先天性中耳畸形的临床听力学研究

李素玉

【摘 要】先天性中耳畸形发病率较低，与胚胎时期相关胚基发育障碍或受到抑制有关，常见病变为锤骨及砧骨等形态异常或缺失，多有听力下降，甚至耳聋的情况发生，但很容易因外耳形态正常而无法及时确诊。目前，关于中耳畸形的报道主要集中于听力重建手术上。本文从先天性中耳畸形、与临床听力学相关报道等方面入手，阐述先天性中耳急性的临床听力学研究。

【关键词】先天性畸形;中耳畸形;听力学

【中图分类号】R743【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2020）10-30--01

先天性外中耳畸形多包括耳廓、外耳道及中耳，三个部位的畸形。因分类方法、出发角度等的差别，使得中耳畸形分类方法也有所不同，主要病变也存在一定的变化。先天性中耳畸形以听骨链畸形为主，或合并前庭窗闭锁等情况，多采取手术治疗，以达到提升听力的目的[1-2]，在儿童及成人群体中均可见到，且误诊风险较高，比如，儿童误诊多为化脓性中耳炎，而成人误诊则多为耳硬化症。先天性中耳畸形患者常见听力及声音定位能力下降，需转头对此临床表现进行矫正。本文通过对先天性中耳畸形、与临床听力学相关报道等方面入手，阐述先天性中耳畸形的临床听力学研究

1 先天性中耳畸形

先天性中耳畸形在耳科畸形中比较常见，且以男性居多，多见于单侧发病，外耳阔及外耳道畸形。胎儿在母体发育过程中能够受到外界理化、药物及感染等多种因素影响而出现畸形，比如，第一咽囊发育异常造成咽鼓管及中耳发育异常等。不仅如此，成骨与破骨失衡、纤维骨化等均可造成听骨畸形，

目前，与中耳畸形有关的基因包括Sox29、NOG基因、Tshz1基因、Coosecid基因等，这些基因可通过影响骨形成、原始鼓环异常，甚至广泛性先天畸形等途径导致出现中耳畸形。先天性中耳畸形临床特征，主要包括先天性传导性耳聋、或混合型耳聋，无渐进性加重表现，多单侧耳聋，无耳鸣，无家族史，能够排除因耳毒性药物及外伤所致，有完整骨膜，且多无中耳炎。

先天性中耳畸形分型较多，但多以镫骨为分型中心，并将锤骨及砧骨当做一个整体。随着近年来越来越多先进检查技术应用于临床，但仍有很多患者在术前难以明确诊断，对术中探查的依赖性较高。先天性中耳畸形手术方式包括鼓室成形+人工镫骨术，多采用局部麻醉及全身麻醉，且根据听骨实际畸形情况选择相应的术式，比如锤骨+砧骨+镫骨有畸形，但能辨认出相应部位，且彼此间连接较好，当发现与闭锁板，或与鼓室壁之间有一定骨性愈合时，则需尽快切断，并保留邻近韧带，此时听骨链能够保证弹性活动，可选取颞肌或腹直肌筋膜制成人工骨膜，开展鼓室成形术，并注意在术中保护中耳粘膜，纠正血管及神经畸形。

2 先天性中耳畸形与临床听力学研究

先天性中耳畸形患者，往往存在鼓室腔畸形，以及听骨链畸形，这使得中耳增益功能下降，造成听力损失，而且在合并前庭窗或蜗窗相位差异常等情况下，听力能够进一步受损。了解上述临床特征，有助于将单纯中耳畸形与因外伤导致的听骨链中断以及鼓室硬化症等疾病相鉴别。但需要注意的是，很多中耳畸形患者有合并症，比如面神经畸形、两窗闭锁等，故建议采取手术治疗，比如ROPR植入等。此外，若先天性中耳畸形合并外耳道狭窄者，很容易出现并发症，比如胆脂瘤，以及由此引发的耳后皮肤破溃，或形成瘘道等，若伴发胆脂瘤，则需先切除胆脂瘤[3]。

听力学检查是先天性中耳畸形患者诊断及评估治疗效果的重要手段，主要包括骨导、气导ABR检测，以及纯音测听等。中耳畸形骨气导差多在35-55dB范围内。据文献报道[4]，先天性中耳畸形36例37耳患者经纯音测试显示，存在传导性听力损失，采取PORP、TORP、Piston等术式重建听骨链者分别为6例、19例、7例，另有5例放弃重建;检测分型显示，I型、II型、III形患耳数分别为18耳、5耳、7耳，术前平均气骨导差呈逐渐下降趋势，而术后则呈上升趋势，平均缩小值以II型畸形最高，其次为I型、III型;研究证实通过纯音气骨听阈检测能够反映先天性中耳畸形患者听力术前损伤及手术改善程度。

另据文献报道[5]，先天性中耳畸形患儿经听力检测显示呈极重度感音神经性听力损失，后经气骨导ABR检测显示患儿气骨导阈值差水平>10dB，并予以其他检测后，比如声导抗测试等，选配助听器后根据患儿佩戴后听力水平调整参数，结果显示，在配戴双耳助听器的情况下，单音节觉察阈为30dBHL;研究证实，通过骨导ABR等听力学相关检测项目能够获得比较准确的听力水平，因小儿年龄过小，且家属考虑不手术，选择助听器至其成年再选择是否接受手术治疗，而准确的骨导阈值是绘制正确的真耳助听相应曲线的重要因素。该报道证实，听力学检测结果的准确性，是诊断与治疗方案制定的重要保障。

参考文献

孟玮，于振坤，郑雅丽，等.术前模拟力学研究在拟植入耳赝附体先天性外中耳畸形患者中的应用价值[J].山东大学耳鼻喉眼学报，2018，32（5）：27-30.

王青森，张淼，邹艺辉.先天性中外耳畸形患者纯音听力特点分析[J].中华耳科学杂志，2018，16（1）：12-15.

刘阳.鼓膜完整的传导性耳聋相关影像鉴别和治疗策略[J].中华耳科学杂志，2018，16（1）：122-129.

劉阳，赵丹珩，林勇生.先天性中耳畸形临床分析及分类探讨[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2019，54（7）：481-488.

史文迪，张盼盼.先天性中耳畸形患儿听力诊断及干预过程1例报告[J].中国听力语言康复科学杂志，2019，17（6）：466-468.