Percheron动脉梗死致双侧腹内侧丘脑综合征1例临床分析

张强，王佳昱，秦雪娇，董艳红

（1.华北理工大学研究生学院，河北 唐山；2.河北省人民医院，河北 石家庄）

1 临床资料

病例 患者，男性，49岁，急性起病，主因突发意识不清1.5小时于2018年12月16日入院。患者于入院前1.5小时出现意识模糊，肢体无力，5分钟后加重，意识不清，呼之不应，伴间断咬牙、左侧下肢抽动。就诊于我院急诊，查头颅DWI示未见异常高信号，头颅MRA示脑动脉粥样硬化（如图1）。既往高血压病史。入院查体：血压130/89mmHg，昏睡，双侧针尖样瞳孔，对光反射存在，双眼球呈外展位，四肢肌力查体不合作，四肢肌张力减低，双侧腱反射一致对称，双侧病理征阳性。

图1 2018年12月16日头颅DWI+MRA

入院后进一步完善相关检查，钾:3.30mmol/L，血同型半胱氨酸:41.6umol/L，C反应蛋白：20.74mg/L，血气分析、肌钙蛋白T、快速D-二聚体、血沉、肝肾功能、凝血四项等：未见异常。毒物分析：送检血液未检出农药、鼠药、镇静药、乙醇成分。胆碱酯酶活力：100%。心电图正常。脑电地形图：重度异常脑电图。复查头颅DWI（2018-12-17）示：双侧丘脑急性或亚急性脑梗死（如图2）。经颅多普勒超声：右侧大脑后动脉血流速度相对增快。发泡试验阴性，微栓子监测示阴性。给予活血、醒脑开窍、改善脑代谢、改善侧支循环、抗血小板聚集、降脂固斑等药物治疗。患者于入院后第2日，神志恢复清醒，反应迟钝，少言，查体：双侧瞳孔直径2mm，对光反射存在，双眼眼球垂直活动受限，四肢肌力5级，四肢肌张力减低，双侧腱反射减弱，双侧病理征阴性。进一步查简易精神状态评价量表2分，蒙特利尔认知评估0分，汉密尔顿焦虑量表5分，汉密尔顿抑郁量表3分，给予改善患者情绪及认知药物治疗，经治疗患者病情好转出院，出院时患者情绪可，言语间笑脸增多，仍遗留反应迟钝，双眼垂直活动受限等后遗症。

图4 2018年12月17日复查头颅DWI

2 讨论

双侧腹内侧丘脑综合征(BTVS)是一种以意识障碍、淡漠、眼动障碍、和睡眠节律改变为主要临床表现的综合征[1]。在丘脑的供血动脉中，丘脑穿通动脉与BTVS关系最为密切，20世纪70年代Percheron教授曾首次报道了该动脉3种解剖变异。最常见的变体是I型，其中丘脑的血供来自由双侧大脑后动脉发出的穿通动脉提供；变体 IIa型是一种不常见的变异，穿通动脉来自单侧大脑后动脉；在罕见的IIb变体中，双侧丘脑动脉起源于percheron动脉主干，该动脉主干来自一侧大脑后动脉的P1段。它供应双侧丘脑和中脑；对于变体III型，穿通动脉是由连接双侧大脑后动脉的单个桥接动脉产生的[2-3]（见图3）。因Percheron动脉解剖结构特殊，一旦狭窄或闭塞, 会导致双侧丘脑梗死, 由于中脑的供血动脉与丘脑出现部分重叠，因此亦可累及中脑[4]，这可能是临床发生BVTS的解剖学基础。

Percheron动脉闭塞所致的BVTS有四种梗死类型，涉及双侧中上丘脑、中脑和前丘脑受累程度不同。一种类型是双侧丘脑旁正中区合并中脑梗死，这种变异大约占了43%的病例；不涉及中脑而仅有双侧丘脑旁正中区梗死是另一种变异，约占38%；其中，伴有中脑及丘脑前部受累的双侧丘脑旁正中区梗死占14%；最后，仅有丘脑前部受累的双侧丘脑旁正中区梗死最不常见的，仅占5%%[5]。根据患者头颅核磁显示，该患者梗死部位仅为双侧丘脑旁正中区。在临床中,双侧丘脑梗死较为罕见且临床表现形式各异,由于 Percheron 血管细小，影像学诊断尚存在不足。通常急性Percheron动脉闭塞在头部CT表现上无异常，一项回顾性研究显示，在 Percheron 动脉闭塞所致的双侧丘脑梗死患者的头部核磁检出率100%的病例中，仅有50%在头部CT上有异常[6]。Percheron 动脉细小不容易在传统的血管检查上显像[7]，所以当影像学上提示双侧丘脑对称性梗死时，必须怀疑Percheron动脉闭塞的存在[5]。但是，Percheron动脉闭塞早期影像学检查存在阴性结果[8]，在国外最新报道的一例因进行头部核磁扫描而得到迅速诊断和治疗的percheron动脉闭塞的病例中发现，患者的头颅核磁在超急性出现了典型头颅核磁DWI 与 FLAIR不匹配[9]。故对于高度怀疑Percheron动脉闭塞的患者应及时复查头部核磁。

图5 Percheron动脉供血变异

目前,多数学者及研究认为脑栓塞是BVTS发病的主要原因，包括心源性、动脉源性或其他不明原因的栓塞，其中动脉源性栓子多来自后循环[10]。该患者中经颅多普勒超声发泡实验均提示阴性，考虑患者既往均无房颤病史，暂不考虑心源性栓塞。病例中患者头颅MRA示脑动脉粥样硬化，颈部血管超声示多发斑块形成，不排除动脉源性栓塞可能。BTVS的临床表现主要与丘脑穿通动脉供血区域相关。患者一般以意识障碍为首发症状，其次患者还可表现为眼动异常、逆行性或顺行性遗忘等，患者一般无运动缺陷症状。病例中患者以昏迷为首发症状，神志转清后该患者还伴有双眼垂直注视麻痹，该患者起病形式较典型。结合患者的临床表现及辅助检查，诊断为Percheron动脉闭塞所致的BTVS。

的治疗同一般缺血性卒中的治疗方案相同，若发病时间窗内可进行溶栓治疗。患者预后多不良，可遗留长期记忆障碍、眼动障碍等。本报道中患者遗留反应迟钝及眼动障碍，与文献报道相一致[11]。

Percheron动脉闭塞致BTVS临床较少见，其临床表现缺乏卒中的典型症状，发病早期诊断较困难。对于突发意识障碍、垂直性凝视麻痹及记忆障碍、首次核磁未显示双侧丘脑异常信号影的患者，应高度怀疑BTVS，并且注意复查头颅核磁，尽早明确诊断和采取适当的治疗措施，从而改善患者的预后。