乳腺平滑肌瘤临床病理研究

田永凤

(临沂市妇幼保健院病理科，山东 临沂 276000)

随着医学影像学检查技术的不断进步，越来越多的乳腺病变被发现，但由于其临床和影像学特征相似，确诊有时候非常困难。平滑肌瘤是乳腺最少见的一种非上皮源性平滑肌肿瘤，占所有乳腺肿瘤的比例不足1%，最常见于乳头、乳晕区皮下，因为该处有较多的平滑肌细胞存在[1]。发生在乳腺实质的平滑肌瘤更加少见。乳腺平滑肌瘤的发病起源、临床表现、影像学和组织病理学特征、诊断和鉴别诊断以及治疗和预后是怎样的呢？本文对此进行了分析。

1 临床资料

1.1病例介绍 患者2例，均为女性；年龄分别为44岁和56岁；乳腺平滑肌瘤均位于右侧乳腺；1例有痛感，另1例无痛感；均无乳头溢夜或者其他皮肤改变。

1.2检查结果 钼靶：2例均显示为高密度、边界清楚的椭圆形肿块影，大小为1.4～2.2 cm，1例位于右乳腺乳头下乳晕区，另1例位于右乳腺实质区。超声：2例均为低回声且回声均匀的卵圆形影，与表面被覆皮肤平行，大小为1.2～2.0 cm，位置与钼靶所见一致。组织病理学：见封二图1、2，病变由增生的梭形细胞构成，细胞排列呈束状、编织状，可见大量嗜酸性胞浆，细胞核拉长，两端钝圆，无异型；病变边界清楚，无坏死。这些组织形态学检查提示此类病变为平滑肌细胞起源的肿瘤。免疫组织化学染色：Vimentin、SMA、Desmin弥漫阳性(见封二图3)，支持为平滑肌细胞肿瘤。

2 讨论及总结

平滑肌瘤是一种平滑肌细胞起源的良性肿瘤，最常见于胃肠道和子宫，发生于乳腺者非常罕见。乳腺平滑肌瘤最常见于乳腺的乳晕区，1913年，Strong LW报道了第一例乳腺实质区的平滑肌瘤[2]。一般多见于女性右侧乳腺，年龄30～60岁(平均47.5岁)。肿瘤体积一般较小，但偶尔也可较大，直径可达14.0 cm[3]。

众所周知，乳腺器官由大量脂肪组织和乳腺腺体(包括乳腺小叶和导管)构成，平滑肌细胞成分非常少。关于乳腺平滑肌瘤的起源和发生机制，目前有多种学说，国外研究者Kaufman和Hirsch认为，肿瘤起源于乳腺皮下组织中围绕在毛细血管周围的少量肌细胞；而根据Diaz-Arias的理论，该肿瘤的起源有5种可能：(1)在胚胎发育过程中，从乳头迁移来的平滑肌细胞；(2)多潜能间叶细胞；(3)肌上皮细胞；(4)血管瘤样结构中增生的平滑肌细胞；(5)伴有大量肌瘤成分的畸胎样起源。随着近代免疫组织化学技术的发展，畸胎样起源的可能已被排除[4]。有报道称乳腺平滑肌瘤的发生与服用他莫昔芬类药物具有流行病学相关性[5]。Pourbagher等报道，服用大量减肥药物西布曲明和奥利司他也可以引起乳腺平滑肌瘤的发生[6]。

由于该肿瘤在影像学检查中与乳腺其他肿瘤无法鉴别区分，组织病理学和免疫组织化学分析就显得尤为重要。该肿瘤在显微镜下的组织形态特征：肿瘤由梭长形的平滑肌样细胞构成，细胞排列呈束状、编织状，可见大量嗜酸性胞浆，细胞核拉长，两端钝圆；无坏死，无核非典型性。免疫组化：Vimentin、SMA、Desmin弥漫阳性，支持肿瘤为平滑肌细胞分化。乳腺平滑肌瘤诊断成立。

该肿瘤需与下列疾病鉴别：肌上皮瘤、叶状肿瘤、肌瘤样错构瘤、纤维瘤病、乳腺良性梭形细胞肿瘤、纤维瘤样低级别化生性癌和乳腺的平滑肌肉瘤[7]，其中最重要的是平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤是一种恶性肿瘤，具有侵袭性，在术后可以局部复发和远处转移；肿块一般境界较清楚，大小不一，通常在2～4 cm左右；切面呈灰白色，质地较细腻，常呈鱼肉状，也可见编织状纹理，部分为多结节状；肿瘤的组织学形态与身体其他部位的平滑肌肉瘤一致，分化良好者主要由梭形细胞构成，可呈编织状排列，类似富细胞性平滑肌瘤，但细胞有不同程度的异型性和核分裂增多；分化差者瘤细胞呈明显的多形性，瘤细胞大小不一，核染色质粗，核仁大，核分裂易见(2～16/HPF)，可见肿瘤性坏死。这与乳腺平滑肌瘤温和良善的细胞形态明显不同，可以此区分。Pourbagher认为，核分裂像达1～3/HPF就需要把肿瘤归为中间级别，因为这些肿瘤具有较高的复发率和随之而需要采取的较为彻底的手术方式[6]。Boscaino等报道了两例最初诊断为平滑肌瘤而后局部复发的病例，重新复习这两例的组织病理切片，发现它们具有较高的核分裂活性，最后被重新归类为无明确预后的平滑肌肿瘤[8]。

关于乳腺平滑肌瘤的治疗方式，因为其边界清楚，细胞良善，手术切除即可，扩大范围的切除一般不可取。目前尚未发现该肿瘤的恶性转化或远处转移[7]。