主动脉夹层术后主动脉-右房瘘二例

李娜, 刘佳, 喻杰, 史河水

图1 a)主动脉CTA横断面图示主动脉根部-右心房瘘口(箭)；b)主动脉CTA冠状面图像示主动脉根部环形假腔与右心房相通(箭)。 图2 a)主动脉CTA矢状面图示分流管与升主动脉外假腔相通(箭)；b)主动脉CTA冠状面图示纡曲分流管与右心房相通(箭)；c)主动脉CTA横断面图示纡曲分流管起自主动脉根部外环形假腔(箭)；d)患者2行吻合口瘘修补术后7个月复查主动脉CTA横断面图示主动脉根部假腔部分血栓化(箭)，cabrol shunt内未见对比剂充填。

病例资料患者1，男，26y，因“突发胸闷3d余，加重伴昏厥2d”入院，急诊CTA示Stanford A型主动脉夹层，累及范围自升主动脉根部至主动脉弓见多个内膜破口。入院第2天行升主动脉置换+窦部成形+全弓置换+支架象鼻术。术后4个月患者出现腹胀、乏力、水肿，TEE显示全心增大，全主动脉CTA MPR清晰示升主动脉人工血管周围对比剂显影，并与右心房相通(图1)，考虑内漏，DSA证实瘘口存在。主动脉瓣膜置换术后，超声显示分流消失。

患者2，男，39y，因“突发胸痛14h”急诊入院，行全主动脉CTA示Stanford A型主动脉夹层。急诊行Bentall+全弓置换+支架象鼻术。术后5个月患者出现腹胀、呼吸困难，体检发现患者心率稍快，腹部外形饱满，心前区闻及舒张期3/6级杂音。复查全主动脉CTA示对比剂经Carbrol shunt引流入右心房(图2a、b、c)。TEE提示主动脉弓降段人工血管远心端吻合口瘘、左右冠状动脉吻合口瘘。患者行主动脉夹层术后吻合口瘘修补术，术中DSA示主动脉根部与右心房之间有瘘管相通。术后7个月复查全主动脉CTA显示瘘口消失 (图2d)。

讨论主动脉-右心房瘘(Aorto-right atrial fistula)是急性主动脉夹层、感染性心内膜炎、瓣膜旁脓肿、胸部外伤等术后罕见但严重的并发症，也可由先天性因素导致。其临床表现与瘘分流量大小有关，既可表现为以胸痛为主要特征急性表现，也可表现为以充血性心力衰竭为主要特征进展表现[1]，伴随症状常有劳力性呼吸困难、心悸等，罕见有反复呼吸道感染及心绞痛[2]。体检时可闻及心脏收缩期或舒张期持续性异常杂音。这种疾病诊断更多是通过血管造影而不是经胸超声心动图(Transthoracic echocardiography)或经食管超声心动图(Transesophageal echocardiography)来确诊[3]。

Piciche等[4]认为A-RAF形成可能有以下两点原因：一是人工血管在内皮化、内膜增生、细胞化和血管化过程中孔径过大导致血液渗漏；二是主动脉近端人工血管吻合口由于感染等原因裂开[5]。近期心脏手术粘连将主动脉夹层封闭到心包膜间隙中，也可促进A-RAF形成[6]。Rosero等[7]认为它形成潜在机制是人工主动脉瓣自扩机制产生了径向力，从而导致主动脉根部局部变形，或是主动脉瓣二瓣化畸形造成主动脉根部脆弱。本文2例均使用了Cabrol分流术，这是为控制早期Bentall手术主动脉根部吻合口出血而引入分流技术，将主动脉根部吻合口周围渗出血通过分流通道引入右心房。通常情况分流管可自动关闭。若长期未闭合，因从左到右的分流量很高，通畅的Cabrol分流道会导致心脏衰竭[8,9]。患者1出院时一般情况较差，有肝肾功能衰竭，粪肠球菌败血症及夹层后右心衰，不久去世。患者2术后曾长期高热、纳差，去世原因不详。目前手术治疗仍是主要治疗方法，包括封堵器封堵、手术缝合，再次行全弓置换术并同时直接封闭瘘口等。

主动脉夹层手术需注意夹层与房室及腔静脉间是否有瘘道存在，当怀疑术后有瘘道时应行血管造影并仔细寻找瘘道，以便术前做出诊断。目前CTA仍是首选的检查方法，可精确显示夹层的部位、范围及累及血管分支，以及人工血管周围解剖结构及瘘口位置，为及早制定合理手术方案提供依据，并且直观无创地显示术后瘘口封闭情况。MPR及3D图像对主动脉支架植入术后复查患者可清晰显示有无内瘘形成、支架位置及支架植入区主动脉分支情况[10]。术后患者应积极对症治疗，定期随访复查，防止并发症及术后感染等一系列问题，给予抗感染改善心肺功能及内环境治疗以提高患者生存率。