张蓓蕾 林艳艳 马颖洁 朱秀影 倪建新
(1. 温州医科大学附属眼视光医院视光学专科 温州 325000;2.温州医科大学附属眼视光医院眼整形专科 温州 325000)
特发性眼睑痉挛属于面部肌张力障碍性疾病,发病率约3.2/10 000[1],源于眼轮匝肌(包括睑板前、眶隔前和眶部)和眉间肌群的过度收缩,引发频繁眨眼、强力闭眼。双眼往往对称性发病,常伴有畏光、眼睛干涩。部分眼睑痉挛患者同时存在下面部及颈部肌张力障碍,表现为中面部和口角抽搐、磨牙和斜颈等。目前,特发性眼睑痉挛的主要治疗手段为肉毒毒素A眼周注射[2-4]。但肉毒毒素A维持时间短,一般有效缓解时间约3个月,需要反复注射。部分病例在反复注射后出现药效下降,甚至注射后出现上睑下垂、视物模糊、复视等不适[5-6]。这些不利因素都制约了肉毒毒素A的临床应用。而全眶周闭眼肌群广泛切除可以有效解除眼睑痉挛患者不自主强力性闭眼,使其生活和工作基本回归正轨。
1.1 研究对象 2015年7月~2019年11月,我院行全眶周闭眼肌群切除术治疗特发性眼睑痉挛患者18例(其中5例为先行上眶周闭眼肌群切除术后复发或效果不佳者)。纳入标准:前期肉毒毒素A眶周注射可以有效缓解的特发性眼睑痉挛,不愿意继续反复注射或者注射后副作用难以接受且无全身脏器严重病变可以耐受手术者。排除标准:单侧面肌痉挛和继发性眼睑痉挛。术前常规行颅内磁共振断层血管成像(排除颅内肿瘤和动脉瘤)及眼科检查(排除眼部疾病诱发的眼睑痉挛)。男性8例、女性10例;病程6~21年;平均年龄为63.5岁。术后随访时间4~60个月,平均34.6个月。
1.2 治疗方法 手术在全身麻醉或局部麻醉下进行,全眶周闭眼肌群切除手术要点:采用上睑成形术、下睑成形术和眉上提术切口,清除眶隔前、眶部轮匝肌和眉间肌群,保留近睑缘部分睑板前轮匝肌,切除部分眉上皮肤并将眉上提固定,注意保护眶上血管神经束和滑车上神经。手术切口设计及肌群切除范围见图1。
图1 手术切口设计及肌群切除范围 眶周边界线为肌群切除范围,眉上提切口线于眉心处相交,上睑成形切口线和下睑成形切口线外侧与外侧界线相交。
1.3 评价方法
1.3.1 特发性眼睑痉挛临床分级(essential blepharospasm clinical grading,EBCG) 主要用来评判患者术后眼睑痉挛严重程度较术前基线改变情况。0级:无痉挛;Ⅰ级:受外界刺激后眼睑不自主的瞬目次数明显增多;Ⅱ级:眼睑肌肉轻微颤动,无功能障碍;Ⅲ级:可见明显的眼睑肌肉痉挛,伴轻微功能障碍;Ⅳ级:除明显眼睑肌肉痉挛外常伴有严重功能障碍,影响工作,不能阅读、开车,行走困难等。疗效评价:完全缓解,术后降到0 级;明显缓解,术后降到Ⅰ级;部分缓解,术后降到Ⅱ级;无效,术后仍为Ⅲ~Ⅳ级。
1.3.2 眼睑痉挛残疾指数(blepharospasm disability index,BSDI)评分 患者日常生活和工作受眼睑痉挛影响程度的自我评价,内容包括开车、看电视、购物、阅读、走路和日常生活。根据受影响严重程度不同,分0~4分,以及“不适用”选项。
1.4 统计学处理 应用SPSS 26.0软件,使用配对t检验比较BSDI评分手术前后差异,P<0.05为差异具有统计学意义。
36眼术前EBCG均为Ⅳ级,术后较术前有不同程度降低,其中完全缓解11眼(30.56%)、明显缓解15眼(41.67%)、部分缓解10眼(27.78%)。至随访结束,未见复发病例。BSDI评分从术前的(2.73±2.51)分降至(0.24±0.26)分,较术前明显降低,差异有统计学意义(t=17.09,P<0.05)。
术后3个月内,所有病例均有不同程度的前额部麻木,3个月后前额部麻木开始逐步减轻,于术后10个月左右基本消退。所有术眼术后早期均有不同程度的眼睑水肿,并于术后半年开始逐步消退,5眼长期存在不同程度的眼睑水肿。眼睑闭合不全3眼,下睑外翻4眼(图2、3)。
图2 手术前后外观 A.术前外观。上眶周闭眼肌群切除术后半年复发,分别于术后8个月和18个月行左下眶周轮匝肌切除术和右下眶周轮匝肌切除术,双眼痉挛消失,但术后出现左眼眼睑闭合不全(B)和右下睑水肿及轻度外翻(C)。
图3 手术前后外观 A.术前外观。B.双眼全眶周闭眼肌群切除术后3个月,双眼睁眼较术前显著改善,但水肿明显。
目前特发性眼睑痉挛病因尚不清楚,但一些证据表明,眼睑痉挛是一种多因素的疾病,可能是一个或多个未知的遗传基因和环境因素共同作用下引起的。眼睑痉挛最初被认为仅仅是基底神经节疾病,但影像学证据表明大脑多个区域均受累[7]。基于现阶段发生眼睑痉挛病因和病理仍然不明,所以治疗仍以对症为主。
目前特发性眼睑痉挛的治疗方法包括药物治疗、手术和中医治疗等,药物治疗以肉毒毒素A眼周注射应用最为广泛,效果也确切。但是疗效持续时间短且注射剂量大;长期使用存在毒性蓄积的风险,甚至注射后出现上睑下垂、视物模糊、复视等并发症[5-6、8]。临床上有报道口服卡马西平、苯妥英钠、镇静剂等药物[9]和局部针灸理疗[10]等治疗方式,但效果不确定而难以广泛应用。除此之外,临床上一直在探索手术治疗特发性眼睑痉挛,报道较多的包括周围面神经去除术、眶周闭眼肌群切除术和额肌悬吊术等[11-14]。在眶周闭眼肌群切除术广泛应用之前,周围面神经去除术被认为是唯一有效的手术治疗方法,应用广泛的术式包括选择性周围面神经撕脱、化学去神经、经皮热烧灼和选择性周围面神经切除等。但复发率高和继发性面瘫带来的严重问题使该方法逐渐被弃用。额肌悬吊术虽然可以部分改善患者的睁眼困难问题,但因为痉挛没有解除,仍需要定期注射肉毒毒素A。
眶周闭眼肌群切除是目前外科治疗的主要手段,在理论上,引起强力闭眼的所有肌群都在切除范围之内,包括眼轮匝肌、眉间肌群和一些鼻肌。在广泛切除眶周闭眼肌群的同时,支配相应肌肉的神经分支也一并切除,因此有学者将其纳入周围面神经切除术范畴。有学者认为大部分眼睑痉挛可以通过切除上眶周闭眼肌群(包括眼轮匝肌和眉间肌群)达到良好的效果。但我们经过临床观察发现,部分病例严重痉挛状态确实可以得到改善,但也有部分病例无效或者因下睑痉挛代偿性加剧而再度出现睁眼困难。因此,应该一次性切除全眶周轮匝肌和眉间肌群。主张先进行上眶周闭眼肌群切除的另一个原因是担心全眶周轮匝肌切除后,会导致严重的淋巴回流障碍性眼睑水肿。根据我们观察,全眶周闭眼肌群切除术后患者眼睑水肿确实比较严重,但一般在半年后明显改善。
特发性眼睑痉挛在临床上非常少见且临床表现复杂多变,容易误诊、漏诊。该病容易与继发性眼睑痉挛、上睑下垂和震颤麻痹及癔症引起的眼睑失用症相混淆。因此应严格把握手术适应证。本研究选择的病例均为前期肉毒毒素A眶周注射有效,但患者不愿意继续反复注射或者药物副作用难以接受者。对于肉毒毒素A治疗无效甚至睁眼困难加重的患者,应反思存在误诊的可能性。
尽可能将闭眼肌群切除干净是手术成功的关键,术中要特别注意保护眶上血管神经束,避免切除眶上孔周围横径约3 cm范围的眶部轮匝肌,以免出现顽固性前额部麻木和神经痛。在切除眉间肌群时,要仔细辨认和保护滑车上神经。在分离眼睑皮下附着的轮匝肌纤维时,需要遗留一薄层肌肉纤维,以防止出现皮瓣坏死。近睑缘处保留1 mm左右的轮匝肌可以减少术后眼睑闭合不全的发生。因痉挛的持续作用,患者多存在不同程度的眉下移,适当切除眉上皮肤并将眉部上移固定是非常必要的。部分患者因长期对抗眼睑痉挛而用力睁眼导致提上睑肌腱膜损伤,术中应同时行提上睑肌腱膜缩短术。特发性眼睑痉挛患者发病年龄较高,有可能同时存在退行性下睑病变,再加上眶隔前瘢痕收缩,术后发生下睑外翻的概率增大,对下睑牵拉试验阳性患者可以行睑板楔形切除以收紧下睑。彻底止血、有效引流和切实有效的加压包扎可以有效防止出现术后血肿。
全眶周闭眼肌群切除术是一种破坏性极大的手术,即使手术操作非常谨慎,一些并发症仍然不可避免发生。比较常见的并发症包括切口瘢痕显著、前额部麻木、眼部水肿、下睑外翻和眼睑闭合不全。不过随着时间推移,切口瘢痕逐渐变得不明显,前额部麻木逐渐消失。术后早期严重的眼睑水肿,随着淋巴回流逐步建立,眼睑水肿会减轻甚至消失。对于有症状的下睑外翻和眼睑闭合不全,需对症治疗。本组部分病例术后仍然有部分痉挛残留,但生活和工作基本不受影响,随访期内未见痉挛加重,可见该术式可以一劳永逸地解决眼睑痉挛的问题。但本研究为回顾性研究,且例数少,为求更准确的研究结果,还需进一步更严谨的研究设计和数据来证明。