曾敏怡,罗秋里
(广州市花都区第二人民医院神经内科,广东 广州 510850)
糖尿病性偏侧舞蹈症是较为少见的原因,但是近年报道也逐渐增多,从检索的相关文献可知,相当一部分病例存在误诊的情况[1]。而我国迄今尚缺乏该病确切的流行病学资料,为此,本研究查询、分析近10年的国内文献报道,并进行荟萃分析,对我国糖尿病性偏侧舞蹈症患者的临床特征作出分析,旨在提高基层临床医师对该疾病的认识,并减少误诊情况。
在珠江三角洲数字图书馆联盟平台检索以全文发表的有关与糖尿病性偏侧舞蹈症的文献,并依次查阅所检出文献的参考文献作为补充。
本研究纳入文献的研究对象均为糖尿病性偏侧舞蹈症确诊病例,具有详细的临床资料。
通过浏览题目、摘要选择相关文献,阅读全文,按照上述的纳入标准,对文献中患者的一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗方法等进行统计分析。
采用 SPSS 13.0 软件对数据进行统计学处理。计数资料以百分率表示。
根据文献纳入标准,共纳入相关文献94篇。所有文献共280例纳入本研究。280例糖尿病性偏侧舞蹈症患者中男性82例,女性198例,男女比例1:2.415。发病年龄为22-94岁,大于50岁占98.51%,其中1例为1型糖尿病患者。
糖尿病性偏侧舞蹈症最常见的症状特点为单侧肢体不自主舞蹈样动作(85.77%),其中左侧肢体(38.66%),右侧肢体(47.11%),28%的病例同时合并面部、嘴舌的不自主动作。部分患者双侧肢体(5.33%)、左上肢(2.677%)、右上肢(4.4 4 4%)、双上肢(0.8 8 9%)、右下肢(0.889%)不自主舞动。
入选文献中的280例病例中,提及常见的基础疾病有糖尿病病史的有72.50%,有高血压病史29.64%,有冠心病病史9.642%,其他包括脑梗死、高心病、脑出血。其中部分患者合并多个基础疾病。
入选文献中,分析头颅CT结果的文献有患者205例,分析头颅MR结果的病例有147例。头颅CT提示对侧基底节高密度影(包括尾状核、豆状核、壳核、苍白球)有76.10%(156例),双侧基底节高密度影11.71%(24例,其中11例为单侧肢体症状),阴性18.54%(14例,其中8例为单侧肢体症状),还有11例表现为脑梗死。头颅MR表现为T1高信号,T2高、低或等信号占93.88%(138例),未见异常6.122%(9例)。
入选文献中,分析控制血糖方法的文献有患者147例,其中单纯胰岛素占71.43%(105例),胰岛素联合药物21.09%(31例),单纯口服药物7.483%(11例)。
分析控制舞蹈症状药物的文献有患者131例,氟哌丁醇为首选,占76.34%(100例),其次氯硝西泮、硫必利等。
本研究结果显示,糖尿病性偏侧舞蹈症发病的男女比例1:2.415,发病年龄为22-94岁,但大于50岁占98.51%,其中1例为1型糖尿病患者,实验室结果显示血糖水平及糖化血红蛋白高。从上述结果可知,该病老年女性2型糖尿病患者发病率高,与既往报道一致[2]。有报道认为,中老年女性高发与雌激素分泌减少有关,雌激素降低使多巴胺受体产生超敏表现,黑质纹状体多巴胺功能因雌激素降低而增强[3],故出现偏侧舞蹈症状。
本研究结果显示纳入研究的病例中21.5%患者否认糖尿病病史,可见偏侧舞蹈样动作可以作为糖尿病首发症状。而72.5%患者有糖尿病病史,且约30%患者合并高血压,头颅CT显示基底节局部高密度影,在基层医院极容易误诊为脑出血。因此,临床医师需提高警惕,防止漏诊、误诊。
结果显示糖尿病性偏侧舞蹈症的临床表现多种多样,大多数为单侧肢体舞蹈样动作、头颅CT表现为症状对侧的纹状体高密度影及周围无水肿、头颅MR表现为T1高信号,T2高、低或等信号,其中93.88%头颅MR T1高信号与既往文献提出的该病三大特征之一相符。头颅CT高密度影也容易误诊为脑出血,但是该高密度影CT值多在30-54Hu,无占位效应及水肿带,可与一般出血灶鉴别。有人根据CT高密度影提出微血管病变学说,而 Lai等人行脑组织活检发现病灶没有钙或铁沉积,仅为空泡形成及轻度的星形胶质细胞增生[4],这或许可以解析本研究有部分文献提及头颅CT阴性或头颅MR未见异常。
治疗上,控制血糖是最关键的治疗方法,相当一部分患者在控制血糖后偏侧舞蹈症状可缓解、甚至消失。根据本研究结果显示大部分病例选用胰岛素,或联合药物控制血糖。在控制血糖的情况下部分患者症状缓解不明显,需加用多巴胺受体拮抗剂,最常用且有效的药物是氟哌丁醇。
综上所述,糖尿病性偏侧舞蹈症是糖尿病少见的并发症,多见于血糖控制不佳的老年女性2型糖尿病患者,也可以作为糖尿病首发症状,临床症状多样,影像学表现多为头颅CT症状对侧基底节高密度影、MR T1高信号,治疗上予控制血糖及多巴胺受体拮抗剂控制症状,预后多数良好。