颈椎管内血管外皮细胞瘤/孤立性纤维瘤1例

王克凡，程敬亮，张晓楠，宋承汝

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

患者男，64岁，无明显诱因左手指麻木1年余，左侧上下肢及胸腹部麻木半年伴左侧肢体无力，持物及行走不稳，颈部疼痛；既往无高血压及脑血管病病史。查体：左侧肢体肌力4级，四肢肌张力正常。实验室检查未见明显异常。MRI见颈2～3椎体水平椎管内1.60 cm×1.50 cm×2.20 cm椭圆形团块状肿块，边界尚清，T1WI呈等信号，T2WI呈等低混杂信号，内见少量斑点状稍高信号；增强后病灶呈不均匀明显强化(图1A、1B)；诊断为颈2～3水平椎管内占位。行颈椎椎管内肿块切除术，术中见髓外硬膜下质软肿瘤，血供丰富。术后病理：光镜下见瘤细胞呈短梭形，细胞核大小不一，排列密集，可见血管腔(图1C)；免疫组织化学：EMA(-)，CD34(局灶+)，Des(-)，CD99(+)，Bcl-2(+)，CD56(56CO4)(-)，Ki-67(10%+)。病理诊断：血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma, HPC)，局灶富于细胞，WHO Ⅱ级。

图1 颈椎管内HPC/SFT A.矢状位MR T2WI；B.矢状位增强MR T1WI；C.病理图(HE，×100)

讨论HPC和孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)均起源于间叶组织，组织学特点和免疫表型类似，2016 WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归为同一诊断条目并分为3级：Ⅰ级，高度胶原蛋白化和相对低度细胞化；Ⅱ级，细胞相应增多，胶原蛋白少，有饱满的细胞和“鹿角”样脉管；Ⅲ级，每10个高倍视野至少见5个细胞有丝分裂。HPC/SFT是罕见恶性肿瘤，多见于中老年，男性略多，占中枢神经系统1.6%，多发生于颅内，椎管内病灶多见于胸椎，颈椎罕见。本例出现左侧肢体麻木、无力等不典型症状，易误诊；T2WI病灶信号混杂，增强后明显强化，考虑原因在于部分瘤体肿瘤细胞少而胶原纤维较多，推测随肿瘤级别增高，细胞含量增多，T2WI亦呈明显高信号。鉴别诊断：①脑膜瘤及脊膜瘤，女性多见，常以宽基底附着于硬脊膜，易钙化，增强后多均匀强化，且常伴“硬膜尾”征，邻近骨质常增生；②神经鞘瘤，是最常见的椎管内肿瘤，以胸、腰段多见，易囊变，极少钙化；跨椎管内外的神经鞘瘤常呈典型 “哑铃”状。本病影像学表现有一定特征性，确诊仍需依靠病理检查。