浙江大学医学院附属儿童医院 杭州 310003
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE)一种以形成抗核抗体为代表的多种自身抗体为特征、累及多系统多器官的炎症性自身免疫性疾病[1]。其病因不明,但多数学者认为其与内分泌因素[2]、免疫学异常有关[3-4]。重型系统性红斑狼疮病情深重,危及到患者生命,现代医学以激素和免疫抑制药物为主,但存在毒副作用大、疗效不一等诸多问题[5]。中医药具有整体观念和辨证论治的特点和优势,既往研究证明运用中西医结合方法治疗重症SLE有增效解副作用[6],如调节免疫、抗炎、调节内分泌、改善血流变性和微循环等[7]。SLE临床上中医证型相互错杂,呈动态变化,在不同疾病阶段(轻型或重型),会呈现不同的中医病因病机及证候特点。重型SLE机体正处于自身免疫炎症造成的组织、器官损伤阶段,多伴有多系统损害,病情复杂,并发症多,证素复杂多样,使其成为重大难治性疾病,采用大激素、强力的免疫抑制药物治疗为主、中药为辅的中西医结合治疗方案。根据SLE的病情重、抓住主证、执简驭繁的辨治方法,重型SLE中医证型呈现一定的规律。重型SLE常见分型有热毒炽盛证、饮邪凌心证、饮热迫肺证、风痰内动证,以下根据重型SLE不同分型探析其证型特点、病机、典型病案举例、治法、方药,以期对今后临床应用中医治疗重型SLE有一定的帮助。
本证多见于SLE急性期或活动期,以发热、皮肤红斑、伴有全身热盛症状为主要特征:高热不退,斑疹鲜红,烦躁面赤,口疮,口咽干燥,甚或谵语神昏,关节肌肉酸痛,小便黄赤,大便秘结,舌质红,苔黄燥,脉滑数或洪数。本病多由热毒侵淫、由气入血、熬血致瘀、瘀热交结、瘀热熏灼、内伤及脏腑、外阻于肌肤所致。治宜清热解毒,凉血消斑,清营活血,方选犀角地黄汤加桃红四物汤加减。
病案举例:赵某,女,20岁,大学生。2011年7月23日初诊。患者1个月前无明显诱因出现双颊部红斑,呈蝶状对称分布,日晒后加重。伴高热持续不退1周,体温高达39.5℃,双侧膝关节轻度红肿疼痛,血抗核抗体及双链DNA抗体阳性。诊断为SLE,患者高热不退,应用激素药物后,病情明显好转,要求中药治疗。症见两颧有红色蝶形红斑,烦躁不安,咽干唇燥,肢体困重,右胁胀痛,恶心纳减,小溲短赤,舌质紫干,苔黄腻,脉弦数。中医诊断为阴阳毒之热毒炽盛证,治宜清热解毒、凉血消斑、清营活血,方选犀角地黄汤加桃红四物汤加减。处方:水牛角45g,生地15g,赤芍9g,红花 9g,桃仁 9g,银花 15g,黄芩 9g,青黛 9g,紫草9g,黄连6g,生甘草6g。7剂,水煎服,每日1剂。2011年7月31日二诊:高热趋降,脉转细数,患者神疲乏力,动则汗出,五心烦热,考虑瘀热初化,气阴已伤,加玄参9g、麦冬9g、生黄芪15g。14剂。2011年8月20日三诊:体温正常,诸症均减,面颊红斑消退,膝关节疼痛渐失,乏力好转,续服上方以巩固疗效。
按语:本病病初多呈瘀热交结之象,若绵延不愈,耗气伤阴,后期则每兼气阴两亏之证。故本案初诊即用犀角地黄汤加桃红四物汤以清热解毒,凉血消斑,清营活血,乃取犀角地黄汤之意,以清营凉血;配红花、桃仁等活血消斑,佐以黄连、银花、青黛、紫草、黄芩、生甘草以清热解毒。诸药合方,共奏活血化瘀、清营解毒之功。二诊针对瘀热退而未尽、气阴已伤之候,及时加入元参、麦冬、生黄芪等益气补阴之品,攻补兼施、标本同治而奏效。
本证多见于SLE活动期并发胸腔积液、心包积液,或心力衰竭,或狼疮性肾炎致全身水肿,临床表现以胸闷、气急、水肿、心悸等为特征:胸闷胸痛,自汗短气,心悸怔忡,心烦神疲,失眠多梦,肢端怕凉隐痛,或形寒肢冷,面晦唇紫或面色苍白,喘促肢肿,舌质暗红,苔灰腻,脉细数或细涩结代。治以益气温阳、活血利水,予木防己汤加减。
病案举例:赵某,女,63岁,退休工人。2010年6月23日初诊。患者SLE病史2年,3月前出现全身浮肿,诊断为狼疮性肾炎、肾病综合征,在杭城某医院予激素加他克莫司治疗2个月,病情未见好转,浮肿加重,尿量加重,时有胸闷气急,口唇发紫,咳嗽咳痰,肺部CT提示大量胸腔积液伴中等量心包积液。症见焦虑不安,面浮肢肿,面部黑褐色斑疹,四肢末梢皮肤紫暗,自诉活动后胸闷气急,腹胀如鼓,小便不利,舌质淡,苔白厚腻,脉细滑。西医诊断为SLE,狼疮性肾炎。大量胸腔积液、心包积液,中医属支饮之心脉瘀阻、饮邪凌心证。治拟益气温阳、活血利水,方用木防己汤加减。处方:木防己15g,桂枝12g,太子参20g,葶苈子 20g,茯苓 20g,白术 15g,甘草 6g,车前子 15g,制附子 9g,黄芪 30g,桃仁 9g,丹参 30g,泽泻 10g。14 剂,水煎服,每日1剂。2010年7月8日二诊。胸闷气急、口唇发紫好转,小便得利,仍感腹胀,上方加薏苡仁15g、苏梗10g,改黄芪为20g。续服14剂。2010年7月26日三诊。浮肿已减,咳嗽明显减轻,舌质淡,苔白薄腻,脉细,上方去桂枝、葶苈子,改制附子为6g。14剂。2011年8月14日四诊。无咳嗽,夜能平卧,浮肿明显减轻,病情基本稳定出院,嘱续服益气温阳、活血利水中药巩固治疗。
按语:根据SLE合并大量胸腔积液的临床表现,中医学可归入“支饮”范畴。《金匮要略·痰饮咳嗽病脉证并治》云:“膈间支饮,其人喘满,心下痞坚,面色黧黑,其脉沉紧……木防己汤主之。”方中木防己味辛温,能散留饮结气,功专利水,又主肺气喘满,桂枝辛热,通血脉,开结气,木防己合桂枝一苦一辛,行水饮而散结气,桂枝与太子参合用温阳益气,化气行水;茯苓、葶苈子泻肺平喘利水,制附子助桂枝温阳利水,黄芪、白术益气行水,桃仁、丹参活血宽胸,车前子、泽泻加强渗湿利水之功。诸药合用,共奏益气温阳、活血利水之效。
本证多见于SLE活动期肺间质病变或SLE伴肺部感染、肺动脉高压。以胸闷、气促、咳嗽等症为特征:胸满憋闷,咳嗽气喘,咯痰粘稠或黄白相间,心烦失眠,咽干口燥,腹满便秘,舌质红,苔黄腻,脉滑数。治以清热化痰、宣肺平喘,方取麻杏石甘汤加减。
病案举例:陶某,女,35岁,工人。2012年5月21日初诊。患者系SLE病史4年,近1年来,反复胸闷气急,诊断为狼疮性间质性肺炎,长期用强的松等治疗,反复出现肺部感染。4天前上呼吸道感染后,发热,体温38.5℃,咳嗽加重,伴胸闷胸痛,肺部CT提示间质性肺炎伴感染,经西医抗炎治疗,仍有低热,咯痰黄稠,动则气急,口干心烦,舌红苔薄黄,脉细滑数。西医诊断为SLE、间质性肺炎伴感染,中医属肺痹之肺虚饮停、痰热阻肺证,治宜清热化痰、宣肺平喘,方用麻杏石甘汤加减。处方:炙麻黄5g,杏仁6g,生石膏30g,生甘草 6g,野荞麦根 30g,瓜蒌皮 15g,鱼腥草20g,桔梗 6g,炙百部 20g,姜半夏 9g,麦冬 20g,五味子 9g,降香 5g,芦根 30g,丹参 30g,汉防己 10g,积雪草15g。7剂,水煎服,每日1剂。2012年5月29二诊:咳嗽,咯痰较粘,口干明显,胸闷气急仍有,舌质淡红苔薄白,脉细滑。仍以清热化痰、宣肺平喘为主,上方加南沙参12g、白英9g,续服14剂。2012年6月16日三诊:发热消失,胸闷气急症状改善,舌质淡红,苔薄白,脉细滑。上方去生石膏、野荞麦根、鱼腥草,加茯苓15g、黄芪30g,服21剂。2012年7月25日四诊:诸症好转,补益肺肾以巩固疗效。随访6月余,病情稳定。
按语:SLE合并间质性肺炎为以胸闷、气急、咳痰、发热等为主症,中医学可归入“肺痹”“喘证”等范畴。SLE长期使用免疫抑制药物治疗,日久伤及肺气,肺气不足,肺失宣降,每因复感热毒之邪,邪热侵肺,痰、热、瘀交阻。本案狼疮性间质性肺炎伴急性感染,中医证候以痰热阻肺为主,虽因虚致实,但痰热阻肺的标症突出。急则治其标,以清热化痰、宣肺平喘为先,方取麻杏石甘汤加减,小剂量炙麻黄辛温,旨在宣肺平喘、大剂量生石膏辛甘大寒,清泄肺热,杏仁降利肺气,野荞麦根、瓜蒌皮、鱼腥草、芦根清肺化痰,桔梗、炙百部、姜半夏宣肺利气,麦冬、五味子养肺敛气,汉防己利水益气,降香降肺气,丹参活血祛瘀。诸药合用,共奏清热化痰、宣肺平喘之效。痰热阻肺的标症好转后,再施以黄芪、茯苓等补益肺气治其本。
本证见于狼疮性肾炎合并狼疮性脑病或神经系统损害,以癫痫样发作、唇口麻木及相应的全身症状为特征:发热,头痛,精神错乱,神志失常,或表情淡漠,或语无伦次,舌苔薄白腻或黄腻,脉弦细或弦滑。治以清肝熄风,涤痰开窍,方选天麻钩藤饮合止痉散加减。
病案举例:陈某,女,19岁,学生。2013年12月19日初诊。患者SLE病史4月,合并狼疮性肾炎,杭城某大医院住院诊治予激素及环孢素治疗不理想,2周前无明显诱因下,出现癫痫样大发作,发作时口吐白沫,双眼上翻,意识不清,考虑SLE合并狼疮性脑病,经过德巴金等治疗后,癫痫仍时有发作,转诊于中医,症见表情痛苦,烦躁不安,自诉发热不恶寒,面红口干,唇口发麻,伴头痛头晕,夜寐不佳,大便干结,舌暗红,苔黄腻,脉弦滑。西医诊断为SLE、狼疮性脑病,中医诊断属癫痫之肝火化风、风痰闭窍证。治拟清肝熄风、涤痰开窍,方选天麻钩藤饮合止痉散加减。处方:天麻 15g,钩藤 10g,姜半夏 12g,广地龙 12g,全蝎3g,白僵蚕 12g,白附子 6g,黄芩 15g,柴胡 12g,丹参15g,丹皮 9g,白芍 30g,木瓜 9g,炙甘草 9g,淮小麦30g,夜交藤30g。7剂,水煎服,每日1剂。2013年12月27日二诊:情绪好转,无发热,但仍有癫痫小发作,间隔时间延长,夜间手足有抽动,小便不利,舌红苔微黄腻,脉弦细,上方去黄芩,加薏苡仁15g、麦冬15g。续进14剂。2013年1月23三诊:癫痫未见发作,仅手足抽动,胃纳欠佳,上方去白附子、全蝎、广地龙,加神曲15g、白术15g。14剂。2013年2月12日四诊:诸症好转,病情稳定,继续上方巩固治疗,随访近1年未见复发。
按语:SLE合并狼疮性脑病为临床危急症,以癫痫发作、四肢抽搐等为主要症状,中医学可归入“癫痫”“痉证”范畴。本案患者素体肝气不舒,风痰较盛,又加激素及环孢素使用,致使肝主诸筋之功失司,狼疮性脑病的发生常由肝火扰心、风痰闭窍,或肝阴血不足、血虚动风而引起。根据症候表现,本案合并继发性癫痫属肝火扰心、风痰闭窍之证。故治疗应以清肝熄风、涤痰开窍为主。方选天麻钩藤饮合止痉散加减,天麻配钩藤清肝熄风为主药,全蝎配白僵蚕、白附子涤痰开窍,熄风止痉,姜半夏、广地龙涤痰通络,黄芩清肝利湿,淮小麦、夜交藤宁心安神,木瓜配白芍、生甘草滋阴柔肝,诸药配伍精当,共奏清肝熄风、涤痰开窍之攻。
重症SLE多系统、多脏器损害所致中医证候有复杂多变的特点,坚持“辨证论治为核心,病证结合”的基本诊治思路,在临证时应以辨证为先,审因求机。只有辨证正确,才能因证制宜,准确施治,合理遣方用药,视血瘀、水饮、痰饮之轻重随症加减,使疾病得到有效的诊治。