幕上成血管细胞瘤1例

罗 京，蒋 谊，刘 军

(中南大学湘雅二医院放射科，湖南 长沙 410011)

图1 右侧额颞叶交界区成血管细胞瘤 A.平扫CT； B.FLAIR-T2WI； C.增强T1WI； D.病理图(HE，×100)

患者男，23岁，因“发作性头痛1年余”入院。查体及实验室检查未见异常。头颅CT：右额颞叶交界处6.4 cm×4.5 cm团块状混杂密度影，其内见大量片状、结节状钙化(图1A)；MRI示该处5.9 cm×4.2 cm肿块，边界清晰，T1WI、T2WI及液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)图像信号高低混杂(图1B)，呈“爆米花样”改变，增强后明显不均匀强化(图1C)。影像学诊断：右额颞叶占位，考虑海绵状血管瘤？行开颅切除术，术中见右侧额颞叶交界区淡黄色肿块，伴大量钙化，血运不丰富，与周围脑组织粘连。术后病理：间叶组织源性肿瘤，部分肿瘤细胞胞浆空泡状，细胞间富含血管，伴明显玻璃样变、多灶钙化及局灶胆固醇结晶沉积(图1D)；免疫组织化学：CK(点灶+)，EMA(部分+)，GFAP(-)，S100(+)，CD34(血管+)，CD31(血管+)，CD56(+)，NSE(灶性+)，α-Inhibin(灶性+)，Olig-2(+)，ATRX(-)，D2-40(-)，Ki-67(1%+)。病理诊断：右侧额颞叶交界区成血管细胞瘤(hemangioblastoma, HB)。

讨论HB又称血管网状细胞瘤，为起源于中胚叶残余的富血供良性肿瘤，多见于颅后窝小脑半球，偶见于幕上，以头痛为常见症状，本例间断性头痛可能与肿块压迫有关。影像学上HB分为大囊小结节型、单纯囊型及实质肿块型，本例属实质肿块型，CT示肿块内大量钙化，与既往认为HB无钙化、且以之作为幕上实质型HB与脑海绵状血管瘤的关键鉴别点有所不同；平扫MRI未见明显流空血管影，瘤周水肿不明显。鉴别诊断：①脑膜瘤，多为宽基底实性等T1、等T2脑外肿块，增强后明显均匀强化，内部可见砂粒样或不规则钙化及脑膜尾征，邻近颅骨骨质改变，MRS可见特征性丙氨酸峰信号；②转移瘤，有原发肿瘤病史，好发于皮髓质交界区，多表现为小病灶且瘤周水肿明显，实性病灶强化程度通常低于HB；③血管外皮瘤，实性脑外肿块，易跨小脑幕生长、常累及静脉窦或颅骨，T1WI肿瘤信号与脑皮质相仿，T2WI呈稍高或等信号，不均匀，多见坏死、囊变，无钙化，可见流空血管信号，增强后明显不均匀强化。最终诊断需依靠病理学检查。