1例中型甲型血友病伴关节炎患者行脊柱侧弯矫形术的围手术期护理*

苗婷，夏涛，谭蓥滢，孙旭

（南京大学医学院附属鼓楼医院，江苏南京，210008）

甲型血友病是因遗传性凝血因子Ⅷ缺乏导致的凝血功能障碍性疾病，患者表现为自发性出血或轻微外伤后出血时间延长等。甲型血友病发病率为1/5000，患者体内因缺乏凝血因子Ⅷ（FⅧ），轻微创伤就可能引起出血不止，持续终生而无法治愈，甚至造成残疾或死亡[1]。其根据凝血因子Ⅷ水平分为：重型（≤1%）、中型（2%～5%）、轻型（6%～40%）。血友病患者凝血因子浓度常维持在轻度缺乏水平，手术时出血风险较高。脊柱侧弯是脊柱最常见的三维畸形，国内发病率为1.06%[2]，使用去旋转力，水平横移力和节段性矫正力达到脊柱三维矫正，恢复或者重建脊柱在矢状面和冠状面的平衡。而血友病伴脊柱侧弯患者围手术期存在自发或者继发性的出血风险、脊髓灌注不足引起的脊髓神经损伤以及感染、营养失调等并发症，手术风险高，护理管理难度大。血友病伴脊柱侧弯在临床上极其罕见，并未找到相关数据。本科室于2019年1月收治1例甲型中型血友病伴脊柱侧弯患者，通过制订安全的治疗方案及针对性较强的护理管理，患者住院期间未发生异常出血，顺利出院，现将护理体会总结如下。

1 病例介绍

患者男，17岁，2019年1月7日患者因“背部不对称隆起五年余，加重3个月”入院诊断为脊柱侧弯、血友病、血友病性关节炎。该患者凝血因子Ⅷ水平为2.10%，属于中型血友病。患者既往血友病伴关节炎十余年，主要症状为反复隐匿性关节出血和口腔鼻黏膜出血，入院前长期使用注射用重组人凝血因子Ⅷ治疗。入院后护理体格检查：患者脊柱向左弯曲，弯腰可见明显剃刀背畸形，双肩不等高，左肩高于右肩，双髋双膝关节活动受限。入院血液检查：凝血因子组套示（凝血因子Ⅷ活性2.10%，凝血因子Ⅸ活性67.10%，凝血因子Ⅺ60.10%，活性凝血因子Ⅻ29.90%），血常规（红细胞平均体积80.70fl），凝血3项（凝血酶原时间11.30s，活化部分凝血活酶时间93.80s），予改善凝血功能、重组人凝血因子Ⅷ治疗。患者术前主诉“平时活动易出血”，主要表现为皮下出血和关节出血，同时急查凝血5项，提示凝血功能异常，护士围手术期均遵医嘱静脉注射重组人凝血因子Ⅷ缓解患者出血症状。护士围手术期观察无异常出血。2019年1月20日全麻下行脊柱侧弯后入路胸腰椎融合术，患者术中出血800mL，输血1775mL。患者主诉出血症状缓解，凝血五项用药期间恢复正常。2019年2月1日顺利出院，护士回访3个月，患者主诉无异常出血，脊柱侧弯明显改善，关节活动较术前改善。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 睡眠障碍的护理 甲型中型血友病伴关节炎患者行脊柱侧弯矫形手术的风险大，治疗费用高昂，血友病病程较长，组织器官累及风险较高[3-4]，同时该例患者正处于青春期，内心敏感、精神压力大、睡眠质量差，需对其做好心理干预，树立手术信心。该例患者匹兹堡睡眠质量指数[5]评分为18分，提示存在严重焦虑及睡眠障碍问题。护士加强与患者及其家属的沟通交流，介绍本科脊柱矫形成功案例和脊柱专科知识，缓解焦虑和紧张感，给予生活照顾，创造安静舒适的睡眠环境，在患者睡眠质量改善不佳时遵医嘱使用镇静睡眠药物艾司唑仑片1mg 口服辅助睡眠，每晚1次。经有效沟通及护理，该例患者术前每日晚间睡眠时间由2～3h延长至5h 左右，同时陌生感和焦虑感减少，增加手术治疗的信心。

2.1.2 隐匿性出血的护理 隐匿性出血在血友病伴关节炎患者其多见，口腔、关节及肌肉为好发部位，即使凝血功能正常，凝血因子的相对缺乏也能够增加围手术期意外出血的风险[6]。本组患者为反复隐医性关节出血和口腔鼻黏膜出血。住院期间该例患者使用轮椅制动可使肌肉和关节处于休息体位，对意外导致的肌肉出血或者关节瘀血给予以局部冰敷。同时告知患者术前3d及术后5d 内避免刷牙，改为漱口水漱口，日常生活中防止摔伤跌倒坠床，做好下床活动的指导，修剪指甲和使用剃须刀防止刮伤。饮食上注意避免进食带刺、硬壳类食物。该例患者术前无口腔及肢体关节出血，术后无消化道出血或者关节肌肉出血。

2.1.3 加强用药护理 根据血友病出血特点，用药原则为静脉注射，避免使用肌肉注射和皮下注射，禁用抗血小板药物或含抗血小板药物，如阿司匹林。患者按照治疗方案采用注射用重组人凝血因子Ⅷ治疗药物保存温度为冷藏室2～8℃，每250IU溶于5mL生理盐水中。每kg（体重）1个单位本品，八因子活性提高2IU/dl。治疗所需本品剂量（IU）=体重（kg）×预期的因子八升高值（IU/dl或%）×0.5。此药的半衰期为（11.8±3.8）h，输注后最大的血药浓度 （100.5±25.6）（IU/dl），平均留存时间（15.1±4.7）h。主要常见的不良反应为头痛、发烧等。入院第6天予注射用重组人凝血因子Ⅷ，隔天静脉注射750IU，将750IU溶于15mL生理盐水中，缓慢静脉注射，给药速率的确定以使患者舒适为宜，最快不宜超过10mL/min，用药后患者无不良反应。患者手术前12h 调整注射用重组人凝血因子Ⅷ2250IU，每次用药后15min，检查凝血五项，监测Ⅷ因子活性均达到70%以上。

2.2 术后护理

2.2.1 病情观察 该例患者脊柱侧弯后路矫形手术手术节段是T4～T5。不合适的体位、术中脊髓牵拉或者脊髓水肿，出血障碍或硬膜外血肿压迫，过度矫正均可导致脊髓损伤[7-8]。术后护重点关注脊髓的循环灌注，密切观察生命体征及脊髓神经功能：密切观察患者有无脊髓损伤症状，如下肢疼痛、麻木、肌力减退等，每小时使用快速评估神经功能方法进行评估及记录，上肢的评估方法为上臂外展，屈肘对抗，用力握手；下肢主要是足趾活动、双足对抗阻力、主动屈伸关节、直腿抬高。如出现损伤症状应立即汇报医生，采取药物治疗。监测72h生命体征，保持平均动脉压维持在80～87mmHg。该例患者其他体征均平稳，术后无脊髓损伤症状，双下肢感觉正常，肌力5级。

2.2.2 管道护理 该例患者手术后的管路为背部伤口两根负压引流管，留置尿管及中心静脉置管。加强负压引流管道观察及护理，对疑有脑脊液漏发生，改为半减压或者抬高床尾。患者术后第3 天引流管由负压改为半减压引流。及时关注患者引流量、色、性状。由于输注凝血因子易引起局部感染，菌血症和导管部位血栓并发症，护士每周2次为该例患者更换深静脉膜，操作中严格遵循无菌操作原则，观察穿刺针眼有无渗血，潮湿及污染。该例患者术后留置尿管期间，患者无感染及出血性膀胱炎的发生。术后3d的引流量分别为250mL、120mL、50mL，无脑脊液漏，术后第4天拔除伤口引流管，第3天拔除留置尿管，出院当日拔除深静脉置管，均无并发症发生。

2.2.3 疼痛管理 该例患者脊柱手术后背部伤口长约20cm，术后疼痛管理目标为视觉模拟评分法（visual analogue scale/score，VAS）[9]<4分，处于轻度疼痛。由于使用布洛芬或者消炎痛栓对患者凝血功能具有潜在的影响，该例患者术后联合使用药物镇痛泵和非甾体药物镇痛，并使用患者自控镇痛（patient-controlled analgesia，PCA），即教会患者正确使用镇痛泵。经有效的疼痛管理，患者术后5d 疼痛评分[9]<4分，术后第6天匹兹堡睡眠质量指数（Pittsburgh sleep quality index，PSQI）评分为13分，焦虑情绪也较术前有所缓解。

2.2.4 功能锻炼的护理 血友病合并关节炎的患者术后6～24h 内出血风险相对较高[10]。早期功能锻炼要求在注射用重组人凝血因子Ⅷ6h 内进行，运动强度增加可选择在药物浓度高峰。术后6～24h内及时关注关节有无肿胀或者出血，根据患者情况及时调整功能锻练计划。若患者无出血风险，术后以被动功能锻炼为主，具体步骤如下[11]：第1步为踝泵运动，平卧，膝部伸直，踝关节向远端最大幅度伸直，背屈，以踝关节为中心，360°环绕，每组20个；第2部为直腿抬高锻炼：双腿伸直，踝关节向远端最大限度伸直后，尽力抬高一侧，下肢离开床面;第3部为股四头肌锻炼：两腿伸直，紧绷大腿上方的股四头肌;患者平卧，右下肢伸直放松，左下肢屈膝，协助者一手托住患者小腿，另一只手掌心贴于患者足底，尽力去蹬协助者手掌。该例患者术后无关节、口腔及肌肉等部位出血，功能锻炼依从性好，能按照锻炼计划有序进行。该例患者术后第7 天在护士指导下下床进行床边活动，下肢关节活动度好，恢复顺利。

2.2.5 术后用药调整的护理 该例患者重组人凝血因子Ⅷ的治疗、手术应激刺激，均能导致术后凝血功能的波动，促进凝血因子的消耗，术后用药护理应重点关注用药剂量的变化。该例患者术后第5天凝血5项结果：凝血酶原时间11.50s，凝血活酶时间16.80s，D二聚体3.01mg/L。遵医嘱术后第5天调整用量为2250IU，术后第6天到第10天用量为每天1750IU，术后第10天直至出院为每天1250IU。护士用药前评估患者有无不适主诉，有无异常出血点；用药过程中，严格遵循查对制度和无菌操作原则，同时防止发生配伍禁忌，严格按照每250IU 溶于5mL 生理盐水中。根据检查结果，动态调整用药，未发现患者有异常出血点和不适主诉。经有效的护理和安全用药，该例患者术后凝血因子Ⅷ活性均维持在正常水平。

2.2.6 预防DVT形成 骨科术后下肢深静脉血栓发生率远高于其他并发症，该例患者通过静脉注射凝血因子使凝血功能恢复正常，但输注凝血因子又是形成血栓的危险因素。患者术后Autar评分[12]5分，给予气压泵治疗，加强功能锻炼，主动运动与被动运动相结合，以被动运动为主。但机械性气压治疗能够增加关节出血的风险，护理过程中不仅需要关注下肢水肿情况，同时还需要关注皮下瘀血情况。患者术后7d 下床，住院期间未发生深静脉血栓。

2.2.7 健康随访 向家属介绍血友病和脊柱侧弯疾病相关居家知识，并做好用药指导，提醒定期监测血常规和凝血功能。术后责任护士每周电话随访2～3次，了解患者居家用药、锻炼等情况，并指导脊柱术后早期以卧床休息为主，每日按照制订计划有序运动，活动时注意避免碰撞，定期复查。

3 讨论

血友病合并关节炎及脊柱侧弯的临床病例少见，同时血友病合并关节炎本身能够增加术前及术后出血风险，因此临床护理在心理干预及围手术期出血及血栓护理方面更应注意。结合血友病防治指南[13]和脊柱专科护理结合，在围手术期出血、血栓及功能锻炼等方面进行相应护理，获得较理想的效果。鉴于凝血因子在血友病的发病及术后凝血功能的稳定中发挥重要作用，术后凝血因子的合理应用和用药护理能决定患者术后康复过程；有效康复性训练及术后严密的出血-血栓倾向的观察，能避免危险性血栓事件的发生。

4 小结

临床上血友病伴脊柱侧弯比较罕见，血友病伴关节炎行脊柱侧弯矫形手术难度大，针对性给予术前心理干预、术前术后应重点关注有无异常出血，加强安全宣教，术前术后遵医嘱合理调整用药，重点关注用药前后的不良反应，患者脊柱矫形术后重点关注患者的脊髓循环灌注及脊髓神经功能，做好相应的护理指导和宣教，能够有效降低出血的风险、减轻药物相关不良反应，提高患者的生存质量。