椎管内硬脊膜外实性血管母细胞瘤累及椎体1例

李伟大，傅春龙，赵奋华，郭江莉，杨泽斌

（义乌天祥医疗东方医院 温州医科大学附属东阳医院 放射科，浙江 金华 322000）

血管母细胞瘤又称毛细血管性血管母细胞瘤、血管网状细胞瘤或毛细胞血管内皮细胞瘤，是由于中胚叶形成的血管细胞的真性肿瘤，好发于小脑，幕上少见，椎管内硬膜外血管母细胞瘤罕见。现报告1例椎管内硬膜外实性血管母细胞瘤，通过回顾文献，结合分析本例影像及临床诊治过程，增强对该肿瘤的认识，为该病的诊治提供参考。

1 临床资料

患者，女，65岁，因“活动后出现腰背痛12 d”入院。患者自诉久坐后出现双髋部疼痛，双下肢麻木，以左下肢为甚，卧床休息后缓解。有“高血压病”20年余，“糖尿病”7年余。实验室检查：肿瘤指标甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原CA125/153/199、β-HCG正常。体格检查：双下肢直腿抬高试验阴性，下肢肌力感觉无明显减退，马鞍区感觉可，腰背部无明显压叩痛，两侧膝腱反射++，双侧巴宾斯基征阴性。影像学检查：CT平扫示腰3-4水平椎管左侧不规则软组织肿块，呈肌肉密度，内见斑点状钙化，左侧椎间孔扩大，病变通过椎间孔累及椎管外，腰3-4椎体及附件骨质吸收，可见硬化边，诊断神经鞘瘤（见图1）。MRI检查示腰3-4水平椎管左侧硬膜外不规则团块状异常信号影，长径约6.3 cm，呈分叶状，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，T2-FS呈高信号，肿瘤内见条状流空血管影及斑点状低信号，增强后肿瘤明显强化，部分包绕脊髓左侧生长，椎管明显狭窄，肿瘤沿着左侧椎间孔向外呈哑铃状生长，左侧椎间孔扩大，MRI诊断血管瘤（见图2）。

图1 患者腰椎CT平扫横轴位图像

临床初步诊断考虑血管畸形，先DSA对肿瘤血管进行栓塞，由右侧股动脉引入导管造影，见巨大肿瘤染色，肿瘤血管杂乱，术中注入组织胶2支、碘化油4 mL及微小弹簧圈3个栓塞。栓塞术后6 d行穿刺活检，病理诊断血管母细胞瘤。1个月后再次行右侧股动脉引入导管造影，见肿瘤周边仍有供血血管，以腰1左侧、腰3双侧腰动脉为主，经微导管注入明胶海绵及弹簧圈1个进行栓塞。第2次介入术后3 d行手术切除，术中见腰3-4椎体水平椎管内硬膜囊表面有大量黄色网软组织粘连，肿瘤累及腰3-4椎体及附件，沿腰3-4左侧椎间孔向外生长，腰3左侧神经卡压明显，术中出血1 000 mL。显微镜下：组织内可见大小不等血管增生，疏密相间，致密区由小圆形细胞构成，胞浆透亮（见图3）。免疫组化：Vimentin+，GFAP+，CD34-，S100+，D2-40+，CD31-，Bcl-2-，Des-，SMA-，Syn-，Ki-67约4%+。术后病理诊断：血管母细胞瘤。

图2 患者腰椎MRI平扫及增强扫描图像

图3 术后组织病理检查结果（HE，×200）

2 讨论

临床上血管母细胞瘤缺少特征性表现，症状多与肿瘤大小、发病部位相关。任何年龄均可发病，中青年好发，儿童和老年少见，多数散发，也可继发于VHL综合征。血管母细胞瘤多发生于中枢神经系统，小脑多见，占60%～80%[1]，幕上占2%～8%。发生于椎管的血管母细胞瘤少见，多位于脊髓内（约75%），髓外硬膜内少见，硬膜外罕见[2-4]。中枢神经系统外的血管母细胞瘤也有个案报道[5]。YASUDA等[6]对11例脊髓血管母细胞瘤根据髓内外进行分组，发现髓外血管母细胞瘤平均年龄明显大于髓内，本例患者65岁，与文献相符。

血管母细胞瘤影像学分三型：大囊小结节型70%～90%，实质型10%，单纯囊型10%。文献报道硬膜外血管母细胞多为实质型肿瘤，影像表现与脑内、髓内表现相似，多呈圆形或分叶状肿块，边界清晰，MRI信号多不均匀，T1WI呈稍低信号、T2WI呈高信号为主，可有囊变、出血、坏死、钙化等混杂信号，可见流空血管影，增强后呈明显强化[2-4，7-9]。因本例肿瘤沿着椎间孔呈哑铃样生长，邻近骨质吸收及硬化边，CT误诊为神经鞘瘤。MRI上肿瘤内可见流空血管影，增强后明显强化，误诊为血管瘤。结合本例实性硬膜外血管母细胞瘤上述CT及MRI影像表现，主要需与偏良性生物学行为的富血供肿瘤鉴别，包括神经鞘瘤、血管瘤、脊膜瘤、室管膜瘤等。①神经鞘瘤：最常见，肿瘤起源于神经鞘膜的施旺细胞，椎管内肿瘤较小时多呈卵圆形，较大肿瘤以沿着神经向椎间孔外呈哑铃状生长为特点，有完整包膜，邻近骨质可有吸收，组织学上分Antonia A、B区，A区富肿瘤细胞，B区富黏液组织，易发生囊变坏死，典型者T2WI序列见“靶环征”，增强后多数不均匀明显强化。②硬膜外血管瘤：较少见，多呈椭圆形或梭形，累及范围较长，有匍行性生长的趋势，并且包绕脊髓，出血时T2WI序列有含铁血黄色的沉积，增强后肿瘤强化明显。③脊膜瘤：好发高峰为50～60岁，女性多见，占80%，髓外硬膜下脊髓背外侧多见，硬膜外很少，多呈广基底与硬脊膜相连的椭圆形肿块，包膜完整，T1WI、T2WI呈等信号为主，易发生钙化，且较局限，很少累及2个节段，增强后强化均匀，可见“脊膜尾征”。④室管膜瘤：好发于圆锥，多呈类圆形，一般无流空血管影，增强时强化程度不及血管母细胞瘤。

实性血管母细胞瘤血管丰富，术中极易导致难以控制的致命性出血，危及患者生命。肿瘤较大者对周围组织压迫明显，尤其是脊髓长期受压且处于低灌注状态，肿瘤切除后灌注的恢复易导致脊髓水肿，甚至出血，形成正常灌注压突破综合征。术前DSA可明确肿瘤供血动脉和引流静脉的数量及位置，不仅可指导手术方案，DSA栓塞可明显减少肿瘤血供，减少术中出血及术后并发症的发生，DSA栓塞还可增加肿瘤周围组织血液供应，避免正常灌注压突破综合征发生，对于肿瘤巨大者可分次栓塞供血动脉，栓塞更彻底，降低灌注压突破综合征发生率[10]，因此对实性血管母细胞瘤且肿瘤较大者术前行DSA检查意义重大。本例硬膜外血管母细胞瘤较大且呈实性，术前先DSA对肿瘤血管行栓塞处理，1个月后再次经DSA后发现仍有肿瘤供血血管，再次行栓塞治疗，患者于第2次栓塞术后3 d行手术切除，术中出血1 000 mL。术后3个月、16个月随访，无明显不适及其他并发症发生。

综上所述，当影像上硬膜外实性肿瘤沿着椎间孔呈哑铃样生长，CT上呈肌肉密度且有骨质吸收，MRI上T1WI呈等或稍低信号、T2-FS呈高信号为主，内见流空血管影，且增强后呈明显均匀强化时，需考虑到血管母细胞瘤可能，确诊有赖于病理及免疫组化。术前DSA对实性血管母细胞瘤尤其是肿瘤较大时意义重大，明确肿瘤供血动脉与引流静脉的同时，选择性行肿瘤血管栓塞处理可减少术中出血及术后并发症的发生。