抗磷脂综合征伴干燥综合征导致脑梗死1例诊治分析

张 敏，尹红斌*

（内蒙古自治区中医医院，内蒙古 呼和浩特 010000）

抗磷脂综合征是临床相对少见病之一，干燥综合征是风湿免疫科常见病之一，但二者合并同时导致患者出现脑梗死，临床相对少见。现将我院2020年10月收治患者报道如下。

1 病历资料

患者女性，29岁，已婚，家庭妇女，因左侧肢体活动不利，伴言语不清1周于2020年10月22日住院。2020年10月15日中午患者行走时自觉左下肢突然无力，蹲坐于地（头部未着地），后仍可自行行走。当日中午吃饭时家属发现其左手端碗不稳。10月20日患者晨起发现左上肢无力，左手不能抬举过肩、手指不能屈曲，左下肢无力，能自行行走。患者平素口干欲饮、进干食不需进水，左侧腰部皮损伴瘙痒。无口腔溃疡、眼干，无胸闷、气短，无关节疼痛、低热、水肿、牙齿片状脱落、光敏。

既往：左侧腰部皮损伴瘙痒（具体发病时间不详），未诊治。过敏史、个人史、家族史无特殊。月经周期、经期正常，末次月经时间2020年9月26日，月经量少， 有血块伴疼痛。婚育史：27岁结婚，未避孕，无孕育，配偶及父母体健。

入院查体：内科查体血压:左臂128/83 mmHg右臂129/82 mmHg；左侧口角可见疱疹，部分结痂，以前后正中线为界左侧腰部可见簇集大小不一暗红色斑疹，皮肤色素沉着，部分已结痂；颈部血管听诊未闻及血管杂音。神经科查体：构音障碍，反应减慢，近记忆力、计算力下降，不能计算100-7=？，执行力可，左侧中枢性面舌瘫，左侧上肢近端肌力3+级，远端肌力0级；左侧下肢肌力4级。左侧肱二头肌腱反射活跃，桡反射活跃，左侧Babinski征（+ ）。双侧肢体针刺觉存在对称。

辅助检查：查头颅CT示：右侧额、顶叶及基底节区多发片状低密度影。颅脑核磁示：（1）脑内多发急性脑梗死（右侧颞顶叶）；（2）右侧颈内动脉狭窄伴C5段未显示；（3）MRV未见明显病变。血尿常规未见明显异常。肝功：总蛋白89.8 g/L（60～85）、白蛋白39.8 g/L（40～55）、白球比0.8（1.2～2.4）。类风湿因子63.2 IU/ML（7～16），血沉80 mm/h（0～20），抗心磷脂抗体IgM 67.4R U/mL（≤20），抗磷脂抗体β2糖蛋白IgA/G/M 238.5 RU/mL（≤20），抗磷脂抗体β2糖蛋白IgM 198.2 RU/mL（≤20），补体C3 0.85g/L，抗Ro-52抗体（+++），抗SSA抗体、抗SSB抗体（+++），抗双链DNA抗体 112.6 IU/mL（≤100）。

腹部、心脏彩超、胸片未见明显异常。颈部血管彩超示右侧颈内动脉起始部血流频谱异常，考虑远端病变。唇腺活检：所取唇腺组织腺体及导管周围可见8个炎症灶，炎细胞为淋巴细胞及浆细胞，每灶淋巴细数大于50个，形态上符合干燥综合征，请结合临床及血清学抗体检查。

临床诊断：抗磷脂综合征可能，干燥综合征，急性脑梗死，右侧颈内动脉狭窄伴C5段闭塞可能。给予患者抗凝、羟氯喹对症治疗一月后，患者目前左上肢能抬举过头，左手能轻度屈曲，继续随诊。

2 结 论

抗磷脂综合征（APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠（妊娠早期流产和中晚期死胎）和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（APL），上述症状可以单独或多个共同存在。APS分为原发性、继发性、恶性APS[1]。抗磷脂抗体主要有狼疮抗凝物（LA）、抗心磷脂抗体（ACL）和抗β2-GPI抗体。本病临床发病率偏低，好发于育龄期女性，女性多于男性[2]。APS除了上述常见症状之外，可见相关肾病（如肾动脉血栓、狭窄、肾性高血压、肾静脉血栓）、神经精神症状（偏头痛、舞蹈症、癫痫、吉兰巴雷综合征）等，这导致了临床的复杂性。

本例患者为青年女性，以脑动脉血栓形成为主，既往无特殊病史，无相关家族史。依据缺血性脑卒中的病因分析，进一步行同型半胱氨酸、风湿免疫相关检查，发现患者ACL和抗β2-GPI抗体异常，结合APS的诊断标准一项临床症状+一项实验室检查[1]不难确诊，但本例患者需12周后复查抗磷脂抗体。同时患者存在抗SSA、SSB抗体明显阳性，且有口干症状，行唇腺活检后提示符合干燥综合征形态，结合原发性干燥综合征诊疗规范[3]，考虑患者伴有干燥综合征。但APS是否是继发，是否与其他结蹄组织病相关，仍需我们进一步临床随访观察。

抗磷脂综合征因临床少见及症状的多样性，导致临床诊断的复杂性。如果诊断继发性抗磷脂综合征，部分病例又需要临床长期观察，所以见于以下几类病人我们要想到查抗磷脂抗体：（1）无危险因素的年轻人出现深静脉血栓或肺栓塞；（2）非典型部位的血栓形成或多发血栓形成；（3）青中年出现脑梗死或短暂性缺血发作；（4）SLE或其他自身免疫性疾病的患者出现血栓事件；（5）反复流产或其他产科并发症出现；（6）不可解释的血小板减少；（7）出现网状青斑[4]。