心肌灌注显像诊断不典型心尖肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤1例

陆锡利，鲍艳芳，吴利华，田 丹，董孟杰

(浙江大学医学院附属第一医院核医学科，浙江 杭州 310003)

图1 ApHCM伴心尖部室壁瘤形成 A.超声显示左心室心尖部室壁瘤(箭)； B.冠状动脉CTA示左前降支近段心肌桥伴管腔轻度狭窄(箭)； C.MPI示左心室心尖部显像剂摄取增加，呈“铲形”改变 (RCA：右冠状动脉；PDA：后降支；LAD：左前降支；D1：第一对角支；M1：第一钝缘支；LCX：左回旋支)

患者男，26岁，因“阵发性胸闷2年，加重1个月”就诊；个人既往史及家族史均无特殊。查体未见异常。心电图示V2～V6导联ST段轻度抬高，V2～V6导联及下壁导联T波倒置；肌钙蛋白Ⅰ(troponin-Ⅰ, TnⅠ)0.34 ng/ml(参考值0～0.03 ng/ml)。心脏超声：各房室大小正常，室间隔厚10 mm，后壁厚9 mm，左心室心尖部见24.0 mm×23.5 mm室壁瘤(图1A)。冠状动脉CTA示左前降支近段心肌桥伴管腔轻度狭窄(图1B)。心肌灌注显像(myocardial perfusion imaging, MPI)：左心室心尖部显像剂摄取增加，余各壁显像剂相对稀疏不均，呈“铲形”改变，符合心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy，ApHCM)改变(图1C)；心尖部血流灌注未见明显减低，不符合心肌梗死，考虑ApHCM伴心尖部室壁瘤形成。复查超声见室壁瘤周围心尖部室壁最大厚度14 mm，心尖部室壁最大厚度/后壁厚度为1.56，符合ApHCM诊断标准，确诊为ApHCM伴心尖部室壁瘤形成。

讨论ApHCM是肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy， HCM)相对少见的亚型，在我国ApHCM约占HCM的16%。约10%～20%的ApHCM患者发生室壁瘤，预后差。心脏MRI是诊断ApHCM的金标准，但临床检查比例较低，约57%的ApHCM合并室壁瘤系经超声确诊，特征性心电图改变亦可辅助诊断。ApHCM伴ST段抬高、心肌损伤标志物升高而超声未提示心肌肥厚，尤其合并心尖部室壁瘤时，极易误诊为心肌梗死伴室壁瘤形成。MPI为评估心肌缺血的金标准，是无创性鉴别心肌梗死伴室壁瘤形成与HCM合并室壁瘤的可靠方法：前者心尖部显像剂重度稀疏缺损，后者心肌肥厚伴显像剂摄取增加。对于易误诊的早期或不典型HCM，MPI亦可作为有效的辅助诊断方法。