老年横结肠隔膜伴巨结肠1例

刘虎 黄新成

患者女，79岁。于2019年11月27日因“反复腹痛伴腹胀3年，加重3周”入本院。既往有高血压病10余年。入院查体：腹部膨隆，左腹部可见明显肠型，长约12 cm，宽约6 cm，未见蠕动波。腹软，下腹部压痛明显，无反跳痛，全腹部未及明显肿块，肝脾肋下未及，全腹叩诊呈鼓音，肠鸣音减弱。血WBC 27.36×109/L，中性粒细胞 89.4%，Hb 93 g/L，PLT 353×109/L，CRP 29.85 mg/L，白蛋白 22.1 g/L，尿素14.57 mmol/L，CA125 65.53 U/ml，游离甲状腺素 9.23 pmol/L，T30.65 nmol/L。粪常规、凝血功能及血D-二聚体均正常。曾在其他科室给予禁食、导泻和抑制胃肠液分泌等保守治疗无效。腹部CT检查示升结肠、横结肠明显扩张、积气、积粪，肝脏、胆囊、胰腺及周围肠管明显受压（图1），遂转外科。术前诊断：肠梗阻、巨结肠、低蛋白血症、甲状腺功能减退、高血压病，急诊行剖腹探查术。术中见升结肠、横结肠肠管明显扩张，肠壁明星水肿增厚，色略苍白，横结肠脾曲与降结肠交界处有一段长约13 cm的肠腔狭窄，未及肿块，降结肠、乙状结肠及直肠未见扩张，色红润。考虑患者年龄大、病情较重，行狭窄处肠管切除（约13 cm），横结肠单口造瘘术。术后切开狭窄处肠管，可见横结肠内有一隔膜，直径约2 mm（图2）。术后病理报告：结肠肠管见黏膜慢性炎症伴充血及出血，部分黏膜坏死，狭窄肠段肠壁可见神经节细胞（图3，插页）。术后患者恢复良好，10 d后出院。术后3个月左右造瘘口排便基本规律，大便性状良好。随访至2020年5月18日，患者体健，饮食正常，横结肠造瘘口排便正常。

图1 术前腹部CT检查所见

图2 横结肠隔膜（镊子穿出处）

图3 狭窄肠段肠壁病理检查所见（HE染色，×100）

讨论老年横结肠隔膜伴巨结肠属于结肠闭锁（colonic atresia，CA）的一种，CA是一种发生于结肠的先天性肠闭锁，由Binninger于1673年首次报道，并由Gaub于1922年报道了1例救治成功的案例[1]，先天性肠闭锁的发生率约为1/1 500～20 000[2]，其中 CA 占 1.8%～15%[3-4]。CA目前仍多按Grosfeld分类法[5]分为Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ3型，Ⅰ型：肠腔隔膜闭锁，肠管保持连续性，或隔膜中央有一小孔想通，形成结肠狭窄；Ⅱ型：肠管盲端闭锁，闭锁的远、近端肠管为盲袋，中间由纤维索带相连接，肠系膜正常；Ⅲ型：肠管盲端闭锁，系膜分离，闭锁两端呈盲袋，肠系膜呈Ⅴ形缺损。所占比例从高到低依次为Ⅲ、Ⅰ和Ⅱ型，其中约50%～80%为Ⅲ型[6]。

结肠闭锁的病因可由Tandler等[8]提出的再通失败导致发育异常的理论以及Louw等[9]提出的血管功能不全理论来解释。本例患者的肠闭锁在分类中被归类为Ⅰ型，未发现血管功能不全和肠系膜异常，病理诊断结果提示怀疑发育异常。因此，再通失败被认为是该患者发病的原因。47%～80%的结肠闭锁患者出现合并畸形及其他胃肠道闭锁，如多发小肠闭锁（multiple small intestinal atresias，MSIA）、胃裂、肛门闭锁、肠旋转不良、心脏畸形、脐膨出和先天性巨结肠[10-11]，其中最常见的合并畸形是胃裂。

结肠闭锁的主要临床表现为腹胀、腹痛、呕吐以及排便困难[7]。由于结肠闭锁中回盲瓣的存在，与其他位置的肠闭锁不同，结肠闭锁会出现闭合性梗阻，导致腹胀和呕吐症状发生延迟，通常在出生24 h后出现，反而更容易发生坏死和穿孔，因此早期诊断和治疗非常必要。

结肠闭锁的诊断主要依靠腹部X线平片、钡灌肠以及腹部CT检查。钡灌肠虽非必需但是值得推荐的辅助检查。有文献报道超过4日龄的延迟诊断可能导致高达100%的病死率[12]。早期诊断可提高治疗成功率。有研究显示，出生后72 h以上接受手术的患者，其死亡率明显高于出生后72 h内接受手术的患者，其死亡原因是吻合口部阻塞的结肠扩张、穿孔[13]。对于升结肠闭锁，建议一期手术时进行吻合术；对于降结肠闭锁，推荐多期手术，即一期造口、二期吻合[14]。虽然一期手术的优势在于只需要一次手术，但是回肠切除、吻合口漏和败血症等并发症风险很高[11]。多期手术可以安全减压吻合口和扩张的肠道，有利于保护回盲瓣。然而，其不利之处在于需要多次手术。

由于本例患者在第一次手术时有明显的肠道扩张症状，不能确定远端是否通畅并作出明确的诊断，故笔者判断一期手术的并发症风险会很高，因此术中行肠造瘘术。笔者认为通过多阶段分期手术，在充分检查肠道后再吻合肠道是安全可行的。

本例患者因肠梗阻加重而就诊，经非手术治疗后无缓解，术前腹部CT检查提示肠梗阻、结肠明显扩张、巨结肠，而梗阻原因不明。根据术中所见分析，梗阻系横结肠肠腔隔膜闭锁所致。由于患者此前隔膜中央孔隙较大，粪块可通过，后因孔隙逐渐缩小，导致粪性梗阻。根据术后病理检查结果，狭窄段肠管神经节细胞无缺失，可排除先天性巨结肠的可能。患者升结肠和横结肠扩张系粪嵌塞所致长期排便不畅，从而引起近端结肠逐渐扩大，最终导致继发性巨结肠症。

本院普外科近20年仅收治1例老年横结肠隔膜伴巨结肠的结肠闭锁患者，故总结其诊疗经验，以供同道参考。