闭孔疝的研究进展

刘娟

(中国民航飞行学院医院，四川 广汉)

0 引言

闭孔是由耻骨、髋骨及部分坐骨围成的圆孔，是盆腔通往大腿的腔隙，其被一个肌肉腱膜所覆盖形成闭孔膜。闭孔管是一纤维骨性组织，其管内有被脂肪包裹的闭孔神经、血管通过，大小约2.5cm，其内口由闭孔沟头部、闭孔内肌及其筋膜组成，外口由闭孔沟尾部、闭孔外肌及其筋膜组成。

当腹腔脏器经闭孔突出的疝即称为闭孔疝，是临床上较为少见的疝，其发病率仅占所有腹部疝的0.05%～0.14%，若治疗不及时其死亡率可达70%[1]。闭孔疝位于闭孔肌的上方，耻骨肌的深层，耻骨肌和内收长肌之间。其疝内容物以小肠多见，也可为网膜、结肠、子宫附件和膀胱等，其与坐骨孔疝、盆底腹膜疝和会阴疝统称为盆底疝[2]。闭孔疝多发生于高龄、体型消瘦的女性，尤其是生育史多导致盆底组织松弛、长期慢性咳嗽、便秘等导致腹腔压力增加的患者，故又被称为”瘦小老妇人疝”[3]。闭孔疝男女发病率比为；1:6[4]，这可能与女性的骨盆宽阔、闭孔相对较宽大、更容易受到腹腔的压力有关。闭孔疝以单侧发病多见，因左侧乙状结肠可遮盖闭孔管，故右侧的发病较多见。

1 病因

闭孔疝的病因有很多，主要概括为以下几种原因：①局部组织薄弱：闭孔管是一潜在的腔隙，当存在闭孔外肌发生破裂、闭孔膜先天薄弱等因素导致局部组织薄弱时，当腹压增加时即可形成闭孔疝。②盆底组织退变：随着年龄的增长，老年患者盆底组织逐渐退化，尤其是顺产史多者，盆底组织松弛，均是闭孔疝形成的原因。③闭孔管宽大：女性的骨盆宽阔，闭孔相对较宽大、平直，更容易受到腹腔的压力；尤其是有顺产史者，可造成其骨盆进一步宽大、会阴进一步松弛。④体型消瘦；营养不良、慢性消耗性疾病等导致消瘦者，其闭孔管处脂肪组织减少，失去脂肪的缓冲保护作用，更易形成疝。⑤腹腔压力增加：长期咳嗽、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病、长期便秘等原因均易导致腹腔压力增加，易形成疝。

2 临床表现

闭孔疝起病隐匿，常因恶心、呕吐、腹痛、腹胀、肛门停止排气排便等机械性肠梗阻为首发症状就诊，缺乏特异性临床症状。体征可有胃肠型、蠕动波、肠鸣音亢进、下腹部压痛等，严重时可出现腹肌紧张、压痛、反跳痛等腹膜炎体征。可在腹股沟韧带下方的隐静脉裂孔内侧处扪及到一稍有隆起的圆形肿块，可伴有压痛。行直肠指诊时，可扪及到条索状的疝囊颈部，女性可行阴道指诊。

随着闭孔疝的相关报道显著增加，外科医师的经验不断提高，对闭孔疝的特异性体征认知也不断提高。闭孔疝有两种特异性体征，即Romberg-Howship征和Hannington-Kiff征。闭孔管内有闭孔神经通过，闭孔神经主要支配股内侧肌群、膝关节和髋关节。当形成闭孔疝时会出现闭孔神经受压症状，主要表现为：大腿内侧和膝关节刺激性疼痛、感觉异常或麻木，当出现咳嗽等引起腹压增加时症状加重，当平卧、患侧下肢屈曲和内收时症状减轻，甚至消失，即称为Romberg-Howship征，又称大腿内侧刺裂痛。各文献报道此体征的阳性率不同，Liao CF等[5]报道其阳性率可达15%～80.6%，韩晓鹏等[6]报道的阳性率为34.8%。当闭孔神经受压引起大腿内收反射消失，用食指在膝上方5 cm 处超过内收肌，用锤叩击可见内收肌收缩，与对侧的亢进反射相比，患侧收缩反应减弱，即称为Hannington-Kiff 征，这是闭孔疝的特异性体征[7]。因初期对该病的认识不足，术前可能未检查是否有闭孔神经受压迫症状，所以Romberg-Howship征和Hannington-Kiff 征的阳性率可能比文献报道的更高。

3 辅助检查

由于闭孔疝缺乏特异性的临床症状，外科住院医师对此病的认识可能存在不足、经验相对较少，且老年人机体反应相对迟钝，所以辅助检查的选择就显得尤为重要，主要包括超声、腹部X片、盆腔CT和MRI等检查。

超声：既往超声探查闭孔疝相对较困难，但随着医学的发展，超声医师积累的临床经验越来越丰富，现部分超声医师可探查是否存在闭孔疝，也可通过观察疝内容物血流信号情况判断其是否发生坏死，为临床诊疗提供指导。超声可探查闭孔内肌与耻骨肌间是否有异常声影，若探查到疝囊和肠管回声，观察肠管壁是否有增厚、水肿、蠕动和血流信号，观察肠管是否有扩张和积液。胡福常等[8]认为超声可明确诊断闭孔疝，可通过血流信号判断嵌顿物是否发生坏死，可作为闭孔疝疑似者的首选辅助检查。

腹部X线：中下腹可见多个气液平、肠管扩张，且多固定在盆腔耻骨支上方、向闭孔集中。当嵌顿肠管发生穿孔时，可见膈下游离气体。腹部X线可诊断肠梗阻，但诊断闭孔疝存在一定局限性。

盆腔CT；Meziane 等[9]于1983年首次报道CT诊断闭孔疝，杨峰等[10]认为CT具有空间分辨率高、速度快等优势，能较好的判断嵌顿物的位置及大小、嵌顿肠管扩张、肠壁水肿程度，是最准确、最有效的辅助检查手段。闭孔疝疝囊在CT上主要有3种位置：耻骨肌与闭孔外肌之间、闭孔外肌中上束之间和闭孔内外机之间，其中以第一种最为常见，第三种最为少见。当闭孔疝形成时，即可在上述位置间查见疝囊影，若疝内容物为肠管，可见此处肠管塌陷，其近端肠管出现扩张、积液，肠壁出现增厚、水肿，当嵌顿肠管发生穿孔、引起腹膜炎时，可见膈下游离气体、腹壁充血水肿、腹腔积液等征象。

MRI：此检查也可诊断闭孔疝，但因其价格昂贵，临床应用普遍偏少。

4 诊断

既往由于闭孔疝临床症状不典型、缺乏特异性的体征，总体发病率低，临床医师经验少导致对本病的认知相对不足，故术前诊断较为困难，多数是剖腹探查后才诊断成立。但随着闭孔疝的文献报道不断增加，盆腔CT的广泛运用，临床医师的认知和经验不断提高，目前闭孔疝不难诊断。若高龄、体型消瘦、生育史多的女性突发不明原因的肠梗阻，既往无腹部手术史，且多次有类似腹痛、腹胀等症状，应考虑是否有闭孔疝。查体应重视其是否存在Romberg-Howship征和Hannington-Kiff 征阳性。早期完善盆腔CT检查，扫描查见肠根阻征象、耻骨肌与闭孔外肌有异常疝囊影，则诊断成立。

5 治疗原则

闭孔疝可引起肠管嵌顿、绞窄，嵌顿肠管发生坏死，甚至出现腹腔感染、感染性休克等严重并发症危及患者生命，故闭孔疝一旦诊断成立，宜尽早手术治疗。手术切口一般选择下腹部探查切口，此切口可充分显露术野、神经和血管，避免重要神经血管的损伤，当肠管发生坏死时，更易行肠切除肠吻合术，术后更有利于进行腹腔冲洗。闭孔疝诊断明确后需正确处理疝囊及疝内容物，仔细游离，若疝内容物未发生坏死，则还纳后切除多余疝囊，显露闭孔管后关闭此口；若疝较大且无污染者，可行无张力修补术。若发生肠坏死，则需行肠切除肠吻合术，彻底清洗腹腔，关闭闭孔管，在疝囊内需留置引流管引流[11]。术中还需探查有无隐匿疝、合并疝。随着医学技术的不断发展，腹腔镜微创手术越来越受到外科医师的青睐。与传统开腹手术相比，腹腔镜手术下暴露术野更清晰，能更直观的进行全腹探查，操作更方便，且具有术后疼痛轻、恢复快、住院时间短等优势。但切不可盲目追求腹腔镜，应结合多方面因素综合考虑，选择适宜手术方式，根据患者状况进行个体化治疗。

若高龄、体型消瘦、生育史多的女性因肠梗阻为首发症状就诊时，应仔细查体，观察其是否存在Romberg-Howship征和Hannington-Kiff 征。早期完善盆腔CT是诊断是否存在闭孔疝的关键。若诊断明确，宜积极术前准备，尽早手术治疗，提高治愈率。临床医师需不断提高自身医疗技术，提高诊断率，减少误诊率，根据患者情况选择适宜手术方式，进行个体化治疗。