心尖肥厚型心肌病个案分析

吴飞雪

（广西柳州市人民医院，广西 柳州545001）

心尖肥厚型心肌病（cardiac apex hypertrophic cardiomyopathy，AHCM）是原发性肥厚型心肌病中的一种特殊类型，主要指病因不明，且局限于左心室乳头肌水平下的肥厚型心肌病[1-2]。AHCM 在肥厚型心肌病总发生率中约占20%，多发于男性患者，好发人群年龄在30-50 岁[3]。AHCM 起病隐匿、发病缓慢，患者可能有不同程度的心悸、头晕、疲乏、心前区疼痛，随着病程进展可能出现心功能不全，偶尔造成猝死[3]。在散发AHCM 患者中，约30%会发生基因的突变，从而出现一定的遗传概率[4]。本文特分析了1例AHCM 患者的临床诊治情况，详见以下报道。

1 资料与方法

1.1 病例资料

患者，男，64 岁，因“发现心电图异常1 天”于2020-04-22 19:40:00 非急诊车送入院。

病例特点：（1）老年男性。（2）现病史：自诉1 天前社区体检时发现心电图异常，心电图提示窦性心律不齐，左心室肥厚，ST-T 异常。平素无胸闷、气促不适，无端坐呼吸，无阵发性夜间呼吸困难。无胸痛，无畏寒、发热，无头晕、黑矇、晕厥，无恶心、呕吐、腹胀、腹痛，为进一步明确诊断与治疗来我院急诊就诊，急诊心电图提示：窦性心动过缓，左心室肥厚，ST-T 改变。急诊“冠心病？”收入我科。发病以来，精神、食欲、睡眠正常，大小便正常，体重未监测。（3）既往史：既往史无特殊，无药物过敏史。（4）查体：体温36.5℃，呼吸20 次/分，脉搏79 次/分，血压174/77mmHg。神志清楚。全身皮肤粘膜未见苍白发绀。颈静脉无充盈。双肺呼吸音清，双肺未闻啰音。心界叩诊不大，心率79 次/分，律齐，心音有力，未闻杂音。腹平坦，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及，肝区肾区无叩痛，肠鸣音正常。双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。5、心电图提示（见图1）：窦性心动过缓，V4-6 导联T 波深倒置，ST 段下移0.2mv-0.4mv，左室高电压。初步诊断：心电图异常查因：心尖肥厚型心肌病？高血压性心脏病？6、心脏超声心动图（见图2）：室间隔厚度12mm，左室后壁厚度11mm。心超描述：各房室大小在正常范围。主动脉、主肺动脉内径正常。房、室间隔回声连续完整。左室壁增厚，以室间隔中下段明显，最厚约14mm。

1.2 治疗方法

予以倍他乐克降血压，拜阿司匹林抗血小板凝聚、单硝酸异山梨酯片扩张冠脉；舒降之调脂稳定斑块。2020 年4 月25 日冠状动脉造影提示冠脉严重狭窄，冠脉支架手术，向患者及家属讲明造影结果和治疗方案，后行前降支近段至中段的PTCE+支架植入术。术中见左主干无狭窄，前降支狭近段80%狭窄并轻微瘤样扩张，近中段60%狭窄，中段50%狭窄，对角支近段70%狭窄，左前降支远端血流TIMI3级；旋支无狭窄，旋支远端血流TIMI3 级；右冠近段60%狭窄，中段迂曲，远段60%狭窄，后降支近段90%狭窄，后降支中段80%狭窄（后降支管径相对细小），左室后支中段60%狭窄，右冠脉远端血流TIMI3 级；冠脉呈右优势型分布，出现"黑桃心"征（见图3）。沿导丝送猪尾管至左心室行左心室造影示符合肥厚型心肌病表现。

2 分 析

心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的亚型之一，其病因尚无统一定论[5]。目前认为该病存在一定的家族遗传性[6]。因为病因不明确，症状不突出，导致该病的临床诊断难度较大，常被误诊为冠心病、非ST 段抬高性心梗等[7]。近年来，随着诊断技术的不断进步，临床对该病的认识越来越深入。

目前，临床针对该病的诊断一般需要综合多项辅助检查进行综合判断[8]。该患者的心电图表现为窦性心动过缓，V4-6 导联T 波深倒置，ST 段下移0.2-0.4mv。T 波倒置是该病心电图的主要特征，其产生原因上不明确，或与肥厚的心肌从心内膜面到心外膜面排列紊乱、动作电位时程延长有关。超声心动图检查具有无创、直观、准确的特点，但诊断时需药与高血压性心脏病进行鉴别诊断，高血压性心脏病主要表现为对称性的左室肥厚，心尖部无肥厚心肌，心肌回声正常；而心尖肥厚型心肌病的心肌回声混杂，分析原因，或与其病理改变有关[9]。该患者的心超检查结果显示，左室壁增厚，以室间隔中下段明显，最厚约14mm。左室造影在该病的诊断中可发挥显著的应用价值，具有诊断准确率高的特点。该患者左室造影呈“黑桃心”。有报道指出，左室造影时心尖部的“黑桃”样变化是该病的主要特征，可作为临床诊断该病的重要参考依据。但“黑桃”样变化的检出率不高，且冠状动脉造影检查为有创操作，会对机体造成一定的损伤，导致其难以作为常规检查项目进行推广[10-11]。必须一提的是，该病与心绞痛、高血压性心肌病等的症状体征相似，应进行鉴别诊断，心绞痛的心电图可见导联缺血性ST-T 动态变化，且舌下含服硝酸甘油有效，心超无心肌肥厚迹象；高血压性心肌病有高血压病史，心电图的ST-T 变化恒定，心超提示全心对称性肥厚且无左室流出道狭窄。

在治疗方面，该病初期无明显症状，后期慢慢表现出呼吸困难、心绞痛等，治疗的主要目的是缓解临床症状、预防并发症、降低死亡风险等[12]。常用药物如β 受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂以及抗凝治疗等，可达到扩张冠脉、预防栓塞、抑制心脏重构的效果。

图1 心电图提示窦性心律、左心室肥厚、ST-T 改变

3 结 语

心尖肥厚型心肌病具有发病慢，临床症状不典型，心电图检查无特异性变化的特点，易出现漏诊、误诊，应引起重视，做好鉴别诊断工作，有条件者应加做左室造影或心脏磁共振，以明确诊断。一旦确诊，应采取有效措施积极治疗，以挽救患者生命。