宁波地区新生儿听力筛查结果分析

丁璐 杨一晖 郑周数 杨锡儿 张英慧 史文迪

新生儿听力筛查工作目的是早期发现、早期诊断和早期干预与康复，使先天性听力障碍儿童聋而不哑[1，2]。我国自2004年正式将新生儿听力筛查技术规范纳入《新生儿疾病筛查技术规范》［3］，新生儿听力筛查工作得到了广泛开展。宁波地区于2002年开展新生儿听力筛查工作，为总结宁波地区新生儿听力筛查工作情况，现选取2016年全年在宁波市妇女儿童医院开展新生儿听力筛查资料数据予以统计分析。

1 资料与方法

1.1 对象

2016年1月1 日～2016年12月31日出生于宁波市妇女儿童医院，并接受新生儿听力筛查的新生儿12291例。

1.2 方法

根据《新生儿疾病筛查技术规范》，由耳鼻喉科专职筛查人员在新生儿出生后48～72小时进行。采用国际听力Otoread耳声发射仪进行DPOAE筛查，听力筛查的通过标准为双耳“pass”，有任一耳“refer”或双耳“refer”均为筛查未通过。初筛未通过者，告知在出生后42天内到听力中心进行复筛。复筛仍未通过者，在婴幼儿3月龄以内转诊到听力中心进行全面听力学评估，包括外耳道检查、耳声发射（OAE）、1000 Hz声导抗、诊断型脑干听觉诱发电位（ABR）和多频稳态反应（ASSR）等。听力诊断采用国际听力Eclipse诱发电位测试仪，在隔音屏蔽室内完成（GB/T16403标准）。记录电极置前额正中发际处，参考电极置同侧乳突，鼻根接地，极间电阻≤3 kΩ；采用EAR-3A插入式耳机；交替极性；滤波带通0.1～1.5 kHz，叠加次数1000次。以ABR波Ⅴ双耳反应阈均≤35 dB nHL为听力正常[4]。听力损失程度分级标准[5]：36～50 dB nHL为轻度听力损失，51～70 dB nHL为中度听力损失，71～90 dB nHL为重度听力损失，＞90 dB nHL为极重度听力损失。

1.3 听力损失高危因素统计

听力损失高危因素统计参照中华人民共和国卫生部印发的《新生儿疾病筛查技术规范（2010年版）》[3]中列出的新生儿听力损失高危因素。

2 结果

2.1 新生儿听力损失的发病率

自2016年1月1日～2016年12月31日，宁波市妇女儿童医院活产数为12319例，其中12291例进行了听力筛查，初筛率为99.77%。1485例初筛未通过，初筛异常率为12.08%。1242例进行了复筛，初筛异常召回率为83.64%，复筛未通过113例，复筛异常率为9.10%，初筛假阳性率为9.18%。105例转诊接受全面的听力学评估，转诊率为92.92%。

105例复筛未通过者经过全面听力学评估，其中57例为中耳积液（54.29%），按分泌性中耳炎的诊断和处理指南中对中耳积液推荐[6]，严密观察3个月后复查听力；33例为感音神经性或永久性听力损失（31.43%），建议6月龄时复查；15例听力正常，复筛假阳性率为14.29%。

6月龄时57例中耳积液患儿复查ABR，听力恢复正常38例（66.67%），听力明显改善18例(31.58%)，听力未改善或加重1例(1.75%)，该例患儿ABR显示左耳55 dB nHL，右耳60 dB nHL。对该患儿给予药物治疗和物理治疗，听力仍未改善，确诊为永久性听力损失。6月龄时ABR共确诊永久性听力损失28例，相对于12291例接受听力筛查的新生儿，其发病率为2.28‰；在105例接受全面听力学评估的新生儿中，5例失访，失访率为4.76%，其中3例因患儿合并早产等其他问题转上级医院就诊，还有2例家长认为患儿对声音反应可，无需复查。按听力损失的程度、单双耳的发病率情况进行分类，见表1。

表1 新生儿听力损失的发病率

2.2 听力损失的高危因素统计

28例确诊病例中，存在听力损失高危因素的共15例，占确诊病例的53.57%。其中颌面部畸形（耳廓畸形、外耳道闭锁）4例；2种及以上高危因素3例；NICU住院超过5天2例；早产儿呼吸窘迫综合征2例；巨细胞病毒引起的宫内感染2例；听力损失家族史（父亲年幼时药物致聋）1例；双侧前庭导水管扩大综合征1例。

2.3 听力损失的干预情况

28例确诊病例中，双耳中度及以上听力障碍患儿共6例，其中采用验配助听器或人工耳蜗植入的有5例，分别为验配助听器3例（均为双耳配戴），人工耳蜗植入2例（均为单侧），总的干预率为83.33%（5/6）。2例人工耳蜗植入患儿先前均配戴助听器，由于没有效果而选择人工耳蜗植入。其中1例为1周岁时植入，另一例2周岁时植入。6例双侧轻度听力障碍患儿采用语声放大干预方式，14例单侧听力障碍患儿均未干预。

3 讨论

2016年宁波市新生儿听力筛查统计资料显示，听力障碍发病率为2.28‰。与文献报道1‰～3‰一致[2，7]。2016年宁波市妇女儿童医院新生儿听力筛查初筛率为99.77%，初筛异常召回率为83.64%，接受全面听力学评估的转诊率为92.92%，这三项数值均远远超过了《新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南（草案）》的要求[8]。而12.08%的初筛异常率与上述指南的质量指标还有距离，这可能是新生儿外中耳发育情况或测试时的干扰因素影响。指南中规定对确诊为相对健耳中度及中度以上听力损失的患儿，干预率达到70%，2年达85%。本研究中干预率为83.33%，未达到要求，需干预的样本量较小和宣教不足都是可能的原因。随访发现，新生儿听力筛查工作中，存在一定的失访率。有部分选择在当地妇保院做听力筛查，也有回老家错过了检查时间，或因患儿患病住院无法测试。加强宣教，做好追踪随访，减少漏诊是新生儿听力筛查工作质量控制的重要内容。

经统计，初筛假阳性率为9.18%，复筛假阳性率为14.29%，初筛假阳性率高于李昱颉等[9]对2528例新生儿研究所得的8.14%。听力筛查结果假阳性的影响因素包括：新生儿健康状态，筛查时间，新生儿耳别、性别，与母体分娩方式的关系，筛查方式，外耳及中耳发育情况，测试时的干扰因素等[10]。较高的假阳性率会使听力筛查工作的可信度受到质疑。通过改变筛查的方式、手段，改善筛查的条件等方式，总结如何降低假阳性率，从而避免给患儿家长带来不必要的困扰和过度诊疗。

分泌性中耳炎为不伴急性中耳炎症状和体征的中耳积液。它常见于婴幼儿，许多发作在3个月自行消退，约30%～40%的儿童分泌性中耳炎复发。5%～10%的患儿分泌性中耳炎持续1年以上[6]。倪道凤[11]认为应为患儿提供良好的聆听环境，如病程较长、听力损失较重者，为防止影响言语发育，可短期使用助听装置。本研究中3月龄时中耳积液发生率为54.29%，与孙磊等[12]的结果一致。6月龄复查时，38例听力恢复正常，18例听力明显改善，继续随访至9～10月龄时听力均恢复正常，1例听力未改善或加重，经药物治疗和物理治疗无效，患儿家长拒绝鼓膜置管术，选择配戴助听器。

研究表明，新生儿颌面部畸形是新生儿听力损失独立的危险因素[13，14]。颌面部畸形在新生儿中主要表现为唇（腭）裂、外耳道（耳廓）畸形等，这些异常对听力的影响多为传导性的[15]。本研究共有7例颌面部畸形，均为单侧的耳廓畸形、外耳道闭锁（1例为外耳道狭窄），另一侧耳廓形态及听力均正常。ABR测试气导反应阈4例外耳道闭锁耳为70 dB nHL，1例65 dB nHL，1例60 dB nHL，1例外耳道狭窄为55 dB nHL。骨导反应阈均为20 dB nHL，7例均提示传导性听力损失。既往认为，单侧耳道闭锁患儿在语言和认知发育方面影响较小，但对于声音方向定位和噪声环境下听觉功能较双侧聆听差，因此对单侧耳道闭锁患儿仍需引起足够的重视。对于双侧外耳道闭锁患儿的外耳道成形和鼓室成形术的手术时机选择在6岁左右，而对于单侧畸形患儿，听力手术可以推迟到10岁或成年以后，对手术有更好地配合度，同时术后耳道再狭窄的可能性也较小[16]。

确诊为永久性听力损失的患儿建议在出生后6个月内进行相应的临床医学和听力学干预[3]。助听器验配和人工耳蜗植入是听力学干预的两种重要方式。本研究中，2例患儿在6月龄内配戴助听器，还有1例患儿在18月龄时配戴，此患儿为双胞胎中的老大、早产儿、宫内生长受限，早期父母因为抚养困难而忽略了听力问题，但随着孩子长大，父母察觉其与双胞胎中的老二在听觉和言语方面的差距，从而选择配戴助听器。通过听力学评估，3位患儿均获得了较好的听力补偿。1例人工耳蜗植入患儿磁共振提示脑白质异常，1周岁时选择人工耳蜗植入，植入后效果不佳，患儿不愿配戴。另一例人工耳蜗植入患儿失访。1例双侧重度听损患儿未干预，ABR双耳90 dB nHL，I～Ⅲ波间期延长，考虑蜗后病变。其家长反应患儿对声音有反应，并且患儿四肢畸形，肌张力高，在康复中心做康复训练。因此，若患儿合并其他结构的畸形或功能异常会推迟听力干预的时间，从而错过最佳听力及言语发育的时机。提高优生优育，减少出生缺陷依然是妇幼保健院的重要工作。

笔者在随访中发现，单侧听力障碍患儿大多未干预，家长认为单侧聋不影响日常生活和交流。乔宇斐等［17］认为单侧耳聋患者声源定位能力差，听觉、视觉和触觉相关中枢均发生了大脑重塑，建议临床上对这类患者进行更积极的干预，例如配戴助听器、植入人工耳蜗等并进行听觉语言康复训练。因此，对于单侧耳聋，需告知患者单侧聋存在方向感差、噪声环境下言语识别率较双耳聆听低等问题，并建议其积极干预，定期复查听力。