耳蜗微音电位在婴幼儿听神经病诊断中的应用价值*

舒博 叶胜难 陈希杭 林有辉 林少莲 胡婕 林丁丁

耳蜗微音电位(cochlear microphonics potential,CM)是耳蜗受到声音刺激后产生的交流电位变化，80%～85%来源于外毛细胞，15%～20%来源于内毛细胞[1]，也有研究者认为内毛细胞只占正常情况下的1/30[2]。目前文献报道CM应用于听神经病(auditory neuropathy,AN)的诊断、人工耳蜗植入者术中监测及围手术期检查、响度重振的客观检查、对耳聋预后的判断等领域[3]。当听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)未引出或严重异常、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)可引出,可诊断为AN；当ABR未引出或严重异常、DPOAE未引出时，是否可以诊断为AN，值得探讨。本研究拟通过分析ABR未引出婴幼儿CM和DPOAE的引出率，探讨CM对于婴幼儿AN的诊断价值。

1 资料与方法

1.1研究对象 选取2019年1～10月在福建医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科确诊为感音神经性听力损失，且100 dB nHL click-ABR未引出的婴幼儿55例(110耳)为研究对象，年龄3个月～6岁9个月，平均22.40±18.63个月，其中出生后听力初筛时双耳通过9例(18耳)，单耳通过2例(2耳)，双耳均未通过44例(88耳)。均经电耳镜检查，清除耵聍，双耳道通畅，鼓膜标志清楚。

1.2CM检测 在检查前，要求家长配合剥夺小儿睡眠3～6小时，年龄越大剥夺睡眠时间越长，检查前半小时口服10%水合氯醛(0.4 ml/kg)。

在电磁屏蔽室进行ABR和CM检查，本底噪声≤30 dB A。婴幼儿平卧在床上，使用俄罗斯Neurosoft公司Neuro-Audio听觉脑干诱发电位仪，用磨砂膏清除皮脂，记录电极置于前额正中发际，接地电极置于鼻根，参考电极置于双侧乳突。使用插入式耳机，采用100 dB nHL的click声交替波刺激，刺激速率21次/秒，叠加2 000次，分析时间15 ms，带通滤波100～2 000 Hz，极间阻抗≤5 kΩ，伪迹剔除水平为±15 μV。当100 dB nHL click声交替波刺激未引出波V反应阈时，利用仪器自带的功能自动分离出疏波和密波，如果在3 ms之前可以看到明显的波峰和波谷(疏波和密波互为镜像波)，再拔出声管，看波峰和波谷是否依旧存在；或者人为改变刺激声极性为疏波和密波，再次给声。

CM的引出标准[4]：当刺激声的极性为交替波时，诱发的波形中没有可重复的波峰和波谷。当刺激声的极性为疏波和密波时，引出的波形在3 ms之前可以看到波幅较小(相对于正常耳80 dB nHL声刺激下波Ⅰ的波幅)但清晰可重复的波峰和波谷，且疏波声刺激诱发的波峰和密波声刺激诱发的波谷在时间上一一对应，但相位刚好翻转了180°，当拔出声管后，再次给疏波和密波刺激声，如果波峰和波谷消失，则之前记录到的波形是CM；如果拔出声管后再次给疏波和密波刺激声，波峰和波谷依然存在，则之前记录到的波形是伪迹，不是真正的CM波。

1.3DPOAE检测 使用丹麦国际听力Interacoustic Titan耳声发射仪器，刺激声强度L1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL，两个初始音频比f2/f1=1.22，选择合适耳塞密闭外耳道，记录耳声发射。耳声发射的正常标准：各频率点的信噪比≥6 dB，最小可信度≥98%，幅值在正常范围内：除8 000 Hz≥-15 dB外，其余各频率(500、1 000、2 000、3 000、4 000、6 000、7 000 Hz)≥-10 dB。

1.4AN的诊断标准 ABR未引出或严重异常，DPOAE和/或CM可引出。

2 结果

55例(110耳)ABR未引出的婴幼儿中，18耳引出CM，引出率为16.36%(18/110)，典型的CM波形见图1和图2，图3为一例小儿ABR波形及CM伪迹；3耳引出DPOAE，引出率2.72%(3/110)；2例(3耳)同时引出CM和DPOAE，9例(15耳)CM引出而DPOAE未引出。共10例(18耳)诊断为AN。

3 讨论

声波振动通过耳廓的收集，经过外耳道的传递使鼓膜和听骨链振动，继而使听骨链上的镫骨底板振动前庭窗，引起外淋巴液的流动，带动基底膜和盖膜上下振动。由于基底膜附着于骨螺旋板的鼓唇，盖膜附着于骨螺旋板的前庭唇，两者振动时的运动轴不同，导致盖膜和网状层产生剪切运动，引起外毛细胞的静纤毛弯曲。内毛细胞的静纤毛没有附着于盖膜上，不会随剪切运动而弯曲，但会随着内淋巴液的流动而弯曲。毛细胞的静纤毛向外弯曲会使毛细胞兴奋，毛细胞顶部的离子通道打开，以钾离子为主的各种离子进入细胞；向内弯曲时，离子通道开放减少。静纤毛的状态会随着声刺激及相位的变化而改变，离子通道的状态也随之变化，流经毛细胞的电流因而受到调变，使毛细胞表皮板两侧形成随声波振动而发生变化的交流性电位变化，这是CM产生的生理学基础[3]。

听神经病(听神经病谱系障碍)是一种特殊的神经性耳聋，为内毛细胞、听神经突触和/或听神经本身功能不良所导致的听力障碍。听力学检测有其典型特征，表现为耳声发射和/或耳蜗微音电位正常而听性脑干反应缺失或严重异常[5]。从本研究结果看，本组ABR未引出的婴幼儿，CM的引出率为16.36%，与莫玲燕等[4]的研究结果相近，但DPOAE的引出率仅为2.72%，原因主要有：①DPOAE是来源于外毛细胞，经听骨链和鼓膜的传导，在外耳道记录到的音频能量，当外毛细胞正常，而外耳和中耳有病变时，依然记录不到DPOAE；②CM来源于外毛细胞和内毛细胞，DPOAE来源外毛细胞，当外毛细胞受损，而内毛细胞完好时，就会记录到CM而DPOAE引不出；③DPOAE记录过程中容易受到客观因素(环境噪声)和主观因素(探头放置位置、小儿鼾声)的影响；④DPOAE对耳蜗病变更敏感，当听力损失大于40 dB HL时，记录不到DPOAE。可见，如果仅以ABR未引出和DPAOE可引出判断为听神经病，本研究中的55例(110耳)婴幼儿中有9例(15耳)AN被漏诊。

本研究在1例1岁10个月小儿的ABR检测中，发现一种伪迹(图3)，当拔出声管后，仍可记录到该波形，可能是由于电极导线离耳机较近所致，提示在做CM检测时，一定不能忽略伪迹鉴别过程。以下方法可以减少伪迹的出现：清除皮脂，尽可能减少极间阻抗；使耳机尽可能远离电极导线；关闭一切通讯设备；把电极导线卷成辫子；接地线；将受试者安排在隔声室内，而ABR仪器和检查者在隔声室外[6]。总之，当ABR和DPOAE均未引出时，要常规行CM检查，避免AN的漏诊。