神经内镜第三脑室底造瘘术在后颅窝肿瘤梗阻性脑积水中的应用价值

娄四龙，毛德强，程兴，王世强，阮健，杜寒剑，戴勤弼，陈杰

后颅窝肿瘤的病理种类繁多，在成人及儿童均可发生。由于后颅窝的解剖特点，容积小，体积代偿能力有限，后颅窝占位性病变极易影响脑脊液的循环通路，引起梗阻性脑积水[1-2]。如果对其处理不当容易诱发致命性高颅压或枕骨大孔疝[3]。临床上很多此类患者就诊时就已存在中-重度梗阻性脑积水。目前在后颅窝肿瘤合并中-重度梗阻性脑积水的处理上仍然存在不少争议。既往临床治疗上多采用脑室外引流或分流术；近期也有研究报道采用Ommaya储液囊作为围手术期处理梗阻性脑积水的预备方案[4-5]。近年来，神经内镜下第三脑室底造瘘术(endoscopic third ventriculostomy，ETV)在处理中-重度梗阻性脑积水上，显现出明显的优势[6-7]。重庆大学附属肿瘤医院神经肿瘤科自2015年7月—2018年12月,应用ETV同期手术处理后颅窝肿瘤并发中-重度梗阻性脑积水的患者53例，取得良好的效果。本研究回顾性分析这53例患者的临床资料，探讨后颅窝肿瘤开颅切除术同期先行ETV对于治疗后颅窝肿瘤并发中-重度梗阻性脑积水的临床价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者中男39例，女14例，年龄14～71岁；平均(41.5±2.2)岁；平均随访(16.2±8.8)个月。患者主要的临床表现为头痛、恶心、呕吐、视力损害、嗜睡等高颅压症状，以及行走不稳、神志淡漠及听力损害等。其中四脑室肿瘤(髓母细胞瘤、室管膜瘤等)18例，小脑肿瘤(胶质瘤、转移瘤等)15例，听神经鞘瘤9例，桥小脑角脑膜瘤6例，血管母细胞瘤2例，胆脂瘤2例，生殖细胞瘤1例。颅脑CT及MRI检查均显示，后颅窝肿瘤合并中-重度梗阻性脑积水，幕上脑室扩大(Evan’s指数>0.3),脑室周围有低密度(CT)或高信号(MRI T2WI)影；冠状位影像显示“DESH”征(图1A-C)。

1.2 手术方法 在患者开颅切除后颅窝肿瘤术前先行ETV；ETV完成后，再摆后颅窝手术体位，三钉头架固定头部，行开颅显微肿瘤切除术；尽可能全切肿瘤。患者在后颅窝肿瘤开颅手术前，全身麻醉下取仰卧位，头稍抬高15°，取右侧冠状缝前2 cm，中线旁2.5 cm 处为中心穿刺点，弧形切开头皮乳头拉钩撑开，显露颅骨，钻孔，骨孔约2～3 cm，“十”字形切开硬膜。尽量选择皮层表面无血管区，用脑穿针以脑室额角穿刺方向缓慢进针，有突破感后缓慢退出针芯，缓慢放脑脊液后引入内镜导鞘，导入内镜(德国storz硬质神经内镜)。内镜进入脑室后可见侧脑室额角，以脉络丛、隔静脉及丘纹静脉为参考确定室间孔的位置，通过扩大的室间孔进入第三脑室。内镜下辨认第三脑室底部的双侧乳头体与漏斗隐窝之间的最薄弱区(无血管的区域)，用造瘘钳在无血管区向鞍背方向穿透小孔，有时有增厚的Li lliequist膜，用造瘘钳“撑提开扩”手法以扩大造瘘口(直径至少7 mm)；见图2。持续用生理盐水冲洗，观察造瘘口水流情况，可见脑脊液“鱼嘴样”波动。要点是须打开Li lliequist膜，可见基底动脉及分支，确保打通三脑室和脚间池。造瘘口边缘少许渗血可用生理盐水持续冲洗，多可止血，极少用双极电凝止血。有条件的也可用球囊导管造瘘。术毕检查造瘘口通畅，无渗血等，撤镜，明胶海绵条填塞皮层隧道，分层缝合头皮，敷料保护。ETV后，患者摆后颅窝肿瘤开颅手术体位，用三钉头架固定头部，行显微镜(或结合神经内镜)下后颅窝肿瘤切除术。四脑室肿瘤、小脑肿瘤行镜下全切或次全切除；术中尽量松解粘连蛛网膜及脑底池，桥小脑角肿瘤尽可能镜下全切。切除后颅窝肿瘤时注意脑动态牵拉轻，反复冲洗，术区周围保护，减少渗血残留及少用止血材料。

1.3 术后观察 患者术后4～6 h内复查颅脑CT，观察幕上脑室系统有无明显扩大、积血，肿瘤术区有无积血、积液。对有小脑半球或残瘤肿胀者，动态复查颅脑CT。密切观察患者术后出现的并发症，并进行相应的处理。术后3 d内复查颅脑MRI增强扫描及脑脊液电影检查。

1.4 疗效评定标准及随访 手术疗效评价以手术前后症状及影像学表现变化等为指标。参考改良Salmon评分标准，评定ETV手术总有效率；(1)有效：症状消失，影像学检查示脑室缩小或无扩大，脑脊液电影检查通畅；(2)无效：症状无改善或者加重，影像学检查示脑室体积无变化或持续扩大，脑脊液电影检查不通畅。本组53例患者术后均随访 6～31个月，以术后3个月时的临床指标与术前比较。有效率=有效例数/总例数×100%。

2 结 果

2.1 ETV的疗效 本组患者中，均未发生肿瘤切除术后急性脑积水加重所致脑疝危象者。术后，50例患者ETV治疗有效；术后3个月复查颅脑MRI示，小脑及脑干水肿消失，脑室较术前缩小，Evan’s指数改善，脑室周围渗出征像改善(图1D-F)。3例患者术后脑积水缓解不明显，有术区少许积血；行腰大池外引流1周后，观察1周脑积水无缓解，最终予以脑室-腹腔分流术。

2.2 并发症 本组患者术后均未发生切口感染及颅内感染和脑脊液漏。其中，一过性发热患者6例，颅内积气者5例；1例四脑室室管膜瘤侵犯脑干患者的肿瘤未全切，术后有声音嘶哑及轻度呛咳。

3 讨 论

后颅窝肿瘤随着肿瘤逐渐增大及后颅窝的特殊解剖结构，容易造成导水管、第四脑室流出道梗阻性脑积水的发生。对于此类肿瘤较大合并中-重度梗阻性脑积水的患者，显微手术切除肿瘤解除梗阻的原因仍是治疗的关键[1-2]。后颅窝肿瘤合并中-重度梗阻性脑积水引起颅内压升高，容易在肿瘤切除术后早期突发急性脑积水加重，迅速引发致命性脑疝的发生；是后颅窝肿瘤围手术期最危险的并发症之一[3,8]。但目前处理此类梗阻性脑积水的“传统”方法，有脑室外引流术、脑脊液分流术以及开颅术前Ommaya储液囊植入术，具有相对简单、效果较确切的特点[4,5,22]，但也有置管后并发症较高等缺点[3,5,9,22]。近10余年来，随着神经内镜手术技术的迅猛发展，其已成为微侵袭神经外科的重要手术治疗方式。ETV的手术时间短、无留置异物管、创伤小、更接近脑脊液生理循环，而且术后颅内感染的发生率也较低[6,10]。根据本研究患者的结果表明，在开颅切除肿瘤术前先行ETV有利于降低颅内压方便后颅窝肿瘤的切除；并对于后颅窝肿瘤较大、切除时间太长，或小脑水肿重，或肿瘤广泛粘连、质硬、侵犯脑干无法全切的患者，可降低其术后急性脑积水诱发致命脑疝的风险。

ETV操作应注意明确在双侧乳头体和漏斗隐窝之间的无血管区为造瘘口，瘘口直径至少7 mm；应将Li lliequist膜打开，贯通三脑室及脚间池，对于少许渗血或组织残渣可反复冲洗解决，尽量少用电凝止血；当然也要严格执行无菌操作，避免手术感染[11-13]。本研究的患者均在术后行脑脊液相位对比电影MR检查，观察瘘口脑脊液流动[14]。检查结果显示，50例患者的瘘口有脑脊液流动；3例患者瘘口脑脊液流动不佳，最终行脑室-腹腔分流术。本组患者术后3个月梗阻性脑积水EVT治疗的有效率为94.3%；高于文献报道的内镜治疗梗阻性脑积水的有效率(80%～90%)[15-16]。原因可能与同期切除后颅窝肿瘤后充分减压，以及术中尽可能对导水管、四脑室内及出口的肿瘤完全切除，并疏导脑脊液循环通路有密切关系。

对于后颅窝肿瘤并发中-重度梗阻性脑积水的患者，后颅窝肿瘤显微切除术前同期ETV有其独特的以下几个优点：(1)ETV已经是一项比较成熟的技术，是目前处理梗阻性脑积水公认的首选方案，操作简单，创伤小，在开颅显微手术前同期进行能大大缩短患者的住院及手术时间，降低医疗费用；(2)ETV手术无引流管及分流管等植入物，降低了术后颅内感染、植入物感染的发生率。打开第三脑室与基底池的交通，避开了后颅窝肿瘤所致梗阻性脑积水循环障碍的部分，连通了脑室与蛛网膜下腔的通路，解决了脑脊液新的自身循环通路，而且据Greitz的理论，增高了脑脊液博动压，有助于各种脑积水的缓解[17]；(3)ETV重建新的脑脊液循环通道，更接近生理状态，有利于脑脊液循环的自身调控，避免引流管、分流管的引流过度或不足；(4)开颅显微肿瘤切除前行ETV可以明显改善颅内压，有利于后颅窝肿瘤的切除；(5)后颅窝肿瘤虽然来源和部位不同，但随着显微手术技术的提高大多数可以切除肿瘤并解除梗阻。即使由于术区残瘤、积血、脑肿胀，以及导水管下口或四脑室出口粘连等术后急性脑积水的发生，ETV创建的新通路仍然能够通畅，避免紧急情况的发生。在导水管、四脑室等随着水肿消退之后循环脑脊液可以通畅，无需放置引流管等[11,18]；(6)对恶性肿瘤(占后颅窝肿瘤的大部分)，避免了因分流导致潜在的颅外肿瘤种植转移的风险[19-20]。但是，本研究患者中，有3例患者ETV后脑积水无明显缓解，术后脑脊液电影示造瘘口脑脊液流动差，最终行脑室-腹腔分流。其原因可能与术前慢性脑积水或术中出血致蛛网膜下腔粘连，造成脑脊液吸收障碍等有关[21]。总结ETV的几个优点，主要的是后颅窝肿瘤开颅切除术前同期行ETV，能大大降低后颅窝肿瘤合并梗阻性脑积水患者肿瘤切除术后，突发致命性脑疝的风险；而且术后并发症少，是目前值得临床推荐应用的治疗方法之一。

综上所述，本研究结果表明，后颅窝肿瘤较大合并中-重度梗阻性脑积水的患者在同期开颅显微肿瘤切除术前先行ETV，既能缓解脑积水、降低颅内压，有利于后颅窝肿瘤的切除，又有利于预防术后早期急性致命性脑积水的发生；而且没有留置异物导管，减少了相关感染、堵管的风险。ETV简单易行，对于梗阻性脑积水效果肯定，同期手术减少患者医疗费用及康复时间。通过对本组患者的临床资料分析显示，ETV解决后颅窝肿瘤并发梗阻性脑积水的有效率高，同期后颅窝显微肿瘤切除可行；但是对于特大后颅窝肿瘤手术减瘤，仍应谨记瘤内分块减瘤须耐心、细心，切忌粗暴牵拉，做好脑电监护等，是一期此类手术成功的关键。总之，同期ETV是解决后颅窝肿瘤合并中-重度梗阻性脑积水的有效方法之一，值得临床推广应用。