一例心脏淀粉样变心衰患者死亡治疗体会

王富 张芳芳 刘亚斌

【摘 要】目的：通过对该病例的讨论分析，总结治疗过程中的不足，为以后的临床诊疗总结经验教训。

【关键词】心脏淀粉样变性;心衰;米力农;CRRT;死亡

【中图分类号】R547 【文献标识码】B【文章编号】1002-8714（2020）08-0275-01

1 病例介绍

患者连某某，男性，58岁，乡村医生，于2019年10月15日因“间断胸痛、气短5年，加重10天”就诊于我院心内科门诊，既往史：高血压病史5年余，血压最高;2019年7月在中国医学科学院阜外医院确诊为心脏淀粉变 ，多方骨髓瘤，有吸烟30年，10支/日，戒烟5年;饮酒少量，戒酒5年;入院查体：T36.3℃  P98次/分 R21次/分 BP84/60mmHg。神清，精神差，双下肺叩诊呈实音，双下肺呼吸音消失，未触及震颤及抬举样搏动，叩诊心界无扩大，心率98次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音及额外心音，未闻及心包摩擦音;腹部叩诊呈浊音，移动性浊音阳性，肝颈静脉回流征阴性，双下肢重度凹陷性水肿。 在我院心内科住院治疗，患者无尿，予以持续利尿剂呋塞米及托拉塞米交替泵入仍无尿，心衰症状较重，故转来我科行床旁超滤，减轻心脏负荷。

转入后治疗经过：患者于2019年10月19日转入重症医学科，查体胸闷气短症状明显加重，血压波动在80-100/50-64mmHg之间，双下肺呼吸音低，双肺可闻及湿性啰音，下肢凹陷性水肿明显，入科后积极予以吸氧2升/分、丹参川芎芹注射液改善循环、米力农注射液（鲁南力康，鲁南贝特制药有限公司，国药准字H10970051）20mg，以0.25ug/kg/min持续泵入.4急诊予以行血液透析滤过（CVVHDF）治疗，碳酸氢盐配方，普通肝素抗凝18u/kg/h，后稀释，置换液及透析液各1000ml，滤过分数24%。持续治疗，每小时超滤30-180ml，分别于CRRT治疗开始后2h、4h、6h复查患者凝血情况，根据APTT时间调整肝素用量。APTT变化如下图1

血液透析滤过：10-195：44-----10-210：00  总超滤量：4863ml

血液透析滤过：10-223：20-----10：210：00  除水量450ml

治疗过程中BNP变化趋势图2

患者于10月22日在行血液透析滤过治疗过程中（21时12分）突发抽搐、双眼上翻、四肢强直，心率下降至45次/分，呼吸0次/分，血压测不出，经积极抢救70分钟分钟后无效死亡。

讨论：淀粉样变性指淀粉样蛋白异常沉积引起的一组疾病，累及一个或多个器官。此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中， 造成器官结构和功能的异常， 引起相应的症状和体征。本病常累及肾脏、心脏。心脏淀粉样变性（Cardiac Amyloidosis） 指的是淀粉样物质在心肌内沉积，常表现为心肌损害、 心力衰竭，伴或不伴有各类传导阻滞、心房颤动。它多见于各个系统的淀粉样变性。 超声心动图示左心系统尤其左心室轻度增大，左心功能明显下降，LVEF降低，而左室壁厚度往往正常。临床上常表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭伴有或不伴有各种类型传导阻滞 。

该患者在入院前已明确诊断，此次因顽固性心衰，无尿就诊我院，入院后在专科予以强心、利尿对症效果差，患者症状进一步加重，遂转入重症医学科救治，予以米力农（鲁南力康，鲁南贝特制药有限公司，国药准字H10970051）0.25ug/kg/min联合CRRT（CVVHDF，滤过分数24%）治疗，患者心衰症状及各项指标均有明显好转，BNP下降，尿量每小时>30ml，治疗效果显著，全身浮肿情况较前明显改善，心衰症状好转，患者精神状态较好，饮食睡眠良好，但后停止CRRT治疗后一天患者BNP再次上升，症状反复，故予以再次CRRT治疗，患者在治疗过程中出现突发意识散失，抽搐，最终抢救无效死亡。

患者治疗过程中有几点体会：对于顽固性心衰患者普通利尿剂及扩血管、强心治疗治疗无效时，CRRT联合磷酸二酯酶抑制剂米力农效果较好，能在很大程度上减轻患者心脏负荷，纠正心功能[1-2];其次患者死亡的主要原因考虑还是患者心脏淀粉样变后导致心肌收缩力减弱，钙离子转运及细胞代谢等功能障碍诱发心律失常发生阿斯综合征猝死[3]。总之，心脏淀粉样变的诊断和治疗仍然具有挑战性.诊断的关键是要提高对包括提示多系统疾病的临床特征、超声心动图显示向心性左心室肥厚而心电图上出现肢体导联QRS低电压的警惕性。心脏磁共振检查显示钆增强对诊断心脏淀粉样变极具特征性。通过联合免疫组化、DNA分析以及蛋白组学方法证实大多数患者淀粉样蛋白类型目前已成为可能.给心脏淀粉样变的诊断带来了新希望。

参考文献

[1] 殷秀萍，张海涛，郭小蓉.米力农短期治疗难治性心力衰竭的疗效与安全性[J].养生保健指南，2019，（37）：227.

[2] 阿曼古丽·吾斯曼.探讨米力农联合芪藶强心胶囊治疗慢性充血性心力衰竭的临床疗效[J].

中国保健营养，2019，29（27）：254.

[3] 刘玲.米力农注射液治疗高血压性心脏病伴心力衰竭的疗效分析[J].内蒙古医学杂志，2019，51（7）：820-821.