肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血诊治1例报告

熊标 朱里 周治军 徐康

肾血管平滑肌脂肪瘤是泌尿系统较常见的一种良性肿瘤，体积较小的肾血管平滑肌脂肪瘤一般予动态观察，暂不处理。但体积较大的肾血管平滑肌脂肪瘤易自发破裂出血，且临床症状较重，如处理不当会危及患者生命。我院于2019年收治1例巨大肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂大出血并休克患者，行右肾动脉介入栓塞后成功进行手术治疗，现报告如下。

患者，女，69岁，因“右侧腰部突发疼痛伴血尿2 h”入院。门诊急查血常规提示血红蛋白74 g/L，全腹部CT平扫提示右侧腹腔积液，右侧腹膜后混杂密度肿块，大小11.2 cm×8.5 cm×9.6 cm，考虑右肾血管平滑肌脂肪瘤破裂伴出血，腹腔积液。患者入院后查体，血压90/53 mmHg，心率97次/min，右侧腹部饱满，伴压痛，无反跳痛，右肾区叩击痛(+)。予心电监护，氧气吸入，绝对卧床休息，留置导尿管，引流液为血性尿液。再次复查血常规提示血红蛋白56 g/L。考虑患者仍有活动性出血，立即快速静脉滴注林格氏注射液2 000 ml，同时双通道输注悬浮红细胞6 U，输注后复查血常规提示血红蛋白83 g/L，血压维持在110/66 mmHg， 遂急行高选择性肾动脉栓塞术。介入治疗术后患者尿液颜色转淡黄，复查血常规提示血红蛋白81 g/L，血压维持在115/70 mmHg。第二天行剖腹探查术+右肾切除术，术中打开后腹膜后见大量暗红色淤血及凝血块，量约1 500 ml，吸净血凝块，见肿瘤位于右肾上部，直径约8.5 cm，肿瘤呈豆腐渣脂肪样组织，部分肾组织破裂，结扎右肾动静脉，结扎并切断右侧输尿管后切除右肾，术后病理诊断为右肾血管平滑肌脂肪瘤。术后患者恢复良好，痊愈出院。

讨论肾血管平滑肌脂肪瘤由平滑肌、血管及脂肪组织组成， 于肾脏皮质、髓质内均可发生。其血管的特点为血管丰富，管壁厚薄不匀， 无完整的弹力层， 并伴有纤维化和透明样变，且迂曲成动脉瘤样改变， 因此容易在外力作用下破裂。并且随着肾血管平滑肌脂肪瘤瘤体长大， 压迫正常肾组织， 导致其萎缩，甚至缺血坏死，故瘤体与肾脏的交界面极其容易断裂出血。Zhang等〔1〕对165例肾自发性破裂出血患者的研究发现，其中肾血管平滑肌瘤有48例，占比29.1 %。目前认为肾血管平滑肌脂肪瘤是一种良性遗传性疾病，发病原因可能因X染色体的失活以及突变或基因杂合性缺失导致〔2〕，由此可解释为什么女性发病率明显高于男性。

肾血管平滑肌脂肪瘤为肾脏良性肿瘤病变，由于其生长较慢，对于直径<4 cm的无症状肾血管平滑肌脂肪瘤一般选择动态监测，密切随访。对于直径>4 cm、怀疑恶性、自发出血、疼痛、血尿或有破裂风险的血管平滑肌脂肪瘤患者需要进行干预，治疗手段包括肾切除术、保留肾单位切除术、介入栓塞、射频消融术〔3〕。其组织特点决定当其体积增大后容易破裂并出血，对于患者生命威胁较大，需积极外科手术干预。Oesteling 等〔4〕认为直径>4 cm的肾血管平滑肌脂肪瘤， 自发性出血的可能性较大，因此一般以此作为手术指征。庄乾元等〔5〕也认为对于<4 cm 的无症状肿瘤患者可随访观察;对肿瘤直径>4 cm 且症状明显的肿瘤患者应予积极治疗。

现在临床广泛应用的是经导管肾动脉介入栓塞治疗，主要用于治疗各种原因导致的肾脏出血及肾肿瘤的姑息治疗。我院采取肾动脉栓塞先行治疗肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血病例，主要有以下优点：首先在患者急诊就诊治疗时，因失血较多，生命体征不稳定，且目前各级医院临床血库血源紧张，导致患者手术危险性明显上升，而采用肾动脉介入栓塞后，可以明显减少患者术中出血量，减少术中输血量；其次，患者行肾动脉栓塞术后患肾体积缩小，缩短手术时间；最后，患肾行肾动脉栓塞术后，肾周组织会形成水肿带，明显减少粘连，方便手术切除，降低手术难度。

关于肾动脉栓塞术后手术时机的选择，部分学者建议栓塞术后48～72 h为宜，时间太长，会出现侧枝循环建立，患肾肿胀加重，手术分离难度变大〔6〕。

综上所述，对肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血患者先行采用肾动脉栓塞术处理可以减少后续手术的术中出血，缩短手术时间，增加手术安全性，是一种安全、有效的方法。