促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的影像诊断

彭一檬 张春银 吴骥 王芳 李勇

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma，DF） 又 名胶 原 纤维 瘤（collagenous fibroma，CF），2013 年第4 版WHO 软组织与骨肿瘤将其分类为“良性，纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤”[1-2]。关于DF 的影像诊断报道较少且多以个案报道为主，本文总结DF 的超声、X 线、CT、MRI 及18FFDG PET/CT 的影像表现，旨在提高对本病的认识。

1 概述

1.1 临床特征 DF 是一种罕见肿瘤，常来源于软组织，少数源自骨（股骨、上颌骨牙槽区）[3-4]。本病男性多见，男女发病比例约2.5∶1，其中口腔DF 多见于女性；发病中位年龄为50 岁，儿童少见[5]。DF病灶多位于皮下或骨骼肌间隙，少数位于皮肤真皮层，常表现为圆形、椭圆形无痛性肿块，肿块也可出现疼痛，表面可存在溃疡[6-7]。DF 发病部位非常广泛，主要发生在手臂、肩部、颈部、手脚等部位，少数发生在口腔内（包括颊黏膜、舌、上颚、腮腺、牙龈等）；DF 还可发生在泪腺、眶缘、前额、胸腹壁、背臀骶部、主动脉右冠瓣、胰腺、肝及肩峰下滑囊等部位[8-14]。

1.2 病理特征 DF 典型病理学特征为有丝分裂少见，少量梭形、星状成纤维细胞分散在丰富胶原或黏液样基质中（图1）。DF 一般生长缓慢、无侵袭性，但Kawaguchi 等[15]曾报道1 例DF 病灶生长速度快并具有侵袭性，病理学检查提示其内存在可以反复进行有丝分裂并分化为成熟梭形、星状细胞的肿瘤干细胞；Bonardi 等[16]发现1 例左肩部DF 病灶内存在恶性细胞学征象。但是，DF 通常预后良好，迄今为止没有局灶性切除后复发的报道，因此仍将其归于良性肿瘤。

2 影像表现

影像检查能够准确提供DF 的定位、大小、形状、密度、边缘以及与周围组织关系等信息，目前常用检查包括超声、X 线、MRI 及PET/CT。

2.1 超声 DF 病灶的常规超声表现与一般良性软组织肿瘤的相似，表现为均匀低回声肿块（图2），多边缘光整，局部可呈分叶状；存在钙化时表现为低回声团块伴散在强回声光点。病灶膨胀性生长，邻近组织可受推挤，无侵袭性表现。以往文献报道的超声表现存在差异，Bonardi 等[16]报道的DF 病灶内及周围血管增多，而Urigo 等[17]及宋等[18]报道的DF病灶内未检测到血流信号。

2.2 X 线及CT 软组织来源的DF 在X 线平片上一般表现为病灶区局部软组织密度增高，边界较清晰，不破坏邻近骨质；CT 平扫示病灶密度不均匀，增强影像上呈不均匀强化（图3）；如病灶伴钙化或侵袭邻近骨质，X 线平片及CT 均可清晰显示。骨来源的DF 在X 线平片及CT 上均可见溶骨性骨质破坏并边缘硬化，骨质破坏区及周围未见软组织肿块形成[19]。本病的X 线平片及CT 影像表现与其他软组织以及骨来源的良性肿瘤相似，故X 线及CT 很难作为鉴别手段。

2.3 MRI DF 病灶的MRI 平扫信号不均匀，T1WI上呈低或中等信号；T2WI 上呈低或稍高信号（图4）。DF 在MRI 上的信号高低与细胞数量有关，DF主要病理表现为细胞数目少，胶原纤维多，则T1WI、T2WI 低信号多见[19]；然而大部分软组织肿瘤在T2WI上呈稍高/高信号，因此T2WI 低信号有助于DF 与一般软组织肿瘤相鉴别。增强MRI 上病灶呈轻度不均匀强化，Yamamoto 等[20]经病理证实DF 病灶内部血供分布有限，外周囊状纤维组织较肿瘤内部具有丰富的血管分布，因此增强扫描病灶边缘强化，并认为此征象具有一定特征性；但是，赵等[21]研究显示富含胶原的软组织肿瘤中这种表现较多。

2.4 PET/CT 一般18F-FDG PET/CT 示DF 肿瘤糖代谢轻度增高，最大标准化摄取值（maximal standard uptake value, SUVmax）<2.5（图5）；但Kawaguchi 等[15]报道的左胸壁DF 病人的18F-FDG 摄取不均匀增高，SUVmax为5.11～5.35，病灶侵犯邻近肺组织、胸膜壁层及肋骨，术前被误诊为恶性肿瘤。通常认为恶性较良性肿瘤糖酵解作用增强更明显，细胞18FFDG 积聚更多，SUV 升高更明显，因而将SUVmax2.5作为区分良恶性肿瘤的阈值。而另有一些研究[22-23]发现良、恶性骨肌肿瘤的SUVmax差异无统计学意义，鉴别良恶性的SUV 界值很难确定，18F-FDG PET/CT 不能作为肌肉骨骼病变良恶性鉴别手段。

图1 DF 病理图（HE，×100）。A、B 图示少量梭形成纤维细胞，细胞之间为大量胶原纤维。

图2 左肘部DF 超声影像。A 图为肿块纵切面超声图，B 图为肿块横切面超声图。左肘部肌层内均匀低回声肿块（箭头所示），大小48 mm×25 mm×12 mm，边界清楚，形态规则，未见血流信号。

图3 右侧胸膜区DF 的CT 影像。A-C 图为软组织窗，A 图为平扫，B、C 图分别为增强动脉期、静脉期影像；D 图为骨窗。右侧胸膜区团块状软组织密度影（箭头所示），CT 值约26 HU，病灶密度欠均匀，邻近肺组织受压，增强影像上呈轻度强化，邻近骨质无破坏。

图4 左侧肱桡肌DF 的MRI。A 图为矢状面T1WI，B 图为矢状面T2WI，C-F 图为T2WI 抑脂像（C 图为矢状面，D 图为冠状面，E、F 图为横断面）。左侧肱桡肌梭形软组织肿块（箭头所示），T1WI 中等信号，T2WI 高信号，T2WI 抑脂像示肿块信号混杂，以低信号为主。

图5 左侧腰大肌旁DF 的18F-FDG PET/CT。A-C 图分别为横断面PET、CT 和PET/CT 融合影像。左侧腰大肌旁结节状软组织密度影（箭头所示），与邻近腰大肌分界较清晰，葡萄糖摄取轻度增高（SUVmax=2.2）。

3 鉴别诊断

DF 须与其他好发于皮下及骨骼肌间隙的肿瘤或肿瘤样病变相鉴别，如韧带样纤维瘤、钙化性纤维性肿瘤、腱鞘巨细胞瘤、腱鞘纤维瘤、结节性筋膜炎、孤立性纤维瘤等。

3.1 韧带样纤维瘤 韧带样纤维瘤又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤，属于交界性肿瘤，具有侵袭性，容易复发。为避免过度治疗，DF 需要与韧带样纤维瘤相鉴别：①DF 病灶中细胞数量明显少于韧带样纤维瘤，因此DF T2WI 以低信号多见，少见高信号，而韧带样纤维瘤T2WI 常呈稍高信号；②62%～89.5%韧带样纤维瘤病灶在T1WI、T2WI 上可见由致密胶原纤维等非细胞成分形成的条索状、分隔状或星芒状低信号区，DF 虽然也具有相对致密的胶原纤维区，但未见有此征象的报道；③韧带样纤维瘤可见“脂肪裂隙征”、“筋膜尾征”及“爪”形等浸润征象，而DF 多无浸润表现；④增强韧带样纤维瘤强化不均匀，其内低信号区无明显强化，呈快进-慢出、延迟强化的特点，而DF 边缘强化为其较特征性表现[24]；⑤Kamata 等[25]提出韧带样纤维瘤T2WI 高信号预示病灶增大可能，随后病灶内T2WI 低信号区域扩大，最终T1WI、T2WI 病灶整体信号减低，体积缩小；而DF 病灶增大，MRI 信号未见变化，然而此论点基于的样本量太少，MRI 动态变化差异有待进一步研究证实，暂不能作为影像鉴别依据。DF 也可能存在局部侵袭性，因此是否具有侵袭性也不能作为两者的鉴别要点。

骨来源DF 十分罕见，需要与骨韧带样纤维瘤鉴别。两者均可见溶骨性骨质破坏区并边缘硬化，前者一般骨皮质未被穿破，病灶周围未见软组织肿块；而后者通常骨皮质受侵并穿破，在邻近软组织内形成肿块，并且溶骨性骨质破坏区内可见肿瘤性骨小梁。

3.2 钙化性纤维性肿瘤 钙化性纤维性肿瘤好发于儿童、青少年，可发生于软组织及脏器。MRI 示病灶钙化区呈低信号，非钙化区因富含玻璃样变的胶原纤维而在T1WI、T2WI 上呈相对低信号；CT 可清晰显示病灶内钙化及沙砾体，增强CT 轻度强化或不强化[26]。DF 好发于50～60 岁，增强MRI 边缘强化或不均匀强化。综上，根据两者的发病年龄及强化方式可鉴别，钙化性纤维性肿瘤病灶内钙化也具有一定鉴别意义。DF 钙化十分少见，目前仅Zhang 等[12]、Urigo 等[17]报道DF 伴钙化，可能是存在慢性微损伤导致病灶慢性炎症及退行性变，最终致钙盐沉积或是肌成纤维细胞特定地向成骨细胞转化所致。

3.3 腱鞘巨细胞瘤与腱鞘纤维瘤 腱鞘巨细胞瘤通常位于肌腱一侧或包绕肌腱，病灶血供丰富并容易出现毛细血管破裂、出血，部分存在侵蚀邻近骨质表现；病灶在T1WI、T2WI 上均呈中等或低信号，若肿块内沉积丰富的含铁血黄素，T1WI、T2WI 上呈低信号并可见含铁血黄素环，增强MRI 上明显强化。肌腱DF 病灶完全包绕肌腱，T1WI 上以中等信号为主，T2WI 上表现为高信号为主的混杂信号，增强MRI 上不均匀强化，超声可见病灶富血管区和乏血管区的分界[19]。虽然两者血供情况、平扫及增强MRI 信号存在一定差异，但是对于完全包绕肌腱的病灶，术前从影像表现上难以鉴别。腱鞘纤维瘤T1WI、T2WI 病灶内部信号与肌肉相似，边缘呈低信号，强化形式多样，与DF 鉴别困难。

3.4 孤立性纤维瘤与结节性筋膜炎 孤立性纤维瘤以良性、交界性为主，恶性少见，其影像表现多样，动态增强具有快进慢出的特点，呈“地图、分层”样强化；而边缘强化为DF 的较显著特征，两者强化方式存在一定鉴别意义。结节性筋膜炎一般生长迅速，具有自限性，其影像表现复杂多样，与病程和病理类型相关，但是其“靶征”、“筋膜尾征”具有一定特征性[27]，有助于与DF 相鉴别。

4 小结

目前关于DF 的影像检查方法选择及影像诊断还没有形成共识，现多采用超声、CT 及MRI 检查，这些技术均能够一定程度帮助临床诊断和治疗，其中MRI 对软组织分辨力最高，并且DF T2WI 低信号，增强检查边缘强化，具有一定的特征性，可作为首选检查。虽然DF 的MRI 表现具有一定特异性，能与一些皮下及骨骼肌间隙病变进行鉴别，但是软组织中的纤维性肿瘤或肿瘤样病变种类繁多，部分类型不常见且缺乏影像学研究及总结，目前从影像学角度直接定性非常困难。相信随着对各类型软组织肿瘤或肿瘤样变影像表现及病理学特点的深入研究，DF 的术前影像诊断准确性会逐渐提高。