院经病理确诊为膀胱平滑肌瘤患者的临床资料，并对其一般资料、临床表现、影像特点、治疗方法、病理特征及预后进行分析，以提高对该疾病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料入组2013年7月至2019年9月郑州大学第一附属医院收治的经病理学确诊的10例膀胱平滑肌瘤患者中，男3例、女7例，年龄27～57(44.30±8.14)岁。3例首发症状为血尿，其中1例伴尿痛，病程7 d～1个月不等；5例首发症状为排尿刺激症状，其中1例伴有排尿困难，病程14 d～5个月不等；2例患者为体检时发现。住院时间7～35(14.70±8.84)d。

1.2 影像特征10例患者均行彩超检查，9例提示实性低回声结节，1例为混合回声团。9例向膀胱内凸出，边界尚清，彩色多普勒可见点状或线状的血流信号，其中1例伴排尿困难者残余尿量126 mL。9例患者行计算机断层扫描(CT)检查，平扫提示8例为软组织密度影，1例为结节样稍高密度影。边界清晰或欠清晰，增强后可见轻度均匀或不均匀强化，延迟期充盈缺损，其中1例肿瘤巨大者(直径66 mm)可见纤细血管影，右侧髂内动脉分支供血，与膀胱右侧壁分界不清晰。3例患者行磁共振成像(MRI)检查，提示稍长T2信号影，动态增强可见轻度强化。9例患者行膀胱镜检，8例可见膀胱明显凸起或瘤状物，其中膀胱颈口1例、膀胱三角区3例、膀胱后壁1例、膀胱右侧壁2例、右输尿管口1例，表现为表面光滑、正常膀胱黏膜样覆盖的凸起，肿瘤周边未见异常血管；1例肿瘤表面布满血管。另1例膀胱前壁可见多发白色钙化斑样附着，略凸出黏膜表面，未见明显肿瘤。2例患者行膀胱镜下活检，5例患者直接行经尿道膀胱肿瘤电切术，病理显示均为膀胱平滑肌瘤。

1.3 治疗方法本组患者均行手术治疗。5例肿瘤较小(三角区34 mm、三角区35 mm、三角区40 mm、右侧壁20 mm、右侧壁25 mm)，行经尿道膀胱肿瘤电切术；1例肿瘤位于膀胱颈口，直径58 mm，行开放式膀胱部分切除术；1例肿瘤位于膀胱前壁，直径55 mm，行腹腔镜下膀胱部分切除术；1例肿瘤位于膀胱后壁，直径66 mm，行达芬奇机器人辅助下膀胱部分切除术；1例肿瘤位于右侧输尿管口且挤压输尿管，直径34 mm，行腹腔镜下膀胱部分切除术+右输尿管再植术；1例术前诊断为盆腔肿物，直径25 mm，行腹腔镜探查+膀胱壁肿瘤剥除术，术中证实肿瘤位于膀胱后壁。

2 结果

所有患者手术均顺利完成，经尿道膀胱肿瘤电切术手术时间15～46(34.80±10.87)min。膀胱部分切除术手术时间120～179(143.75±22.36)min。腹腔镜下膀胱壁肿瘤剥脱术手术时间67 min。拔除尿管后排尿通畅，术后3～14 d内血尿及排尿刺激症状消失，未见明显手术相关并发症。术后病理检查均为膀胱平滑肌瘤，大体表现：切面灰白质韧，表面有光滑包膜，经尿道膀胱肿瘤电切术可见灰白或灰黄色组织。9例行免疫组化提示：SMA(+)(8/9)，Desmin(+)(9/9)、CD34(+)(5/8)，Caldesmin(+)(4/4)，AE1/AE3(+)(1/2)，Ki-67(1%～10%)(+)，S-100(-)(9/9)，Dog-1(-)(6/6)。10例患者术中、术后均未行膀胱灌注治疗，术后随访9～93(52.40±24.67)个月，彩超、CT、膀胱镜等检查均未见复发或转移，1例行开放式膀胱部分切除术患者偶感尿频，其余患者均未诉明显不适。

3 讨论

膀胱平滑肌瘤是一种良性间叶细胞肿瘤，在膀胱良性间叶肿瘤中约占1/3，在所有膀胱肿瘤中占0.43%[3]。Goluboff等[2]回顾性分析37例膀胱平滑肌瘤数据后发现膀胱平滑肌瘤好发于女性(76%)，平均年龄44岁。本组数据中女性7例(70.0%)，平均年龄44.30岁，与文献报道十分接近。根据肿瘤与膀胱壁的位置不同，可以分为黏膜下型、壁间型和浆膜下型3种[4]。膀胱平滑肌瘤临床上罕见，其病因尚不清楚，Teran等[5]提出4个可能相关的因素：1)平滑肌瘤倾向发生于膀胱等对性激素敏感的器官；2)休眠的胚胎残存组织种植于膀胱进而发展成肿瘤；3)血管周围炎症导致膀胱内血管化生；4)膀胱内感染使得炎症因子升高刺激肿瘤进展。但目前病因没有定论，仍需继续研究。

膀胱内有肿瘤生长多伴有各种临床症状，如血尿、尿路刺激症、排尿困难、下腹疼痛等。国内外报道[6-7]的年龄最小患者为2例6岁男童，一名临床表现为间歇性下腹痛，查体可扪及盆腔肿块；另一名为下腹部疼痛伴血尿。膀胱平滑肌瘤的临床表现不一，通常表现为排尿刺激性症状，随着体积的增大逐渐发展为梗阻性症状[8]。在本组数据中，排尿刺激症状见于女性患者，肿瘤多位于膀胱三角区、靠近输尿管口或膀胱颈口等位置，其中1例出现排尿困难者肿瘤直径达66 mm，而无症状患者术中发现肿瘤位于膀胱后壁向膀胱外凸出，这说明临床症状与肿瘤的位置、大小有关[9]。男性患者表现为无痛性肉眼血尿，部分没有症状，这可能说明膀胱平滑肌瘤的临床表现具有性别差异，但因本组病例数量少，并不能具有代表性，有待大样本数据的研究。

膀胱平滑肌瘤在彩超中表现为均匀光滑的实性肿块[10]，低回声，边界清，彩色多普勒可见血流信号。超声对膀胱肿瘤的诊断具有诊断迅速、无损伤等优点，常常作为首选[11]。但超声单独检查时特异性低，容易误诊，特别是部分浆膜下型膀胱平滑肌瘤，因其位置凸向膀胱外生长，容易被诊断为盆腔肿物。本组患者中，1例浆膜下型膀胱平滑肌瘤彩超表现为宫颈前方实性低回声，向膀胱内凸出，膀胱内壁未见明显连续性中断，而MRI则提示膀胱后壁异常实质性回声，后行腹腔镜下探查证实为膀胱肿物，行腹腔镜下膀胱壁肿瘤剥除术切除。CT示软组织密度影，边界清晰，增强后可见强化，延迟期充盈缺损。CT下可以清晰看出肿瘤确切的位置与大小，对于手术具有重要意义[12]。但有报道[13]发现，与MRI比较，CT对肿瘤与膀胱壁关系的判断准确性较低，MRI可以更好显示肿物的黏膜下起源。MRI常表现出T1中信号，T2中至低信号，增强后可见部分肿瘤均匀增强，而有些增强不明显[10]。MRI对于平滑肌瘤的间质成分具有很高的特异性，有利于膀胱平滑肌瘤的诊断[14]。在本组患者中，仅有MRI检查诊断中明确考虑了膀胱平滑肌瘤的可能性，可以看出普及MRI可能提高术前无创检查膀胱平滑肌瘤的检出率。对于凸向膀胱内的膀胱平滑肌瘤，膀胱镜下可以更加直观描述肿瘤的外观。本组数据中，膀胱镜提示肿瘤的表面光滑，具有正常膀胱黏膜，多数与周围正常黏膜相延续，表现为膀胱局部的凸起。但对于不向膀胱内凸起的膀胱平滑肌瘤，膀胱镜下不能明显看到肿瘤，常常容易误诊。国外报道[15]1例子宫切除的妇女，临床表现为血尿、腹痛和可触及的盆腔肿块，膀胱镜检查正常，怀疑为卵巢肿瘤，最后病理证实为膀胱平滑肌瘤。

本病的确诊依赖病理，大体观可见表面有光滑包膜的肿物，切面灰白质韧。镜下可见平滑肌纤维，周围排列着正常内皮，呈束状向不同方向延伸[16]。平滑肌细胞分化成熟，无异型性，无核分裂相。免疫组化可见，大部分膀胱平滑肌瘤SMA、Desmin、Caldesmin表现为阳性，S-100、Dog-1表现阴性，有利于病理鉴别。膀胱平滑肌瘤分型明确，几乎不存在确诊后进展为膀胱平滑肌肉瘤的风险。但若手术没有完全切除，仍有复发的风险，因此，术后应积极随访[17]。

Yin等[13]认为，膀胱平滑肌瘤主要通过手术治疗，而具体手术方式应根据肿瘤的位置、大小、与输尿管口位置的关系以及患者喜好决定，对于小的膀胱内肿瘤，建议行内镜切除，对于大的、膀胱壁内或膀胱外肿瘤，建议膀胱部分切除。这里对于肿瘤大小的区分没有一个明确的界定，常常根据临床工作者主观判断，有待研究。有学者认为经尿道手术治疗膀胱平滑肌瘤，肿瘤应小于2 cm[18]。而对大于2 cm的膀胱平滑肌瘤，经尿道膀胱肿瘤电切术可以仍然有很好的疗效，而且经尿道膀胱肿瘤电切术具有损伤轻、出血少、恢复快等优点，能保留良好的膀胱功能[19]。Ghadian等[20]建议对位于膀胱三角区、膀胱颈口的膀胱平滑肌瘤行经尿道膀胱肿瘤切除术。Lei等[21]则建议对于膀胱前壁或膀胱前外侧壁的肿瘤行腹膜外腹腔镜膀胱部分切除术，对于膀胱顶壁或膀胱后壁上方的肿瘤应经腹腔操作。本组患者手术均成功完成，术后未出现明显并发症，平均随访52.40个月，未出现复发与转移，其中1例肿瘤位于右侧输尿管口挤压输尿管，遂在行膀胱部分切除的同时行右输尿管再植术。然而并不是所有患者都可以选择手术切除肿瘤治疗，对于妊娠期的患者，应行膀胱镜检及活组织检查尽早确诊，若证实为良性肿瘤，则应选择保守治疗，同时对肿瘤压迫输尿管的患者行输尿管支架置入[22]。

综上所述，膀胱平滑肌瘤是一种罕见的良性肿瘤，手术治疗后预后良好。手术方式依赖CT等影像学检查确定肿瘤的位置与大小，在确保完整切除的前提下，经尿道的手术方式更有利于患者恢复。