婴儿右肺动脉异常起源的影像学诊断1例

2020-12-16 18:04马勋勇
延安大学学报(医学科学版) 2020年2期
关键词:黄染压差起源

马勋勇,廉 诚

(1.连城县医院超声科,福建 连城 366200;2.西安国际医学中心心脏病医院心血管内科,陕西 西安 710075)

1 临床资料

患儿女,出生7 d,因“皮肤进行性黄染3 d”主诉于2019年7月13日入住连城县医院。患儿系G2P2,母孕37+5周。体格检查:T:37℃,P:160次/min,R:50次/min,体重:3.3 kg,SpO2:90%,神志清楚,足月儿吸吮有力,哭声亮,反应好。患儿皮肤粘膜黄染于颜面部延至双足部,前囟平、软,约1.5 cm×1.5 cm,双侧巩膜黄染,无鼻翼煽动,口唇红润,咽部黏膜无充血。双肺呼吸音清,未闻及痰鸣音和干、湿性啰音。心率160次/min,心前区可闻及Ⅲ级收缩期杂音。辅助检查:WBC 19.45×109/L,N 45.5%,L33.7%,Hb 158 g/L,网织红细胞1.88%,CRP 2.64 mg/L,PCT 0.06 ng/ml。血生化:总胆红素283.49 μmol/L,直接胆红素17.67 μmol/L,总蛋白49.9 g/L,白蛋白33.00 g/L,球蛋白16.90 g/L,前白蛋白97.0 g/L,谷氨酰基转移酶92 U/L,总胆汁酸17.80 μmol/L,血淀粉酶3.00 U/L,肌酸激酶同工酶27U/L,乳酸脱氢酶297 U/L,肌酐27 μmol/L,胱抑素C1.48 g/L,钠133.85 mmol/L,磷2.01 mmol/L,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶4785.0 U/L。

心脏彩超诊断(见封三图1):①主动脉未见增宽,肺动脉稍增宽。主动脉窦干部与主肺动脉探及交通支,内径约0.45 cm,可见连续性左向右分流信号;PWD:分流处血流速度180 cm/s,压差13.8 mmHg。降主动脉与左肺动脉起始处之间探及沟通约0.3 cm×10.25 cm;CDFI:降主动脉与左肺动脉起始处之间见连续性左向右分流信号;②PWD:该分流处血流速度170 cm/s,压差11 mmHg。各房室腔内径未见明显扩大。房间隔中段探及回声失落约0.3 cm;CDFI:该处探及左向右穿隔血流信号。室间隔连续完整,未见室间隔及左室壁增厚。各瓣膜回声、开放未见异常。③CDFI:三尖瓣反流+。PWD:三尖瓣反流速度383 cm/s,压差58 mmHg,估测肺动脉收缩压约68 mmHg;④肺动脉瓣上血流速度138 cm/s,压差7.5 mmHg;主动脉瓣上血流速度166 cm/s,压差11 mmHg。⑤室壁运动分析:未见明显节段性运动减弱。TDI:Sa=6.5 cm/s。超声提示:主动脉、主肺动脉异常交通支,考虑肺动脉起源可能,建议上级医院进一步检查;动脉导管未闭;房间隔小缺损,卵圆孔未闭可能;肺动脉稍增宽,肺动脉高压(中度)。

CT造影显示造影剂注入后,显影佳,可见肺动脉主干由右心室发出,并可见左肺动脉分支,未见明显右肺动脉分支,并可见一管径与降主动脉相连,最宽约0.7 cm;肺动脉主干管径增宽,约1.3 cm。升主动脉由左心室发出,可见一主分支及多发小分支走形于右肺。肺窗可见双肺斑片影。CT诊断:考虑主动脉与肺动脉畸形连接,右肺动脉由升主动脉发出;动脉导管未闭;肺动脉高压;双肺炎症。

2 讨论

肺动脉分支起源异常是临床上较为罕见的先天性心脏病,是指左/右肺动脉并非由肺动脉发出,而是起源于其他部位[1]。一般情况下,先心病患者的肺动脉分支由主动脉异常起源,主动脉血液进入肺的流量增多,肺动脉压力较大,导致患儿出现呼吸困难和口角紫绀等临床症状[2]。本案例患儿出生7 d,因“皮肤进行性黄染3 d”主诉入院,患儿呼吸状态良好,口角未见紫绀,一般情况显示T:37℃,P:160次/min,R:50次/min,SpO2:90%,神志清楚,与既往报道的表现存在差异[3],可能与分支血流流量较小和患儿心肺代偿有关。心脏彩超是临床上先天性心脏病的常规检测项目,也是无创筛查的首选项目,在肺动脉分支异常起源的检测中具有重要的作用[4];但也存在彩超只能观察肺动脉异常分支,却不知哪一分支。因此,CT动脉造影便成为临床上诊断肺动脉分支异常起源的“金标准”[5]。本案例CT动脉造影考虑主动脉与肺动脉畸形连接,右肺动脉由升主动脉发出,临床诊疗过程中应与肺动脉交叉的先天性心脏病相区别。考虑到该患儿一般状态良好,且右肺动脉起源异常的手术风险相对较高,给予患儿降低肺动脉压等保守治疗,并积极建议患儿送诊于上级医院。

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