张亚茹 霍亚玲 刘 杨
郑州大学附属儿童医院超声医学科, 河南 郑州 450000
多发性大动脉炎(takayasu arteritis,TA)是一种病因不明的非特异性炎性疾病,青少年和女性为高发病人群,且具有一定地域性特点[1-3]。TA 常见发病部位为主动脉弓及其主要分支,其次为降主动脉、腹主动脉、冠脉及肺动脉[4-5]。TA 病情易反复,临床表现多不典型,特别是年幼儿即使出现相关症状也难以表达,部分患儿确诊时已出现动脉狭窄引起的脑卒中,错过了最佳治疗时机。因此,早期明确诊断有助于临床制订治疗方案,提高患儿预后。本研究通过22 例TA 患儿疾病活动期与非活动期的TA 颈动脉受累管壁厚度及血流动力学差异,探讨超声在TA 活动性评价应用价值,现报道如下。
选取郑州大学附属儿童医院2016 年1 月至2020 年1 月确诊的22 例颈部TA 患儿,男患儿5 例,女患儿17 例,年龄4~15 岁,临床表现为头晕头痛、恶心呕吐、视物模糊及血压升高等症状。根据疾病活动状态分为活动期组(n=10)和非活动期组(n=12)。活动期组,男患儿2 例,女患儿8 例,平均年龄(9.96±1.82)岁,非活动期组,男患儿3 例,女患儿9 例,平均年龄(9.23±2.11)岁。两组患儿一般资料比较,差异无统计学意义,具有可比性。
纳入标准:(1)符合欧洲风湿病联盟和国际儿科风湿病试验组织对儿童TA 的诊断标准,以红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)>20 mm/h 作 为评估疾病为活动期的标志[6];(2)年龄≤16 岁。排除标准:(1)患有主动脉离断或缩窄;(2)患有结缔组织性疾病;(3)患有原发性高血压;(4)患有血栓闭塞性脉管炎等其他血管疾病。
使用ALOKA F75 型超声诊断仪,探头频率为3.0~10.0 MHz。检查者为本科室1名高年资副主任医师,指导患儿平卧位,头部尽量偏向一侧,扫查范围为颈根部向上,逐一扫查颈总、颈内及颈外动脉。二维超声观察颈动脉受累范围、病变区回声特点、管腔有无狭窄或扩张,并于颈动脉长轴切面测量病变区域管壁厚度及最窄处管腔内径。狭窄程度的判断参考欧洲颈动脉外科标准[7],以病变区管腔内径与相邻近心端正常管腔内径比值为狭窄率,内径减少≥50%认为颈动脉存在狭窄。
彩色多普勒血流显像(color doppler flow imaging,CDFI)判断腔内血流速度及频谱变化,测量颈动脉收缩期峰值流速(peak systolic velocity,PSV)、舒张末期流速(end diastolic velocity,EDV)、血管阻力指数(resistance index,RI),选取频谱波形清晰且连续出现3 个以上稳定波时进行测量,每个数据测量3 次并取平均值。
活动期组TA 患儿首诊后均接受药物治疗,使用糖皮质激素联用免疫抑制剂诱导缓解,β 受体阻滞剂控制血压及抗血小板药物等对症治疗1~3 个月。治疗后空腹抽取活动组患儿肘静脉血测量ESR 和超敏C-反应蛋白(hypersensitive C-reactive protein,hsCRP)。
统计并比较治疗前两组患儿颈动脉受累管壁厚度及血流动力学,治疗后活动期组患儿颈动脉受累管壁厚度与治疗前比较。颈动脉受累超声观察指标:受累段管壁呈节段性或弥漫性增厚,横切面环状增厚,呈“靶环”状,纵切面管壁呈均匀一致的等、低回声或由内向外的高、低、等、高四种回声带相间排列,以等回声带最厚。CDFI 于颈动脉受累段测得低阻频谱的高速血流,狭窄严重者远心端频谱呈低速低阻的缺血样改变,加速时间延长,波形圆顿。非活动期临床判定指标[8]:患儿临床症状均有不同程度缓解,ESR <20 mm/h,hsCRP <6 mg/L,认为病程处于非活动期。
应用SPSS 22.0 统计软件对数据进行分析,计量资料采用(±s)表示,组间比较采用独立样本t检验,组内比较采用配对t检验;计数资料采用n(%)表示,组间比较采用χ2检验,当P<0.05 为差异有统计学意义。
22 例TA 患儿,共40 支颈动脉受累,其中18 例双侧受累、4 例单侧受累; 28 支管壁呈节段性不均匀增厚,管腔内壁凹凸不平;9 支呈弥漫性较均匀增厚;3 支呈弥漫性不均匀增厚,其近心端增厚明显。
40 支颈动脉受累,活动期组患儿23 支,非活动期组患儿17 支;其中24 支管腔狭窄,活动期组患儿14 支,非活动期组患儿10 支;16 支管腔无明显狭窄或局部扩张,活动期组患儿9 支,非活动期组患儿7 支。活动期组患儿颈动脉受累管壁厚度、管腔狭窄厚度和管腔无明显狭窄或局部扩张厚度均高于非活动期组患儿,差异有统计学意义(P<0.05,表1)。两组患儿PSV、EDV 及RI 比较,差异无统计学意义,见表1。
表1 两组患儿颈动脉受累管壁厚度和血流动力学比较(±s)
表1 两组患儿颈动脉受累管壁厚度和血流动力学比较(±s)
指标 活动期组(n =10)非活动期组(n =12) t 值 P 值颈动脉受累管壁厚度(mm)2.87±1.03 1.82±0.81 2.925 0.009管腔狭窄(mm) 2.74±1.02 1.65±0.73 3.031 0.005管腔无明显狭窄或局部扩张(mm)2.63±0.87 1.77±0.62 2.834 0.013 PSV(cm/s) 135.7±46.5 121.3±38.1 0.799 0.433 EDV(cm/s) 42.6±11.3 35.7±12.8 1.327 0.199 RI 0.65±0.16 0.59±0.12 1.005 0.326
活动期组患儿治疗后,ESR(11.65±4.17)mm/h,hsCRP(2.94±1.43)mg/L 处于非活动期;活动期组患儿颈动脉管腔内壁较治疗前平坦、光滑,管壁厚度为(1.92±0.67)mm 低于治疗前(2.87±1.03)mm,差异有统计学意义(t=2.857,P<0.05)。
血管炎性病变临床较为常见,随着诊疗水平的进步,其检出率也不断提高,过敏性紫癜、川崎病及TA 发病率在儿童血管炎性病变中较高[9]。TA 病因尚不明确,目前研究认为可能与自身免疫性疾病、雌激素、感染及遗传等多因素相关,东南亚、南美和非洲的发病率要明显高于其他地区[10-12]。TA 总发病率为每年2/100 万,不同种族呈现不同的男女比例,国外男性患儿比例高于女性,约为1.2 ∶1.0~6.9 ∶1.0,而国内女性患儿约为男性的3 倍[13-14]。本组男女比例为5 ∶17,与以往报道相符。
TA 临床表现缺乏特征性,儿童与成人相比发病更为隐匿,加之对疾病的自我表达能力差,使TA 在发病初期易被忽视[15]。对于儿童TA 的治疗方法,活动期与非活动期截然不同,活动期需应用激素及免疫抑制剂诱导缓解,非活动期则可采取外科手术或介入治疗。因此,准确评估TA 患儿是否处于活动期有助于临床制定正确的治疗方案,意义重大。对于血管性病变的影像学检查主要有计算机断层扫描(computed tomography,CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及超声,CT 和MR应用于TA 的诊断也有较高的参考价值,CT 图像立体直观,扫描速度快,MRI 对显示管壁水肿及血流有独特优势。但对儿童而言,CT 具有一定电离辐射,不适用于本病的多次随访。MRI 禁忌证较多,扫描时间长及费用高等因素限制了其应用的广泛性。超声操作简便、费用低且无电离辐射,密度分辨率极高,对动脉管壁厚度的测量精确度极高。二维超声可准确判断管壁内膜、中膜及外膜厚度,并清晰显示腔内形态,CDFI 可判断病变区血流动力学变化,是TA 患儿筛查及随访的有效方法。TA 二维超声主要表现为受累管壁不同程度增厚,呈均匀或不均匀性,节段性或弥漫性,活动期管壁厚度要大于非活动期[16]。王亚红[17]研究显示TA 动脉狭窄与否与管壁厚度之间无明显负相关性,即管腔内径并不随管壁增厚而减小。考虑原因为TA 管壁增厚方式与以内膜增厚的动脉粥样硬化不同,不仅为向心性增厚造成腔内狭窄,也可能为离心性或双向增厚。本研究对22 例TA 患儿40 支颈动脉受累管壁厚度进行测量,活动期组患儿颈动脉受累管壁厚度、管腔狭窄厚度和管腔无明显狭窄或局部扩张厚度均高于非活动期组患儿,差异有统计学意义。治疗后,活动期组患儿ESR 和hsCRP 结果显示处于非活动期;活动期组患儿颈动脉管腔内壁较治疗前平坦、光滑,管壁厚度低于治疗前,差异有统计学意义,进一步说明测量受累管壁厚度的差异来评估TA 患儿是否处于病变活动期是可行的。本研究多普勒CDFI 结果显示,活动期组颈动脉受累部位PSV、EDV 及RI 的平均值要高于非活动期组,虽然差异无统计学意义,但可间接判断患儿脑组织缺血程度,提示临床及时治疗,有助于改善高危患儿预后。
综上所述,TA 临床症状不典型,常见发病部位为主动脉弓及其主要分支。超声通过测量颈动脉受累血管管壁厚度,对本病活动性评价较好价值,CDFI 还可大致判断患儿脑组织缺血程度,应用前景广泛。