合并迷走右锁骨下动脉B型主动脉夹层个体化腔内治疗

郑智 查正彪 刘纯 李利艳 魏翔 潘友民

迷走右锁骨下动脉(aberrant right subclavian artery,ARSA)是主动脉弓及其分支变异中最常见的一种，起自左锁骨下动脉(left subclavian artery,LSA)起始部之后的主动脉弓或降主动脉，其发病率约为0.3%～3%。ARSA的形成归结于胚胎发育时颈总动脉与右锁骨下动脉之间的右侧第4动脉弓部分退化中断。ARSA病人90%无临床症状，少数人可产生食管或气管压迫症状，可出现吞咽或呼吸困难[1-2]。Stanford B 型主动脉夹层的第一破口通常位于降主动脉峡部附近，也是ARSA开口附近，故ARSA 是影响腔内治疗(thoracic endovascular aortic repair,TEVAR)策略的主要血管。合并ARSA的Stanford B型主动脉夹层临床上发病率不高，但不同病人之间也存在明显差异性。本研究分析合并ARSA的B型主动脉夹层病例，采用临床细化分型进行个体化治疗，探讨个体化策略在此类病人TEVAR术中的应用。

对象与方法

一、对象

2015年1月～2017年12月收治的合并ARSA的B型主动脉夹层病人12例。本组12例中男9例，女3例。年龄41～72岁，平均(55±9)岁。术前所有病人行胸腹主动脉血管成像(CTA)检查(图1)，明确以下指标：第一破口部位、大小；ARSA开口、部位、大小；第一破口与ARSA、LSA的解剖关系、左右椎动脉情况。据此指导临床分型及个体化方案制定。

图1 合并ARSA的B型主动脉夹层CTA图像(ARSA：迷走右锁骨下动脉，LSA：左锁骨下动脉)

二、方法

1.临床分型：根据主动脉夹层第一破口位置与ARSA、LSA的距离关系及左右椎动脉优势情况，将此类病人分成9种临床类型。各临床分型病人见表1。

表1 合并ARSA的B型主动脉夹层临床分型(例数)

2.个体化治疗策略：根据上述临床分型，此类病人分为3大类：(1)第一破口位于ARSA以远，距离ARSA≥15 mm。破口距离ARSA有足够锚定区，支架释放不影响双侧锁骨下动脉开口及血流，这种情况临床上相对少见(本组1例，8.3%)。(2)第一破口位于ARSA以远，但距离ARSA<15 mm，且距离LSA≥15 mm。根据左右椎动脉优势分3种情况，其一，左椎动脉优势型，直接覆盖ARSA，视具体情况可行LSA开窗延长锚定区防止内漏；第二与第三种情况，右椎动脉优势型及双侧椎动脉同等型，覆盖ARSA的同时需重建ARSA血运。(3)第一破口距离LSA<15 mm，根据左右椎动脉优势分三种情况。其一，左椎动脉优势型，通过辅助技术(分支支架或杂交技术)延长锚定区，重建LSA血运，覆盖ARSA；第二与第三种情况，右椎动脉优势型及双侧椎动脉同等型，重建LSA及ARSA血运。

3.手术过程：手术在杂交手术室进行，病人取平卧位，全麻后常规消毒双侧腹股沟区皮肤，铺无菌单，经腹股沟小切口游离股动脉，穿刺置入造影导管在数字减影血管造影条件下行主动脉造影判断主动脉夹层病变，结合术前CTA测量指标，制定上述个体化方案，涉及到LSA或ARSA的血运重建，见下面具体叙述。然后置入超硬导丝，将覆膜支架导入系统沿导丝经股动脉导入主动脉弓锚定区位置，控制收缩压≤100 mmHg，心率≤80次/分钟，在透视下释放支架。支架置入后须再次行主动脉造影，判断治疗效果(图2)。

a：支架释放前主动脉造影(ARSA=迷走右锁骨下动脉；LSA：左锁骨下动脉；RVA：右椎动脉；LVA：左椎动脉);b：支架释放后造影，支架封闭ARSA开口不显影，LSA分支支架血流通畅

重建LSA及ARSA血运方式包括[3-6]：体外开窗技术、LSA分支支架(主体支架体外开窗后植入小分支覆膜支架)、开胸杂交手术升主动脉-ARSA和/或LSA转流、经颈部切口行左颈总动脉(LCCA)-LSA转流。

4.术后处理及随访：术后监测双上肢血压，维持在100～120/60～80 mmHg，心率维持在60～90次/分钟。植入分支支架、人工血管转流及有凝血高危因素者给予口服拜阿司匹林每天100 mg或华法林每天3 mg，并定期监测凝血功能。所有病人均于术后7～14天、半年、1年随访(术后12例病人均随访满1年，统计1年随访数据)，行全主动脉CTA 检查，以了解主体支架和开窗、分支支架及人工血管的通畅情况、有无内漏、逆撕等主动脉相关并发症(图3)。

结果

根据上述临床分型，制定个体化治疗方案，全部成功进行TEVAR术，其中单纯TEVAR2例，TEVAR+LSA开窗2例，TEVAR+LSA分支支架4例，TEVAR+ARSA开窗1例，TEVAR+颈部杂交(LCCA-LSA)1例，TEVAR+开胸经升主动脉杂交2例(重建ARSA1例，重建LSA+ARSA1例)。12例病人临床资料见表2。

表2 12例病人临床资料

术中主动脉造影结果：本组病人均无内漏，LSA、ARSA重建血流通畅。围术期情况：监测控制血压心率，2例病人出现右侧肢体缺血麻木，无需特殊处理1周后症状自行消失，不影响功能。无神经系统并发症、逆撕、截瘫等。术后随访情况：1例ARSA开窗病人在术后半年复查时出现轻微内漏，一直保守治疗未进展。其他病人未发生主动脉相关并发症及神经系统并发症，重建的LSA、ARSA血流通畅。1年随访无死亡病例。

讨论

合并ARSA的B型主动脉夹层临床罕见，在腔内技术还未成熟完善时，早期治疗方式以外科手术为主。Kieffer等[7]报道，上世纪90年代采用开胸手术治疗ARSA的主动脉夹层早期手术死亡率高。随着外科技术的发展，特别是孙氏手术及其理念的推广，手术治疗合并ARSA的B型主动脉夹层的死亡率和并发症发生率有了很大的改善[8]。

除了外科手术外，近年来腔内治疗已经成为B型主动脉夹层的标准术式。TEVAR治疗合并ARSA的B型主动脉夹层的主要难点在于主动脉夹层破口通常位于ARSA开口附近。10年前，有学者应用杂交手术与腔内技术成功治疗合并ARSA的B型主动脉夹层，取得了良好的临床效果[9]。

近5年来随着腔内技术的进一步发展，很多新技术如开窗技术、烟囱技术、潜望镜技术、杂交技术等广泛应用于B型主动脉夹层的TEVAR术[10-12]，还有新研发的腔内器械，如单分支支架、双分支支架等[13-14]，也为合并ARSA的B型夹层的治疗提供了更多可能的选择方案。为此，有学者对这一类病变提出了精确的临床分型，以期获得个体化治疗方案[15]。

通过研究第一破口与ARSA、LSA的解剖关系并结合病人个体化的具体病情(左右椎动脉优势类型)，分成9种临床亚型。基于此分型，本组研究发现，绝大部分合并ARSA的B型夹层第一破口与ARSA、LSA关系紧密，如何在封闭破口同时兼顾ARSA、LSA的血运，需要个体化TEVAR策略。对于第一破口距离远，有足够锚定区的病人，TEVAR术相对简单，不涉及到分支血管重建，但这部分病人比例相对较少(本组仅1例，占8.3%)。大部分病人破口距离ARSA<15 mm，没有足够锚定区。对于TEVAR过程中是否需要重建ARSA，则根据上述临床分型决定。

本研究发现，大部分合并ARSA的B型主动脉夹层都是左椎动脉优势型(本组9例，75%)，覆膜支架直接覆盖ARSA开口并没有出现临床上所担心的大脑后循环缺血导致脑梗死的并发症及其他神经系统并发症。2例病人术后即出现右上肢缺血症状，将左手血压维持在收缩压120～130 mmHg左右，症状缓解。由于ARSA的特殊解剖关系，即使支架释放过程中拟定完全覆盖ARSA开口也很难实现完全封闭其血流。因此我们的经验是，如果破口紧挨ARSA，即使破口距离LSA>15 mm，也应适当把锚定点前移，放宽LSA开窗的适应证(本组2例病人因此行LSA开窗)达到延长锚定区，避免因主动脉弓成角问题而导致的内漏发生。

对于右椎动脉优势型，ARSA开窗的适应证应该严格把握，防止内漏发生。我们的经验是：(1)破口位于ARSA开口层面的正对侧；(2)破口直径应小于ARSA开口直径1/3。精确开窗和定位，同时防止支架回装及过弓过程中可能发生的支架扭转，才能起到封闭破口及重建ARSA血运的目的(如本组病例中的第6例病人)。即使术中造影无内漏，但因主动脉弓搏动幅度大或支架窗口轻微位移，术后半年随访中该病人出现轻微1型内漏，1年随访时内漏情况未加重，保守治疗未行进一步处理。因此,ARSA开窗应该持慎重态度。对于不适合开窗者，进行杂交手术重建ARSA是很好的选择。有学者应用分支型支架技术、烟囱技术及潜望镜技术，也能取得良好临床效果[10-13]。

如果破口再往前靠近LSA，涉及到重建LSA或者同时重建ARSA，TEVAR的处理难度会增加。本研究发现，此临床分型病人单纯LSA开窗容易产生内漏或双侧锁骨下动脉开口被错误覆盖的灾难性后果。我们应用单分支支架或杂交手术重建LSA(如本组6例病人)，临床效果良好。有学者应用烟囱技术及潜望镜技术，也能取得良好临床效果[10-11]。

经过个体化方案的实施配合围术期管理，本组病人治疗效果良好。术后随访仅1例发生内漏，其他病人均未出现主动脉相关并发症。因此，个体化TEVAR策略在合并ARSA的B型主动脉夹层治疗中值得进一步深入研究。当然，本研究作为回顾性分析，且病例数不多，仅为经验之谈而并非循证医学，存在一定的不足。