婴儿胆道闭锁与肝炎超声影像特征分析

杨芳 吴梦琪 陶琦

婴儿胆道闭锁(biliary atresia，BA)是婴儿常见的外科疾病，也是导致婴幼儿死亡的主要肝胆疾病之一[1]。有研究表明，BA是破坏性炎症累及不同长度的肝内和肝外胆管引起的新生儿胆道阻塞疾病[2]。临床表现为黄疸呈进行性加重，大便灰白色，尿液颜色加深，常迅速发展为胆汁淤积性肝硬化、脾大，后期继发腹水、脐静脉开放等症状，超过3个月的患儿，其肝脏病变不可逆转。 婴儿肝炎(infant hepatitis，IHS)患儿经非手术治疗约有80%可痊愈。本研究对38例BA患儿术前的声像图特点与26例确诊为IHS患儿声像图进行对比分析。

对象与方法

一、对象

2016年6月～2019 年10月间在我院术后确诊的BA患儿38例，年龄31～90天。治愈出院的IHS患儿26例，年龄19天～8个月。临床表现均有黄疸，其中BA以总胆红素(TB)高(早期以非结合胆红素升高)为主，出生20天后结合胆红素(DB)持续升高，大便陶土色或白色，尿液颜色加深等临床表现。IHS多以非结合胆红素升高为主，伴有胆汁淤滞继发胆道梗阻时，结合胆红素(DB)也会增高。

二、方法

空腹4小时，安静状态下取仰卧位，必要时予以镇静。探查肝脏大小、形态、包膜以及肝内管道系统。观察胆囊大小、形态，空腹、餐后1小时胆囊收缩率及余肝外胆管变化。脾脏大小及腹腔有无积液。记录哺乳前后胆囊大小，即最大纵切面积(最大长径×前后径)；胆囊收缩率=(哺乳前胆囊最大纵切面积-哺乳后胆囊纵切面积)/哺乳前胆囊纵切面积×100%。

三、统计学处理

结 果

1.两组患儿胆囊形态结构、大小及胆囊收缩率比较见表1。BA组患儿胆囊结构异常占92.11%，IHS组患儿异常占15.38%，差异有统计学意义(P<0.05)；两组患儿哺乳前、哺乳后胆囊大小比较，差异有统计学意义(P<0.05)；胆囊收缩率比较，差异有统计学意义(P<0.05)。

2.两组胆囊收缩率与肝动脉内径比较：两组患儿胆囊收缩率、肝动脉内径、胆总管外径比较，差异具有统计学意义(P<0.05)。见表2。根据患儿超声影像显示：38例BA患儿中，28例胆总管外径增宽并呈低回声改变，但无其他异常，26例IHS患儿中24例胆总管外径未见增宽及低回声改变，CDFI均可见淋巴门彩色血流信号。38例BA患儿中29例可见左右肝管汇合处管腔闭合呈纤维条索状，3例有肝门部囊肿，其余结构正常；26例HIS患儿肝门部均有管状结构。

表1 两组患儿胆囊形态结构、大小及胆囊收缩率比较

表2 两组患儿胆囊长径与肝动脉内径比较(mm)

3.两组患儿其他影像表现：35例BA 患儿肝脏汇管区水肿(格林森鞘增宽)，其余3例未见水肿；HIS患儿中有5例格林森鞘增宽，其余患儿肝内血管壁回声增强。38例BA患儿均有不同程度的肝大，并随月龄增大肝脾增大明显； HIS患儿中有15例肝稍大。

讨 论

有学者用胆囊三联征，即空腹3～4小时后探查，胆囊长度<1.5 cm(见图1)，胆囊壁不光滑，以及胆囊形态僵硬或呈分叶状胆囊形态，作为诊断BA的依据[2]。本研究BA组患儿胆囊结构35例为异常表现，其中小胆囊20例，即胆囊长度<1～1.5 cm、内径0.2 cm。4例胆囊不充盈，11例胆囊>1.5 cm、但<2.0 cm，且餐后1小时胆囊收缩率小于50%。3例正常。IHS26例患儿胆囊形态为正常22例，其中2例对哺乳前后胆囊的收缩未超过50%。1周内复查时胆囊大小、形态均有改善。另外，2例胆囊长度<1.5 cm、胆囊形态正常囊壁光整。予保肝利胆对症治疗后，黄疸症状缓解。两组患儿哺乳前后，胆囊大小、形态、收缩率等比较，差异有统计学意义。因此，超声检查时BA患儿与IHS患儿胆囊形态影像学表现存在较大的差异。

左右肝管汇合处高回声斑块是超声诊断BA的特异性诊断指标之一。本研究中38例BA患儿在二维声像图中肝门部高回声团块并不典型，其中29例可见左右肝管汇合处管腔闭合，呈条索状高回声(图2)，术中可见肝门部纤维块。3例BA患儿声像图显示近肝门及肝门部囊肿，其中1例行kassi(姑息)术中胆道造影见肝内胆管异常纤细，胆囊管囊肿形成；另2例为胆总管囊肿形成，胆总管闭锁型(GrossⅠ型)。此型BA需与胆总管囊肿(choledochal cyst，CC)鉴别。BA 和 CC 仅凭临床表现难以区分，但治疗方式截然不同。左右肝管汇合处管腔闭合可作为重要诊断依据，但是不能作为诊断BA的唯一标准。26例IHS患儿中肝门肝总管至胆总管显示段管腔可见，其中2例管腔内可见胆泥淤积。

Choi 等[4]报道，以肝动脉内径>1.5 mm为诊断BA的临界点，其敏感度为 92.0%，特异度为87.0%，准确度为89.0%。本组38例BA中有32例TC征阳性，即肝动脉内径>1.5 cm。符合率达84.2%。6例由于肝动脉走形二维显示不清、腹腔肠管积气等原因没有测量肝固有动脉。随着BA的发生及发展，肝实质损害，肝门部血管压力增大、扩张，汇管区血管增生是BA诊断的重要依据[5]。肝动脉是胆道系统唯一供血系统，其血量的一半用于营养胆道。因此，当肝内外胆管发育不良和破坏时，肝动脉代偿性增生和肥厚，其内径和流速均较正常婴儿增高 。彩色多普勒超声表现为高速高阻血流频谱，肝动脉血流可延伸至肝表面，肝被膜下血管扩张可见于所有 BA 病人[6]。26例IHS患儿中22 例肝固有动脉<1.5 cm ，彩色多普勒超声肝被膜下血管未见扩张。

胆总管显示段外径增宽呈低回声区也是BA的重要征象(图3)，其原因考虑是近端肝外胆管腔闭锁(图4)，胆管壁硬化，造成胆总管胆汁淤滞[7]。术后证实均为GrossⅢ型胆道闭锁，余10例未具体描述胆总管显示段。26例IHS患儿中2例胆总管远端有胆汁淤滞，但较大外径3.2 cm，且近端胆总管管腔未闭合。 余24例胆总管管腔正常。

BA患儿肝脾增大，31～90天的患儿肝剑突、肋下均超过3 cm，90天患儿脾>6 cm(同时排除肝下移可能)。其中16例病程超过60天以上者，有11例有少量腹腔积液。38例BA患儿术中均见肝脏呈淤胆样硬化。26例IHS患儿肝稍大或不大，均未见明显腹腔积液。Stinchez-Mufioz等[8]认为这是机体对慢性胆汁淤积的适应性变化，肝实质纤维化程度具有诊断意义。

目前，在各种BA与IHS的鉴别诊断技术中，单纯的肝功能检查虽然可以反映肝脏的损害程度，但对诊断胆道闭锁缺乏特异性[9]。腹腔镜及肝活检是有创检查。婴儿超声检查因腹壁较薄能获得更加准确及丰富的图像信息，如胆囊大小、形态和哺乳后收缩率、肝门部纤维索带、肝动脉内径、远端胆总管外径等。综上所述，超声可作为BA与IHS鉴别诊断的首选检查方法。