12例肾上腺少见或罕见肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现

胡 磊，刘啸峰，丁晓娟，汪志亮，张京刚

(1.池州市人民医院 医学影像科，安徽 池州 247100；2.常州市第一人民医院 医学影像科，江苏 常州 213003)

随着医学影像技术的进步，肾上腺病变越来越多地被发现，其中又以肿瘤和肿瘤样病变居多。除常见的腺瘤、嗜铬细胞瘤及髓性脂肪瘤外，其余病变发病率较低，又缺乏认识，误诊时有发生。本研究收集经病理诊断的12例肾上腺的少罕见肿瘤和肿瘤样病变的临床及影像资料，旨在加深对这类疾病的认识，提高影像诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集池州市人民医院2016年2月～2019年12月经病理证实的肾上腺少见、罕见肿瘤及肿瘤样病变12例，其中男性7例，年龄31～71岁，平均年龄(53.6±12.2)岁(符合正态分布)。除2例淋巴瘤是双侧发病外，其余均为单侧单发，其中右侧4例，左侧6例。检查方法中，7例行CT平扫和增强检查，4例行CT平扫、MR平扫和增强检查，另1例同时行CT、MR平扫和增强检查。

1.2 方法 CT检查在GE Light Speed VCT 64排螺旋CT上完成，管电压120 kV，采用自动管电流技术，扫描层厚5 mm，螺距0.984。增强对比剂为碘佛醇(320 mg/mL)，采用双筒高压注射器以流动速率3.0 mL/s注射于肘静脉内，分别于注射后30、70、180 s完成三期增强扫描。

MR检查在GE 1.5T光纤MR optix360磁共振扫描仪上完成，平扫序列为横轴位T2 FSE、2D DualEcho、DWI(b=0、600、1000 s/mm2)、冠状位2D FIESTA，增强采用LAVA技术，扫描横轴位和冠状位，层厚4 mm，层间距1 mm。增强扫描采用双筒高压注射器以流动速率2.0 mL/s于肘静脉内注射钆特酸葡胺注射液(0.1 mmol/kg)。

2 结果

12例肾上腺少见或罕见肿瘤及肿瘤样病变的一般临床资料见表1。

肾上腺真性囊肿3例，CT为不强化的薄壁类圆形水样密度影，1例囊壁有条状钙化。出血性假性囊肿CT为软组织密度影，边缘毛糙，增强囊壁轻度延迟强化。肾上腺淋巴管瘤1例，CT呈不规则的水样密度影，囊壁见结节状钙化，内见细条样分隔，增强囊壁及分隔轻度强化。肾上腺弥漫性大B细胞淋巴瘤2例，CT为双侧肾上腺软组织密度肿块，增强中度延迟强化，内见条片及裂隙样坏死，伴右肾不同程度受侵；其中1例右肾上腺肿块向腹腔内生长，并见“血管漂浮征”。另肾上腺海绵状血管瘤、皮质腺癌、孤立性纤维瘤、腺瘤样瘤及复合性血管内皮瘤影像学表现详见图1～5。

女，68岁。a.CT平扫示左侧肾上腺等密度结节影，中心圆点状钙化；b.延迟期冠状位MPR重建，肿瘤轻度强化。

女，43岁。a.CT冠状位重建MIP图见左肾上腺囊实性肿块，内见多支肿瘤血管；b.延迟期实性成分持续强化，肿瘤血管周围实质强化更显著。

男，56岁。a.CT见左肾上腺实性肿块；b.T2WI呈等、稍高信号肿块，内见散在条状低信号及小囊变影；c、d.增强后持续强化，部分条状低信号在延迟期呈等信号。

男，63岁。a.CT静脉期示左肾上腺水样密度肿块；b、c.MR增强横轴位及冠状位见瘤壁及分隔延迟强化，瘤壁厚薄不均匀；d.镜下见内衬扁平上皮的大小不一的囊腔样结构在肾上腺皮质内浸润生长(HE，×200)。

女，58岁。a.T2WI呈囊实性肿块，实性部分呈高信号；b.动脉期实性部分近似血管样强化；c.延迟期呈充填式持续强化；d.镜下见良性及中间型血管肿瘤成分(HE，×200)。

3 讨论

本组病例除皮质腺癌外，其余病变均来源于肾上腺间质。除1例海绵状血管瘤伴明确的继发性高血压外，其余均不伴内分泌功能异常，这给术前诊断带来困难。

本组3例肾上腺真性囊肿表现典型，均为无强化的类圆形水样密度影，其中1例囊壁见点条状钙化，术前能明确诊断。出血性假性囊肿为肾上腺出血后血肿机化形成，影像表现与出血的时期密切相关，囊壁常因机化、纤维化而显示毛糙，而增强扫描对判断是否为囊性病变有较大价值；另外MRI对判断出血的时期更有优势，特别是慢性期囊肿边缘可见含铁血黄素沉积形成的低信号环影。肾上腺淋巴管瘤多呈分叶状或类似管道状的水样密度影，可伴结节状钙化[1]，囊壁和分隔轻度强化；而囊肿因张力更大，故多呈类圆形外观，且分隔少见，可与其鉴别。

本组1例肾上腺海绵状血管瘤CT表现为软组织密度结节伴圆点状钙化，延迟期轻度强化，推测这与瘤内出血、血栓机化及静脉石的形成导致对比剂进入非常缓慢有关。既往文献报道极少数海绵状血管瘤可伴内分泌功能异常，推测是肿瘤位于肾上腺髓质区导致局部压力增大，分泌了较多的儿茶酚胺及醛固酮所致[2]，而本例术前血压达200/110 mmHg，术后恢复正常，也与文献报道相吻合。本例影像表现上需与肾上腺腺瘤、结核及神经鞘瘤鉴别。腺瘤富含脂质，平扫密度低且少见钙化，增强后强化明显，且廓清迅速。肾上腺结核常由其他部位结核血行播散形成，多双侧发生，边缘常有渗出，增强以环形强化多见，若伴Addison病时有皮肤色素沉着、乏力消瘦等症状[3]。肾上腺神经鞘瘤较小时常以Antoni A型成分为主，密度均匀且强化明显，而且钙化少见，多呈边缘的点状及细条状钙化[4]。然而本例海绵状血管瘤表现极不典型，术前诊断困难。

肾上腺皮质腺癌发病隐匿且临床预后差，部分可伴内分泌功能异常。本组1例CT为囊实性肿块，瘤体长径达11.5 cm，实性成分明显延迟强化，并侵犯脾脏包膜，这与文献报道的皮质腺癌体积大、延迟强化及易侵犯周围结构的表现相似[5]。较特别的表现是延迟期沿肿瘤血管周围的实质显著强化，推测与肿瘤血管周围形成丰富的毛细血管网以及肿瘤细胞增生活跃有关，但这是否为其特征性表现则需更大样本量观察。

肾上腺淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤居多，且多为继发性。本组2例CT为双侧肾上腺中等强化的软组织肿块，并向肾周间隙生长且侵犯右肾，推测与肾周间隙结缔组织疏松，肿瘤生长压力更小有关。2例瘤内均可见裂隙及条片状坏死，推测可能是淋巴瘤内瘤细胞的分化程度不同所致，也提示弥漫大B细胞淋巴瘤相对更容易坏死的特性；其中1例见“血管漂浮征”，也与淋巴瘤不易侵犯血管的特性相吻合。本组2例CT表现基本与文献描述相符[6]。

本组1例肾上腺孤立性纤维瘤表现为分叶状肿块影，T2WI上信号混杂并增强持续强化，提示该肿瘤成分复杂，细胞密集以及血管丰富；另外瘤内点条状低信号影在延迟期强化，这也符合胶原纤维的MR信号特征及强化方式[7]。本例术前诊断为嗜铬细胞瘤，回顾性分析认为，其T2WI信号较低、瘤体大而囊变少、强化峰值较晚等征象与嗜铬细胞瘤影像表现均有不同之处。

腺瘤样瘤具有良性生物学行为，多见于成年人的生殖系统，极少发生于肾上腺[8]。在组织学上分为腺样、血管瘤样、实性或囊性，但多以一种成分占主导的混合型常见，而囊性表现则是其不常见的类型[9]。本组1例腺瘤样瘤表现与淋巴管瘤非常相似，甚至需与节细胞神经瘤、囊变的嗜铬细胞瘤鉴别。节细胞神经瘤多呈嵌入式生长，典型征象是高信号黏液夹杂低信号的纤维及细胞密集区，形成漩涡征[10]；嗜铬细胞瘤大范围囊变时，壁及分隔常厚薄不均，且早期强化显著，临床多见高血压病史。回顾性分析认为本例除了形态相对规则、无钙化，壁及分隔强化较淋巴管瘤明显之外，其余并无特异性表现，最终需病理明确诊断。

复合性血管内皮瘤是一种罕见的中间型肿瘤，病理上是由不同比例的良性、中间性、恶性血管肿瘤成分混合形成[11]，局部复发多见，远处转移极其少见，这种特性可能与肿瘤的多中心起源密切相关[12]。发病部位多见于手足，而少见于头颈、肺、膀胱、椎旁、纵膈等处[13-15]，目前尚未找到发生于肾上腺的病例报道。本组1例特征表现是T2WI高信号的实体部分增强显著强化，并呈渐近性充填式强化方式，这些都与常见血管源性肿瘤影像表现有相似之处。本例术前误诊为嗜铬细胞瘤，回顾性分析发现该肿瘤影像表现与嗜铬细胞瘤非常相似，不同的是嗜铬细胞瘤常伴儿茶酚胺分泌增多，亦不具有渐近性充填式强化的特征。但因该肿瘤临床罕见，最终需病理学诊断。

综上所述，肾上腺真性囊肿、淋巴管瘤影像学大多可明确诊断；出血性假性囊肿、皮质腺癌、淋巴瘤、海绵状血管瘤、孤立性纤维瘤有相对特征的影像学表现；腺瘤样瘤、复合性血管内皮瘤术前诊断困难，需病理学检查明确诊断。