PET/CT显像诊断成人多发骨骼朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

叶黛西，陈绍亮，耿承军

(1.联勤保障部队第904医院放射科，江苏 无锡 214000；2.复旦大学附属中山医院核医学科，上海 200032)

患者女，37岁，因“右肩部疼痛伴乏力、盗汗1个月”入院，活动后气喘，无发热、寒战；外院CT示双侧第4肋骨及T6椎体右侧附件溶骨性破坏，伴软组织肿块，T5椎体类圆形低密度影。实验室检查：红细胞比容0.345，单核细胞比率0.082，嗜酸性粒细胞0.03×109/L，降钙素原0.112 μg/L，谷氨酰基转移酶144 U/L。18F-FDG PET/CT：下颌骨、双侧多发肋骨、全身多发椎体、双侧髂骨、左侧髋臼骨及右侧坐骨多发骨质溶骨性破坏，伴异常代谢增高，最大标准摄取值(maximal standardized uptake value,SUVmax)为13.2(图1)，考虑肿瘤病变可能。行骨活检，病理：光镜下见骨及周围纤维横纹肌组织中大量急慢性炎细胞及嗜酸性粒细胞浸润，局灶组织细胞增生；免疫组织化学：AE1/AE3(-),S100(+)，CD1a(+),CD163(+),CD68(+),Ki-67(个别+)。综合考虑为多发骨骼朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)。

图1 LCH的18F-FDG PET/CT显像 A.全身MIP图；B1～B4.分别为下颌骨(B1)、右侧肋骨(B2)、腰椎(B3)和左侧髂骨(B4)LCH病灶的PET图像；C1～C4.分别为下颌骨(C1)、右侧肋骨(C2)、腰椎(C3)和左侧髂骨(C4)LCH病灶的CT图像

讨论LCH主要病理改变为朗格汉斯细胞异常增殖，常伴嗜酸性粒细胞浸润，好发于儿童，多发生于2～7岁，病变可单发，也可累及多个器官，如皮肤、肺、淋巴结、脾等。成人LCH常呈单灶发病，骨骼受累多见，尤以颅骨和四肢骨较常见。LGH临床无特异性表现，骨LCH常以骨质溶骨性破坏引起骨痛起病。CT表现为不同程度的骨质溶骨性破坏，密度不均，伴或不伴局部软组织肿块；长骨病变X线平片可见骨质膨胀，常伴有骨膜增生及硬化；随病变组织成分不同，各时相MRI表现不同。核素显像中，因增殖朗格汉斯细胞具有高葡萄糖代谢活性，故LCH病灶FDG摄取通常明显增高。18F-FDG PET/CT能明确全身病变部位及病灶代谢情况，在CT显示骨质结构改变之前检出病灶。鉴别诊断：①骨转移瘤，恶性肿瘤病史，骨质呈不规则或斑片状、虫噬样破坏，多有吹泡状或针刺状骨膜反应，可不伴周围软组织肿块；②骨结核，有全身结核中毒症状，多发生于脊椎，椎体骨质破坏，伴死骨形成，相邻椎体椎间隙狭窄或消失，椎旁冷脓肿形成；③淋巴瘤，临床有乏力、低热等症状，多有全身淋巴结肿大，骨质破坏以较大的溶骨性破坏为主，边界不清，少有软组织肿块。最终仍须依靠组织病理学确诊。