后肾腺瘤的临床诊治分析

洪怀山 高祥勋 朱庆国 黄世清 林乐 吴进锋 胡敏雄 周志鹏 叶烈夫

后肾腺瘤(metanephric adenoma， MA)是一种极为罕见的肾脏良性肿瘤，约占肾脏上皮性肿瘤的0.2%[1]。从患者临床表现、影像学资料上分析容易误诊为恶性肿瘤，MA常需要和肾细胞癌、肾母细胞瘤等鉴别。本文回顾性分析福建省立医院2013年6月至2019年1月收治的8例MA患者的临床资料，并结合国内外文献探讨其临床表现、诊断标准、病理特征、鉴别诊断、治疗及预后等，现报告如下。

对象与方法

一、一般资料

收集福建省立医院2013年6月至2019年1月收治的8例MA患者的临床资料，其中，男1例，女7例；年龄24～64岁，平均年龄43.6岁。肿瘤均位于单侧，左肾4例，右肾4例；位于中上部4例，中部1例，中下部3例；直径1.5～6.7 cm(平均4.4 cm)。病程3 d～6个月，平均2个月。临床表现：体检时发现5例，腰部酸痛3例。1例合并高血压，2例合并糖尿病。所有患者术前均行泌尿系彩超、双肾CT平扫及增强检查。泌尿系彩超提示肾脏实质性包块，其中 6例低回声，1例等回声，1例高回声，均见少许血流。双肾CT平扫：1例表现低密度影，4例为等密度影，3例为稍高密度影；CT增强扫描：7例不均匀中度渐进性强化，1例均匀中度强化；倾向肾癌6例，血管平滑肌脂肪瘤2例。实验室检查：2例出现尿潜血阳性，所有患者均未出现血红细胞及血红蛋白升高，肾功能均正常。本研究经过医院医学伦理委员会批准，所有患者术前均签署知情同意书。

二、手术方法

8例患者均实施气管插管全身麻醉，其中6例行腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术(其中1例完全性内生型肾肿瘤采用术中超声引导下肾部分切除)，2例行开放肾根治性切除术。

三、组织病理及免疫组织化学

经10%中性甲醛或者4%中性甲醛固定，石蜡包埋，4 μm切片，常规苏木精-伊红染色法(hema-toxylin-eosin staining， HE)染色。采用 Envision 法，所用一抗 WT1、波形蛋白(Vimentin， Vim)、细胞角蛋白7(cytokeratin 7， CK7)、CD56、CD57、CD10、S-100、Ki-67及工作液均购自福州迈新生物技术开发有限公司。DAB显色，染色强度为棕黄色。

结 果

一、一般临床结果

8例患者均行手术治疗，手术时间90～250 min，平均145 min；热缺血时间14～30 min，平均26 min；术中出血量60～300 ml，平均150 ml。术后住院时间7～13 d，平均9.5 d。术后患者恢复良好，没有出现出血、漏尿、发热等并发症。术后病理均为MA。

二、病理大体检查

8例MA主要位于肾皮质区，其中1例为完全性内生型肾肿瘤。肿瘤体积最大为6.0 cm×5.0 cm×6.7 cm，最小为1.5 cm×1.5 cm×1.3 cm，平均直径4.4 cm。肿瘤均无包膜，均与周围肾界线清楚，切面灰白或棕黄色，质地中等，其中1 例伴有坏死及坏死囊性变。

三、光学显微镜检查

低倍镜下8例MA均和周围肾组织界线清晰，无包膜；高倍镜下肿瘤细胞呈腺泡状排列，细胞形态单一，核大小一致，无核仁，瘤细胞核呈卵圆形或圆形，核分裂象无或者罕见。肿瘤间质稀少或呈疏松水肿样，细胞质比较稀少，1例(12.5%)可见砂砾体形成，4例细胞生长较活跃。

四、免疫组织化学染色

8例中Vim和WT1表达阳性率为100%，CD57表达阳性率为87.5%，CK7局灶表达阳性率为25.0%，Ki-67值2%～30%(平均9%)，CD10、CD56 均阴性。

五、诊断及随访

8例患者术后病理均证实为MA，1 例伴砂砾体，2例CK7局灶表达阳性，4例Ki-67数值高(2%～30%，平均9%)，细胞生长较活跃，嘱定期复查，密切随访，手术切缘均阴性。8例患者均获随访，随访时间3～70个月，中位随访时间28个月，均未见复发和转移。

讨 论

MA是一种非常罕见的肾脏良性肿瘤，1979 年MA被首次报道[2]，1992 年由Brisigotti等[3]命名。多数学者认为MA来源于后肾胚芽成分，与Wilms瘤、肾胚的残留具有相关性[4]。2016 年世界卫生组织肾肿瘤病理组织学分型将MA纳入后肾肿瘤，其中包括MA、后肾间质瘤和后肾腺纤维瘤，均为良性肾脏肿瘤。国内外学者对MA的研究以单病例分析报告为主，缺乏大样本临床数据研究。本研究回顾性分析福建省立医院诊治的8例MA，从临床表现、诊断标准、病理特征、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行探讨，以提高对MA的认识。

一、临床特点

MA发生于任何年龄，文献中报道的最小年龄为15个月，最大为83岁，多发病于50～60岁，好发于女性，男女发病比例1∶2[5]。本组发病年龄与文献报道相符，女性所占比例大。MA临床表现无明显特异性，多数患者体检时发现，少数以肉眼血尿、发热、腰腹部痛就诊[6]。Davis等[7]的报道中，22 例(44%)患者以腹痛、腹部肿块或肉眼血尿首诊；红细胞增多症发生率为12%。本组5例体检发现，3例出现腰痛，2例(25%)检查时发现尿潜血阳性，无红细胞增多症。

MA的超声特点呈等回声、低回声或高回声，共同特征是肿瘤无血供或少血供。CT平扫显示肾肿瘤边界清楚，多数呈等密度或者均匀性高密度，常伴有钙化灶；增强扫描显示轻度强化或无强化，肿瘤中央区域可见坏死囊变区或斑片状出血，还可表现延迟增强[9]。MA的CT表现无特异性。本组 8例患者超声检查均有包块，6例呈低回声，1例等回声，1例高回声，均见少许血流。CT表现和文献报道相符合，其中1例平扫呈低密度影，4例呈等密度影，3例呈稍高密度影，增强扫描7例呈不均匀中度渐进性强化，1例均匀中度强化；倾向肾癌6例，血管平滑肌脂肪瘤2例。

MA多数为单侧单一病灶，肿瘤境界清晰，常突出于肾表面，切面呈灰褐或灰白，质地硬韧或柔软，肿瘤较大时常伴坏死和出血。文献报道MA直径为1.7～17.5 cm(平均4.8 cm)[6]。本组结果和文献资料基本相符合。

MA光镜下肿瘤细胞形态单一，核大小一致，核分裂象无或者罕见，无明显异型性。免疫组化显示大多数Vim和WT1阳性[9]，CD57弥漫阳性。本组 8例Vim和WT1均阳性，CD57阳性率为87.5%，提示Vim、WT1及 CD57可作为诊断MA有意义的指标。2例CK7局灶表达阳性，Ki-67值2%～30%(平均9%)，CD10、CD56 均阴性，与文献报道一致[10]。

二、鉴别诊断

MA常与乳头状肾细胞癌(papillary renal cell carcinoma， PRCC)和肾母细胞瘤相鉴别。MA在MRI上多表现为T1WI为低信号，而T2WI为低或稍高信号[11]。PRCC镜下成分含有乳头状结构，较多的泡沫巨噬细胞与砂砾体，细胞核淡染，细胞质多，核分裂多，细胞异型性明显，有肿瘤包膜，部分铁血黄素沉积，因此T2WI表现为低信号改变(与含有铁血黄素导致顺磁性有关)。PRCC的上述特征可与MA相鉴别。肾母细胞瘤好发于儿童，平均发病年龄为3岁，90%在6岁以内，肾肿瘤体积巨大，内部密度不均匀，常伴坏死、出血、钙化或脂肪[12]，部分伴有淋巴结或远处转移、囊性变，可双侧发病，肾母细胞瘤的这些特征可与MA相鉴别诊断。

三、治疗及预后

目前大部分临床研究均认为MA是一种生物学相对良性肿瘤，单纯行肿瘤剜除或者肾部分切除可达到治愈效果，术后预后较好。有学者研究报道MA伴有淋巴结转移[13]，或伴有其他恶性细胞成分[14]，因此，MA术后应密切长期随访。