儿童滑膜肉瘤的影像学诊断价值

周 莺 王晓霞 潘 慈 汤静燕 徐 敏 陶 静

滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是一类可以发生在儿童和成人不同年龄段的恶性间质细胞肿瘤，是儿童期除横纹肌肉瘤以外最常见的非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤（NRSTS）[1]，儿童SS可以发生在全身各个部位，最常见的部位主要有四肢（65%）、躯干（28%）和头颈部（7%），肿瘤具有局部侵袭性及转移倾向等特点，临床表现比较隐匿，往往至肿瘤较大或出现较广泛转移时才会被发现，影响治疗及预后。影像学检查在本病的诊断、指导治疗、随访中非常重要。搜索近年来国内外相关儿童SS影像学文献，以病例报道为主[2]，因此笔者收集2011年6月至2018年12月经我院MRI/CT诊断的SS病例共15例，回顾性分析其临床资料特征和影像表现并加以分析，以提高对本病的认识。

方 法

1.临床资料

收 集 我院2011年6月-2018年12月经MRI/CT诊断的SS病例共15例，其中男6例，女9例，年龄4.5个月～14岁，平均6岁。临床表现主要包括进行性增大的面颊部软组织肿胀/肿块共3例，上/下肢疼痛或无力3例，间歇性腹痛2例，胸闷1例，无意中发现胸壁、腋窝、小腿、肘关节、踝关节、会阴部肿块各1例。

2.影像检查

15例病例，9例（头面部3例、四肢4例、盆腔2例）使用MRI检查，6例（胸部3例、肩关节2例、胸腹部1例）使用CT检查。所有病例均经手术病理确诊。

MRI检查包括2台1.5T（Signa， GE Medical Systems， Milwaukee， WI， USA；Achieva Nova dual， PHILIPS Medical Systems，Best， Netherlands）和1台3.0T磁 共 振 设 备（Discovery MR750 3.0T， GE Medical Systems，USA），8通道或者相控阵心脏线圈。扫描序列包括平扫/增强自旋回波T1WI（450ms/13ms），T2WI(3，225ms/100ms)序 列。层 厚5mm； 间 隔1～2mm或无间隔。病人仰卧位，根据病变部位采取脚或头先进。对比剂选用马根维显0.2ml/kg。

CT检查包括2台设备，一台是GE Discovery 750HD 64 slice spiral CT，另 一 台 是GE light speed 16 slice helical CT，均行低剂量扫描。层厚5mm，间隔2mm，100～120 kV，50mAs，2 r/s，MIP重建在GE AW 4.2/AW 4.6 工作站上进行.对比剂选用欧乃派克2ml/kg。不配合儿童选用水合氯醛0.5ml/kg体重口服或灌肠镇静。

3.影像学分析

所有15例病例均由两位放射科医生独立评价，评价内容包括肿瘤的部位、大小、深度（根据累及的筋膜把肿瘤部位分为浅表部和深部），增强前肿瘤的密度/信号，增强后肿瘤强化程度及方式，其他阳性发现等都一一记录。

4.术后随访

所有15例病例均于术后进行随访，随访包括临床体检及影像学检查，根据原发部位，胸部和/或腹部使用CT增强并观察肺部情况，其余原发部位使用MRI或者US检查，并使用胸部CT平扫随访肺部情况。随访周期为2年内每3个月复查1次，2～5年内每6个月复查1次，之后每年复查1次。

结 果

1.肿瘤部位

影像学检查显示所有病例均在全身不同部位发现有软组织肿块。①四肢、关节肿块6例（40%）：其中下肢3例（分别为小腿2例，踝关节1例），上肢肘关节处1例，锁骨上区1例，腋窝1例；②头面部肿块3例（20%）：其中2例位于颌面部，1例位于耳前皮下；③胸部肿块3例（20%）：其中后纵隔2例，胸膜1例；④盆腔肿块2例（13.3%）：其中位于骶髂关节旁1例，盆腔内、会阴部肿块累及椎管1例；⑤后纵隔至后腹膜肿块1例（6.7%）。

2.影像学特点（图1，2）

图1 男，7岁，右踝滑膜肉瘤。A～C. 2011年首发图像，矢状面T1W序列、冠状面及横断面T2W脂肪抑制序列（白箭头）显示右侧距骨前方异常软组织肿块，边界清晰，T1W呈等低信号， T2W呈较高信号。 D～G .2017年复发图像，矢状面X线平片、横断面T1W、横断面T1W增强图像、矢状面T1W脂肪抑制增强图像显示右距骨前方复发肿块，较首发时增大(黑箭头)。

图2 女，11岁10个月，右后纵隔至后腹膜滑膜肉瘤。A.腹部CT平扫显示后纵隔至后腹膜区域异常以囊性为主肿块（白箭头），边界尚清，压迫部分肺实质，心脏受压向左移位；B.增强后肿块内部见少许不规则分隔样强化区，大部分肿块呈中度强化；C.冠状面CT增强重建图像显示后纵隔至后腹膜区病灶，下腔静脉局部增宽，密度不均匀（黑箭头）。

2.1 3例 头 面 部MRI表 现：2例 表 现 为圆形肿块，1例为不规则状肿块，肿块范围最大 为3.49cm×5.03cm×3.76cm，最 小 范 围 为1.02cm×0.87cm×1.56cm。肿块边界清晰，与周围组织分界尚清晰，2例位于浅表部位，1例位于深部。2例肿块信号均匀，1例不均匀，平扫在T1W序列及T1W脂肪抑制序列上表现为相对于骨骼肌肉的等或略低信号，T2W上为等或略高信号，注射对比剂后显示病灶均有明显强化，其中2例为不均匀强化，1例为均匀强化，2例病灶内部见T1W及T2W均低的点状异常信号，考虑钙化。

2.2 4例四肢MRI表现：3例表现为团块样不规则状肿块，1例为小片样异常肿块，肿块范围最 大 为6.73cm×7.13cm×3.72cm，最 小 范 围 为1.13cm×0.63cm×0.76cm。3例肿块边界清晰，1例边界不清晰，呈浸润性生长，3例位于深部肌层，1例位于浅表部位。平扫在T1W序列及T1W脂肪抑制序列上，2例肿块信号均匀，2例不均匀，表现为相对于骨骼肌肉的等或略低信号，1例病灶内部见T1W及T2W均低的点状异常信号，T2W上为等或等高混杂信号，注射对比剂后显示病灶均有明显强化，其中3例为不均匀强化，内部见较多间隔，1例为均匀强化。

2.3 2例盆腔病例MRI表现：2例均表现为盆腔内团块样不规则状肿块，均位于深部，其中1例肿块范围广泛，累及盆腔、会阴部、骶尾部椎管、右侧臀大中小肌，与膀胱及直肠分界不清，双侧腹股沟淋巴结增大，另一例累及L5及S1，椎体及附件骨质破坏。肿块较大者范围约6.7cm×4.0cm×2.9cm。2例肿块信号均尚均匀，平扫在T1W序列上表现为相对于骨骼肌肉的等或略低信号，T2W上为高信号，注射对比剂后显示病灶均有明显强化。

2.4 2例肩关节的CT表现：2例均表现为团块样不规则状肿块，最大范围6.38cm×5.33cm×4.55cm，均位于深部。CT平扫1例病灶呈等密度影伴钙化，边界清晰，增强后呈中等强度均匀强化，并通过与其相邻的扩大的椎间孔（T6-7水平）侵犯椎管，肺部见多发转移；另一例呈等低混杂密度影，内部见多发分隔样改变，增强后呈明显不均匀强化，

2.5 3例胸部及1例胸腹部CT表现：1例表现为类椭圆形状肿块，3例表现为团块样不规则状肿块，肿块最大范围约12.9cm×8.8cm×5.4cm，最小范围约3.7cm×5.0cm×3.5cm，肿块均位于深部，边界显示尚清晰，CT平扫病灶呈等或者等低混杂密度影，2例有多发点片状钙化，增强后2例表现为明显不均匀强化，2例为中等程度均匀强化。1例病例其相邻T12～L1水平椎间孔扩大，肿块与椎管腔相通；2例病例，相邻的肋骨有不同程度骨质破坏；1例后腹膜肿块包绕腹主动脉，下腔静脉局部受压，下腔静脉内见瘤栓形成；2例肺部有斑片状渗出性改变，1例胸腔积液，1例腹腔内少量腹水。

3.随访情况

在随访过程中，15例病例有4例在原发部位发生复发，2例关节病例（1例锁骨上、1例腋窝）于术后4个月复发，1例后纵隔病例于术后20个月复发，1例右踝病例于术后6年复发，均于复发后再次手术切除并接受进一步治疗，所有病例均存活至今，没有死亡。

讨 论

滑膜肉瘤（SS）并非起源于滑膜组织，而是一类伴有上皮细胞分化多样性，起源于间充质的恶性梭形细胞肿瘤，发病率较低。通常被归为高级别、预后不良的肉瘤，约占所有软组织肉瘤的8%～10%[3]，有侵犯邻近组织及远处转移的倾向。组织学上根据梭形细胞和上皮细胞分化程度的不同，SS可分为三种亚型，双相型、单相型和低分化型，病理学的诊断通常需要包括传统组织形态学、染色体t（X；18）（p11；q11）易位的识别以及一组免疫组化标记等多种检测方法[4]。

近几年的研究显示，SS的5年生存率37%～90%。目前美国癌症联合委员会/国际癌症控制联盟（AJCC/UICC）对软组织肉瘤分期及预后的判定，主要根据患者发病年龄、肿瘤大小、深度、部位、是否存在淋巴结或远处转移以及能否手术切除等多种因素；其次，有学者认为组织学分型也需要考虑在内[5-6]。

SS可以发生在儿童期及成人期，但研究显示大多数患者为儿童和青少年，通常发生在30岁前，发病年龄越轻则预后相对更好[7-8]。欧洲儿童软组织肉瘤研究组一项针对儿童和青少年SS组的研究显示，患儿的预后均较好，5年生存率达到90%[1]。在本组研究的15例病例中，最大年龄为14岁，平均年龄仅为6岁，发病年龄相对较轻，术后及治疗后的随访年限分别为11个月至8年5个月不等，追踪随访至今，15例中有4例病例复发，复发率为26.7%，没有病例进一步发生转移或死亡。

在欧洲的一项针对多种影响因素对儿童SS预后的非随机研究中，根据肿瘤大小和可切除性将患者分为低、中、高风险组，研究显示，肿瘤小于5cm且仅接受手术治疗的病例组，其5年生存率约为80%，明显高于另一组肿瘤大于5cm且无法完整切除、腋窝为原发病灶或伴有淋巴结转移的病例组。另外，国内外多项研究显示，肿瘤大小、原发肿瘤部位与生存率均有显著相关性，且肿瘤的大小被证明是除转移以外影响预后的最重要的因素，随着肿瘤的增大，远处转移的概率明显增大。本组研究的15例病例中，有8例最大直径超过5cm，占53.3%，病灶最大直径达12.9cm，12例位于深部筋膜层，3例位于浅表部位，且1例锁骨上区病例发现时已经合并有肺部转移，1例后纵隔至后腹膜巨大SS有下腔静脉瘤栓形成，但15例病例肿块术中均完整切除病灶，在追踪随访期内没有病例死亡，考虑除肿瘤大小外，能否完整切除肿瘤对预后也起着较大的影响。

SS可以发生在全身任何部位，包括头颈部、胸腹壁、胸膜、肺、纵隔、腹部、皮肤、外阴、血管和神经组织等都可能累及[6]，其中以四肢的深层软组织尤其是下肢的远端为最好发的部位，约占90%。多项研究表明，尽管全身SS的生存率没有显著性差异，但总体上上肢要高于下肢，而四肢则高于头颈部和躯干[9]。头颈部SS十分罕见，发生率只有3%～10%，国内外文献均以病例报道为主，从颅底到口咽部均可发生，肿瘤显示以实质性为主，具有多种密度或者信号，表明存在纤维组织分隔、出血、钙化或者囊液等多种成分，肿瘤常邻近小关节等特点[10]。原发胸膜、肺、纵隔的SS仅占原发性肺部恶性肿瘤的0.5%，较其他软组织SS更具侵袭性并发生远处转移，原发肺的SS以外周发生率为主，但也见发生于支气管树周围，需要临床、影像检查、病理和免疫组化检查相结合才能确诊。有文献报道，原发胸膜、肺、纵隔的SS强化程度往往不如软组织SS，表明肿瘤的血管成分相对较少，而影像学上信号或密度的多样性（高、中、低信号或密度），分别代表肿瘤成分、出血和坏死[11]。肩部、上臂、膝关节、足部都是SS好发的部位[12-14]，而MRI由于具有良好的软组织分辨率，并可以进行多平面扫描，通常作为评估四肢关节SS的首选方法，MRI不仅可以显示肿瘤与周围正常组织的关系，同时可以清晰显示肿瘤周围的血管和淋巴结[15]。

头面部、后纵隔、后腹膜SS需要与神经源性肿瘤加以鉴别，神经源性肿瘤一般肿块密度比较均匀，平扫钙化明显，易向椎管侵犯，增强后有均匀强化。发生于胸膜、肺SS需要与肺母细胞瘤加以鉴别，肺母细胞瘤一般2岁以下多见，平扫以低密度为主，增强后可见特征性的周边结节样实质性强化，钙化比较少见。发生于四肢的SS在MRI上通常表现为边界清晰的囊性病灶，容易和血肿、囊肿或其他良性囊性肿块相混淆，但肿块可见钙化与分隔，通过增强可以加以鉴别诊断。

综上所述，SS是一组可以发生于任何年龄组的恶性软组织肉瘤，儿童和青少年患者多于成年人，MRI/CT能够清晰显示肿块原发部位、大小、深度、骨骼和/或血管侵犯、局部和/或远处转移或复发，在SS的诊断、手术完整切除及随访提供很大帮助，有利于提高本病的5年以上生存率。