原发性肺神经内分泌肿瘤伴全身转移1例

靳云凤，宋天彬，苏玉盛，于平年，王丹丹，梁志刚

(1.首都医科大学宣武医院核医学科，3.病理科，北京 100053；2.通化市中心医院CT核磁科，吉林 通化 134000)

图1 原发性肺神经内分泌肿瘤伴多处转移 A.全身 PET最大密度投影图； B.轴位PET/CT融合图； C.矢状位PET/CT融合图； D.病理图(免疫组织化学Ki-67，×200)

患者男，85岁，“无明显诱因出现喉咙干痒、咳嗽1个月，加重1周”就诊，肺片两肺纹理重、胸腔积液。入院查体未见明显异常。实验室检查：糖类抗原125 1 389.00 U/ml，神经元特异性烯醇化酶>370.00 ng/ml，血清细胞角蛋白19片段 14.41 ng/ml，乳酸脱氢酶2 827 U/L。全身18F-FDG PET/CT：左肺门及左肺下叶7.7 cm×7.1 cm不规则团块影，与左下肺血管分界不清，代谢明显增高(图1A、1B)，最大标准摄取值(maximum standard uptake value, SUVmax)13.60；右肺中叶及左肺下叶多发结节，SUVmax10.64，左侧胸膜多发结节，SUVmax6.55，颈部、锁骨上区、纵隔、肺门、主动脉旁及椎旁多发肿大淋巴结，部分融合成团，SUVmax17.53，肝内见多发低密度结节影及肿块，SUVmax13.10；双侧肋骨、胸骨、脊柱、骨盆骨多发代谢活性增高灶，SUVmax13.02(图1C)；提示：①左肺恶性病变伴双肺、胸膜、淋巴结、肝、骨多发转移；②心包积液；③胸腔积液。行胸腔穿刺引流术。免疫组织化学：CgA(部分弱+)，Syn(+)，CD56(+)，Ki-67(约70%+，图1D)。病理诊断：恶性原发性肺神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor, NET)。患者拒绝接受治疗，1个月后死亡。

讨论肺NET为异质性肿瘤，约占肺原发恶性肿瘤的25%，好发于有吸烟史的老年男性，临床可表现为咳嗽、咯血，症状和体征缺乏特异性。依据肿瘤Ki-67增殖指数及核分裂象占比，NET分为G1级、G2级、G3级；依据发病位置分为中央型与周围型。目前对于本病的PET/CT报道较少，已有研究显示肿瘤标准摄取值与恶性程度呈正相关。本例肺NET位于左肺门及左肺下叶，与左下肺血管分界不清，局部葡萄糖代谢明显增高，SUVmax13.60，提示病变分化程度低，并伴双肺、胸膜、淋巴结、肝、骨多发转移。本病需与以下疾病相鉴别：①肺鳞癌，多呈厚壁偏心性空洞，实性病灶代谢明显增高，空洞坏死组织代谢缺损；②肺腺癌，肿块多可见短毛刺征，代谢明显增高，磨玻璃样及囊性病灶代谢呈轻度增高；③淋巴瘤，多表现为全身淋巴结肿大，可相互融合，代谢明显增高，多合并脾大，脾脏代谢增高；④肺部慢性肉芽肿性炎，多发淋巴结肿大，SUVmax值较高。