双娇月 杨国庆 李艳
病例资料患者,男,35 岁,因发现左颈部肿块两个月入院。查体:左颈部可见局部隆起,长径约2.5 cm,质硬,边界清晰,包块可随吞咽上下活动,右颈部未见明显异常。
CT 提示甲状腺左叶软组织密度结节,截面大小约2.1 cm×2.0 cm,边界欠清。增强扫描动脉期强化不均匀,静脉期渐进性强化,考虑结节性甲状腺肿可能(图1)。超声提示:甲状腺左叶稍低回声结节,大小约2.3 cm×2.2 cm×3.2 cm,边界欠清晰,血流信号较丰富(图2)。
术中所见:全麻下行甲状腺左叶切除术,术中甲状腺左叶见一长径约为3 cm 的实性肿块,质中,周围未见明显浸润。
病理结果显示:肿瘤细胞为梭形,呈束状/车辐状分布,瘤细胞胞浆丰富,核大小较一致。免疫组化CD34(+++)、BCL-2(+)、CD9(++)、Ki-67(+,<1%)、SMA(-)。符合甲状腺孤立性纤维瘤(图3)。
讨论孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)常起源于间叶细胞,甲状腺孤立性纤维瘤(thyroid solitary fibrous tumor,T-SFT)于1993 年第一次被报道[1]。本文结合查及的英文文献共39 例甲状腺孤立性纤维瘤[2,4,13],总结如下。39 例肿瘤中,15 例位于甲状腺右叶,17 例位于甲状腺左叶,2 例位于胸内,其余肿瘤位置文献未具体描述。TSFT 发病的平均为53.6 岁(28~88 岁),无性别差异。TSFT 常表现为无痛性缓慢生长的颈部肿块。大多数患者可不出现明显的临床症状,且甲状腺功能正常[5-7],而一旦肿瘤压迫邻近的食管或气管,便会表现出吞咽困难、呼吸困难、声音嘶哑等临床症状[3,8,9]。T-SFT 显微镜下可见均匀的梭形细胞无规律的分布于胶原基质中,并可见许多扩张的分支血管,肿瘤内常可见包裹的非肿瘤性甲状腺滤泡。因为甲状腺孤立性纤维瘤细胞密度低,所以很难依靠术前穿刺准确诊断甲状腺孤立性纤维瘤。术后证实,肿瘤直径为1.5~13.8 cm(平均5.5 cm),往往呈质实、边界清楚的肿块,切面为纤维状白色至棕褐色,有时可见囊性间隙。
39 例患者中有15 例行颈部CT 检查[12],其中3 例表现为分叶状,12 例病灶表现为椭圆形或类圆形,平扫大部分为软组织密度,囊变较常见,而15 例中仅1 例出现钙化,增强扫描时大多数实性部分呈中度或明显强化,并静脉期渐进性强化。在26 例可获得随访数据的患者中(平均随访时间38 个月),仅有1 例发生了局部复发和远处转移[13],但这或许因为总体随访时间较短。
T-SFT 需要和甲状腺其他占位性病变鉴别,比如结节性甲状腺肿、甲状腺癌等。结节性甲状腺肿体积较大时,可以发生囊变,且病灶与周围甲状腺实质间有或多或少的纤维分隔,增强扫描仅见包膜强化,且坏死、钙化也较T-SFT多见。甲状腺癌呈浸润性生长,可侵入或破坏甲状腺纤维包膜并向周围腺体组织生长,其中最常见的乳头状癌,常见特征性细颗粒样钙化。总之,仅CT 检查准确诊断T-SFT是很困难的,诊断仍需要免疫组化结果,其中CD34、BCL-2 呈阳性,值得关注的是STAT6 是目前诊断SFT 最具敏感性、特异性的标记物[10-12]。
T-SFT 常见于中年人,发病率无性别差异。常表现为颈部缓慢增长的肿块。在影像学检查中常常表现为孤立、边界清晰的类圆形肿块,增强扫描实性部分表现为延迟强化。治疗主要采用手术,术后仍需长期随访。