产前超声心动图诊断胎儿永存左上腔静脉的图像特征及意义

张春国，颜华英，何丽红，王泓力，骆文

（1.四川省妇幼保健院超声医学科，四川 成都；2.迈瑞生物医疗电子股份有限公司，广东 深圳）

0 引言

永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava，PLSVC)是胚胎发育过程中左前主静脉近端退化不完全所致[1]，在正常人群中的发病率为0.3%～0.5%，在先天性心脏病人群中的发病率为3%～10%，国内将永存左上腔静脉根据其与心脏的连接部位分为2型[2]：I型永存左上腔静脉连接于冠状静脉窦；II型永存左上腔静脉连接于左心房。但有文献报道将PLSVC分为3型[3]：Ⅰ型和Ⅱ型同国内分型一致；Ⅲ型: 由于冠状静脉窦闭锁，冠状静脉血或肺静脉异位引流的动脉血经左上腔静脉汇入左无名静脉、右上腔静脉回流入右心房。产前超声心动图准确判断永存左上腔静脉类型及是否合并其他心内外结构畸形对胎儿临床预后有重要意义。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2018年1月至2019年6月在我科行产前超声心动图检查诊断为PLSVC胎儿共80例，孕妇年龄24-36岁，平均年龄（30±6）岁，孕龄 22-30周，平均孕龄（26±4）周，孕龄由妊娠早期超声检查推算确定。

1.2 仪器与方法

采用迈瑞彩色多普勒超声诊断仪Resona8S腹部凸阵探头（频率1.0-6.0MHz），所有孕妇均签署知情同意书，对胎儿心脏进行畸形筛查，留存胎儿心脏所有标准切面，并使用彩色多普勒血流显像。最终由2名具有产前诊断资格的医师分别检查后，共同明确诊断。所有病例均追踪随访。

1.3 观察指标

分析该80例胎儿PLSVC产前超声心动图的图像特征，并进行追踪随访，观察胎儿PLSVC的类型、合并其他畸形情况及妊娠结局。

2 结果

2.1 PLSVC的类型、合并其他畸形情况及妊娠结局

产前超声心动图诊断为PLSVC的80例胎儿均为I型，其中Ia型63例，合并心内畸形17例，心外畸形8例；Ib型13例，合并心内畸形2例，未合并心外畸形；Ic型4例，合并心内畸形1例，未合并心外畸形。随访结局：71例胎儿出生，9例因合并其他严重畸形（其中Ia型7例，Ib型1例，Ic型1例），孕妇引产并终止妊娠（详见表1）。

3 讨论

3.1 PLSVC的分型及超声诊断

三血管切面和三血管-气管切面：肺动脉左侧可见“第四血管”征，追踪其走形方向及其上、下两端的连接关系，判断该血管是永存左上腔静脉还是肺静脉异位引流（心上型）的垂直静脉，永存左上腔静脉管径与右侧上腔静脉管径相当，两者血流均为回心血流；肺静脉异位引流（心上型）的垂直静脉管径明显小于右侧上腔静脉管径，而且两者血流方向相反。①Ia型：双上腔静脉时，可见肺动脉左侧及升主动脉右侧分别显示左上腔静脉和右上腔静脉的横切面，两者管径大小相似。②Ib型：以左上腔静脉横断面为中心旋转探头90°，向上追踪其走形方向的同时，观察左无名静脉是否缺如。③Ic型：左上腔静脉伴右上腔静脉缺如者，升主动脉右侧的右上腔静脉不显示，仅显示肺动脉左侧的左上腔静脉。④II型：永存左上腔静脉直接汇入左心房内，多合并有冠状静脉窦无顶。

3.2 PLSVC合并其他心内外畸形情况

PLSVC胎儿较易合并其它心内外畸形。据相关文献[4]报道PLSVC胎儿，伴内脏异位综合征中的心脏畸形最常见为房室间隔缺损和右室流出道梗阻；不伴内脏异位综合征的心脏畸形最常见为室间隔缺损和大主动脉缩窄。本研究中，诊断为PLSVC的80例胎儿均为I型，其中Ia型合并心内畸形较常见的是右室双出口、室间隔缺损、主动脉弓缩窄、房室间隔缺损、单心室、右位主动脉弓；Ib型合并心内畸形较常见的是主动脉弓缩窄、房室间隔缺损、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄；Ic型合并心内畸形主要是完全型大动脉转位。PLSVC合并心外畸形主要是后颅窝池增宽，第4脑室囊状扩张，左足内翻、椎体多节段半锥体畸形，双侧脉络膜丛囊肿，小下颌畸形、肛门闭锁，异位肾，鼻骨未显示等。因此，在产前超声筛查过程中，一旦发现PLSVC，要高度警惕其他合并心内外畸形情况，对孕妇妊娠结局具有非常重要的指导意义。

3.3 PLSVC的临床处理及预后

单纯永存左上腔静脉（I型）回流到冠状静脉窦或右心房，由于没有血流动力学改变[5]，胎儿出生后多无临床症状，不必手术治疗，临床预后较好。永存左上腔静脉回流到左心房或者合并冠状静脉窦无顶畸形者，会出现右向左分流，导致患儿出现不同程度的发绀和左心容量负荷增大，此时须行手术治疗，不合并其他心内结构畸形时，临床预后较好；当合并有其他心内外结构畸形时，其临床预后主要取决于心内伴发畸形的类型和严重程度。

表1 永存左上腔静脉I型的各亚型合并心内外畸形及妊娠结局情况