成人骶尾部皮下病变的MRI诊断和分析

刘锋，欧阳龙源，王毓，伏文皓， 张繁， 刘树学，关键

骶尾部皮下浅表病变临床触诊及视诊容易发现，临床上诊断骶尾部皮下浅表病变的通常首选简便、易行的超声检查，但超声检查对骶尾部的解剖、病变的结构及边界的判断不及软组织分辨力高的MRI，故诊断准确性低于MRI[1]，而且MRI也优于存在辐射的CT检查。MRI不仅可以分析病变成分，准确判断病变的范围，对病变的术前分析，在指导临床制订治疗方案、确定手术方式以及术后复查中均有重要作用，是目前对骶尾部病变最重要的影像学检查手段[2-4]。以往对于成人骶尾部皮下浅表病变影像学文献多为单病种报道[5-8]。笔者收集本院及中山大学附属第一医院经病理证实的成人骶尾部皮下病变的临床及影像资料，结合文献复习，总结其影像诊断思路。病例纳入标准：可触及的骶部或尾部皮下病变，且在MRI上长径≥3cm。排除标准：①骶尾骨来源的肿瘤；②转移性病变。

病变种类及主要临床表现

骶尾部皮下浅表病变的组织来源多样，可来源于间叶组织(皮肤隆突性纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、黏液纤维肉瘤)、上皮组织(表皮样囊肿)、生殖细胞(畸胎瘤)、脊髓圆锥神经组织变异和皮肤组织感染等。包括感染性病变、良性肿瘤和肿瘤样病变以及恶性肿瘤三大类。褥疮和脓肿局部有红、肿、痛等表现，脓肿可见皮肤破口及脓液溢出，褥疮可见皮肤及皮下溃疡；藏毛窦可有局部肿、痛，可触及皮下硬结；畸胎瘤及脊髓栓系综合征合并脂肪瘤出现临床症状及发现病变的年龄通常较小，成人较少见，两者肿块位置不同，前者在尾部皮下，后者在骶部皮下；骶尾部畸胎瘤较大时可向尾部及中腹部隆突；位于皮肤或皮下位置的表浅血管瘤可出现特征性皮肤颜色改变；表皮样囊肿表现为皮下类圆形肿块，质软，可多发；恶性肿瘤多表现为皮下质硬的肿块，可有压痛。

骶尾部病变MRI检查需要注意以下几点：①扫描前应了解病史，观察病变在体表的位置及形态特点，可在体表采用胶囊(如维生素A胶囊)标记病变所在的位置；②骶尾部病变可多发(如表皮样囊肿)或病变巨大(如畸胎瘤)，扫描时要扩大扫描范围以包全整个病变和/或多发病灶。③必要时可采取俯卧位，避免病灶受压而影响观察。④通常采用快速扫描序列，有利于观察病变的结构，也可减轻患者痛苦，必要时应适当增加扫描序列，如压脂或DWI序列等，有利于分析病变成分和判断良恶性。

影像诊断及鉴别

1.感染性病变

骶尾部脓肿：发生于骶尾部的皮下感染性病变，起病初期病变表面的皮肤有红、肿、热和触痛等表现。脓肿是急性感染过程，多见于外伤或长期慢性疾病致抵抗力低下的患者，病程短，病变组织坏死、液化而出现局限性脓液积聚，四周有一完整的脓壁。可单发或多发，多为非特异性脓肿。MRI上表现为厚壁囊状含液肿块，囊内液体T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，压脂T2WI上呈高信号，DWI上脓腔呈高信号。通常囊壁较厚，在T1WI上表现为等或稍低信号，T2WI上呈低信号，增强扫描多有明显强化，而囊内无明显强化。囊腔可规则或不规则，病变周围可见片状高信号水肿(图1)。

褥疮：多见于脑血管意外、外伤后截瘫等长期卧床患者，褥疮多发生于骶骨、坐骨结节等骨隆突处[9]。起病早期病变皮肤也有红、肿、热、触痛。褥疮一期为淤血红润期，二期为炎性浸润期，三期为浅度溃疡期，四期为坏死溃疡期，向皮下进展。四期褥疮在MRI表现为骶骨或坐骨结节等骨隆突皮下软组织缺损，形成的溃疡内可见积液、积气，T1WI软组织缺损区呈稍高信号，其边缘呈低信号，轻度强化。T2WI软组织缺损区内呈高信号，T2WI压脂呈高信号，其内低信号为积气，邻近皮肤增厚(图2)。

脓肿及褥疮通常临床诊断明确，MRI的检查目的是观察病变范围，有无累及骨骼、肛管括约肌及臀部肌肉，为临床手术治疗提供依据[10-11]。

藏毛窦：骶尾部臀间裂软组织内形成的一种慢性窦道或囊肿，内藏毛发为特征性改变。目前多数学者认为其为后天获得性疾病，发病机制是毛囊炎引起的臀间裂区的化脓性感染、积脓，毛发卷入脓腔内，组织对异物产生反应，继发窦道形成[4]。以青少年发病为主，主要风险因素：男性、多体毛、肥胖、久坐、骶尾部损伤和家族史[12]。主要临床表现为骶尾部疼痛、肿胀、破溃流脓，可形成硬结，无明显全身症状。MRI表现为骶尾部皮下表浅部位窦道形成，窦口位于骶5～尾l椎体水平的臀间沟皮肤处，窦道可局限于瘘口周边，也可于骶尾椎部位的皮下向上走行，呈形态欠规则的管道，窦道壁于T2WI上呈高信号、T1WI上呈等～稍低信号，窦腔内积液在T2WI上呈高信号、T1WI上呈稍低～稍高信号，若合并感染，窦道的管壁及周围软组织水肿，增强扫描时呈中度～明显强化(图3)。只有完整切除藏毛窦才能治愈，若仅切开引流或未能完整切除，则有可能复发[13]。反复发作且病程长则可发生恶变。MRI检查可确定窦道的走行及病变范围，有利于手术完整切除。藏毛窦的窦道与骶尾椎椎管及肛管并不连通，因此感染通常不累及肛管。结合患者的病史、临床表现及影像上窦道等表现，骶尾部藏毛窦可以与肛瘘或肛周脓肿、骶尾部表皮样囊肿、脓肿和畸胎瘤及脊髓脊膜膨出等鉴别。

2.良性肿瘤及肿瘤样病变

表皮样囊肿：是由外胚层的皮肤及其附件(包涵体)发展而成，仅含有外胚层一个胚层的成分，可多发[14-15]。临床触诊肿块较表浅，无压痛，挤压病灶无内容物排出。MRI可明确其大小、数目及具体位置，有助于手术彻底摘除。MR T1WI和T2WI上表皮样囊肿周边可见环形低信号纤维包膜，即“黑环征”，囊内容物呈层状，可出现“洋葱皮征”和“靶征”等征象，增强扫描显示囊壁及内容物无明显强化(图4)。多发病灶相互邻近、不融合，MRI显示各个病灶的边界清晰，俯卧位扫描病灶无受压变形，病灶之间的分界显示更清晰。“黑环征”及整个病变无强化是表皮样囊肿在MRI上的特点[16]，可资与畸胎瘤等鉴别。表皮样囊肿的囊壁出现强化(图5)，常提示感染或恶变。骶尾部表皮样囊肿与皮样囊肿等发育期囊肿较难鉴别，但鉴别诊断的意义不大，因为临床上表皮样囊肿与其它囊肿均可经手术彻底切除，临床更关注肿块边缘与周围结构的关系。

图3 藏毛窦患者，男，26岁，骶尾部包块破溃流脓2月余。a)横轴面T1WI示尾骨皮下有小片状稍低信号(箭)，边界欠清；b)横轴面脂肪抑制T2WI，示窦壁呈环形低信号，其内腔隙呈高信号(箭)，周围可见片状高信号水肿区；c)矢状面脂肪抑制T2WI，示骶尾部皮下窦腔呈长条状高信号(箭)，周围有片状高信号；d)矢状面脂肪抑制T2WI增强扫描，骶尾部皮下窦腔无强化，窦壁有轻度强化(箭)。 图4 多发表皮样囊肿患者，男，42岁。 a)矢状面T1WI，示骶尾部皮下有2个椭圆形肿块，其内呈稍高信号，可见索条状低信号，边缘呈环形低信号，即“黑边征”(箭)；b)较大肿块的横轴面T2WI，显示肿块呈稍高信号，内部有索条状低信号，边缘呈“黑边征”(箭)；c)矢状面压脂T2WI，显示两个肿块呈高信号(箭)，较大肿块内有多个条状低信号带，呈“葱皮征”；d)矢状面增强扫描，示两个肿块边缘及其内部均无强化。

畸胎瘤：属于生殖细胞源性肿瘤，可单发或多发，80%为成熟性畸胎瘤，常见于婴幼儿，成人少见。单发良性成熟型畸胎瘤多见[17]。巨大畸胎瘤若向尾部隆突，临床可触及尾部软组织包块，质地软。在MRI上肿块呈类圆形或不规则形分隔囊状肿块，囊内信号均匀，在T1WI、T2WI上呈高信号，脂肪抑制序列T2WI上肿块内可见信号减低区。通常囊壁厚度较均匀，在T1WI、T2WI上呈低信号，囊壁及分隔有轻度强化(图6)。畸胎瘤通常含脂肪成分，脂肪抑制序列图像上瘤内脂肪信号明显降低，是畸胎瘤的特征性表现[18]。巨大畸胎瘤压迫盆腔及盆底结构，占据盆腔大部分并突向尾部或突向腹腔及尾部，压迫直肠、子宫前移，肛门向前下方移位。若畸胎瘤内实性部分增大超过瘤体的50%、与周围组织分界不清，多提示恶变，若合并邻近尾骨、骶骨骨质破坏，则提示为恶性肿瘤[18-19]。畸胎瘤与骶尾部神经源性肿瘤的鉴别：后者多以实性为主，肿瘤通过骶孔连接椎管而呈哑铃状，相应骶孔可扩大，肿瘤内信号不均匀，增强扫描实性部分强化明显。

骶尾部皮下脂肪瘤：主要见于脊髓拴系的患者。脊髓拴系指脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常[20-21]，可合并脊柱裂或骶管裂、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤等，常见合并骶部皮下脂肪瘤[6,22]。临床上可有腰骶部疼痛、下肢乏力、或二便功能障碍，可触及皮下包块、边界不清。对脊髓拴系的诊断首选MRI检查[23]，MRI矢状面图像上显示脊髓圆锥低于腰2椎体下缘水平，横轴面图像上可见骶管骨质缺损、脊膜沿骨质缺损区延伸至骶管外，骶部皮下脂肪肿块包绕神经组织、结构混乱(图7)。脂肪肿块在T1WI、T2WI上均呈高信号，脊髓和神经根在T1WI、T2WI上均呈低信号。脂肪瘤容易发现，重点要观察分析骶管裂、脊髓脊膜膨出、脊髓圆锥有无低位、神经根混乱等脊髓拴系改变，对临床手术前和术后评估均有重要作用。

图5 67岁患者，女，骶尾部表皮样囊肿合并感染。a)矢状面T1WI示尾部皮下水滴状肿块呈稍高信号(箭)；b)矢状面T2WI示肿块呈高信号(箭)；c)矢状面压脂T2WI示肿块呈高信号(箭)；d)矢状面T1WI增强扫描示肿块内无明显强化，边缘见明显高强化。 图6 畸胎瘤患者，女，19岁。a)横轴面T1WI示骶前肿块呈高信号，其内可见低信号分隔(箭)，肿块较大，向盆腔和尾部隆突；b)横轴面T2WI示病灶呈高信号，其内分隔呈低信号；c)矢状面压脂T2WI示呈病灶呈高信号；d)矢状面压脂T1WI增强扫描，示囊壁及其内分隔呈轻度强化(箭)。

骶尾部表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤及脊髓拴系合并脂肪瘤的诊断中也要注意观察是否存在骶尾骨缺损，应观察肿块边界与骶管的关系，有可能此时的骶尾部病变是Currarino综合征的一部分。Currarino综合征是罕见的遗传性疾病，主要表现为骶尾骨缺如、骶前肿块(畸胎瘤、脊膜膨出、错构瘤、神经源性囊肿等)和直肠、肛管的畸形或狭窄，即三联征。其骶前肿块可为畸胎瘤，也常可合并脊柱裂、肾畸形和妇科生殖系统畸形等，在MRI上应注意观察有无上述改变。

血管瘤：是软组织中较常见的良性肿瘤，由大量新生血管所构成，可单发或多发。位于皮肤或皮下位置表浅的血管瘤，临床上可根据其特征性皮肤颜色改变和查体可以作出初步诊断。病理上分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、肉芽组织型血管瘤、大血管血管瘤、肌内血管瘤及脂肪血管瘤共六类，组织学上主要为血管数量的增加，包含纤维结缔组织、平滑肌、炎症细胞和毛细血管、淋巴管等，并可含有脂肪组织[24]。MRI检查可明确血管瘤的大小和范围，血管瘤的MRI表现与其病理组织学成分相关，形态、信号表现多样(图8)。在T1WI上可表现为偏低、等、偏高信号并存，在T2WI上多呈不均匀高信号，压脂T2WI上可见高、等、低信号，增强扫描呈明显不均匀强化，其内血栓无强化。部分病灶内可见管状和蚯蚓状低信号流空现象，也可见细条状间隔无明显强化，瘤内常见钙化，表现为各个序列上均呈低信号的小点状影[25]。血管瘤多无包膜，其内主要成分为血窦和间质，由于血窦的大小、形态、数量及其排列紧密程度不同，在MRI上显示不同的信号强度及形态，血管瘤的间质成分复杂，信号亦多样[26]。血管瘤需与纤维瘤、淋巴管瘤和脂肪肉瘤等鉴别。

肿瘤性钙盐沉着症：是一种较少见的非肿瘤性病变，发生于软组织，可分为原发性和继发性。原发性最常见，其中35%的患者为家族性发病，是一种常染色体隐性遗传病[27]。本病可继发于慢性肾衰竭、甲状旁腺亢进、弹性假黄色瘤、结节病、硬皮病、高维生素D症和大范围骨质溶解等疾病，其中慢性肾衰竭时并发此病的发生率为0.5%～3.0%[28]。各个年龄阶段均可发病，多为单发。常发生于大关节附近，于皮下浅层组织、肌肉、肌腱等软组织内发生钙质沉积或钙化，表现为皮下实性软组织肿块，很少累及邻近关节及骨骼，少数患者可伴有局部溃疡或瘘管形成，发生于骶尾部少见[29]。MRI上病灶主体在T1WI、T2WI上均呈低信号(钙化灶)，周边环绕软组织肿块，在T1WI呈低信号，T2WI上呈等信号。MRI可显示病变的范围及其与周围软组织的关系。病变可在数月内增大形成肿块，隆突于皮肤表面，需与骶尾部恶性肿瘤鉴别，诊断应结合家族史、病史及实验室检查等综合分析。

图7 脊髓拴系合并骶尾部脂肪瘤患者，女，29岁 。a)矢状面T1WI示骶尾部皮下脂肪瘤呈高信号(白箭)，脊髓圆锥低位，脂肪瘤内见低信号受牵拉的终丝(黑箭)；b)矢状面T2WI示骶尾部脂肪瘤，脊髓圆锥低位，脂肪瘤内见低信号受牵拉的终丝；c)矢状面T2WI示骶尾部脂肪瘤呈低信号(箭)，其内有条状高信号；d)横轴面T2WI示低信号的终丝(箭)通过脊柱裂被包绕进脂肪瘤内。 图8 骶尾部海绵样血管瘤患者，男，54岁，骶尾部包块逐渐增大3年余。a)横轴面T1WI示尾部肿块内呈低、等及稍高混杂信号(箭)；b)横轴面T2WI示肿块内呈高、低混杂信号(箭)；c)矢状面T2WI示肿块内呈高、低混杂信号，边缘可见低信号环(箭)，病理证实为肿瘤包膜；d)冠状面压脂T2WI示病灶呈明显不均匀强化(箭)。

3.恶性肿瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤：是一种起源于真皮和皮下间叶组织的少见低度恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的2%～6%[30-31]，多为单发，远处转移少见，但容易出现局部浸润和复发。临床表现为逐渐增大的无痛性肿块，可隆突于皮肤表面，可有局部疼痛和压痛，但无感染性病变的红、肿、痛等表现。MRI表现为T1WI上呈等信号，夹杂少许低信号，T2WI 上以高信号为主，夹杂点条状低信号，压脂T2WI上呈高信号，增强扫描有明显强化，强化较均匀，与邻近肌肉组织分界清晰，但与邻近的皮肤分界不清(图9)。MRI对肿瘤边缘情况的判定及其侵犯周围软组织及骨质结构的术前评估等对手术有重要指导作用[32]。

横纹肌肉瘤：起源于具有横纹肌细胞分化潜能的未分化原始间叶细胞，是最常见的软组织肉瘤之一，约占软组织肉瘤的40%[33]，易发生转移，最常见为肺部转移。MRI表现为T1WI上呈等信号，T2WI上呈高信号，压脂序列T2WI上呈高信号，增强扫描呈中度不均匀强化，可伴有出血、坏死、囊变而呈混杂信号，钙化较少见。肿瘤边界不清，与周围组织关系密切，常包绕邻近的血管，可有骨质破坏、淋巴结转移、肝脏和肺部转移等。骶尾部横纹肌肉瘤的临床表现为骶尾部或肛周疼痛，可触摸到骶尾部或肛周肿块(图10)。

图9 皮肤隆突性纤维肉瘤患者，女，55岁，发现骶尾部肿块3年、近1年来逐渐增大。a)矢状面T1WI示骶尾部类圆形病灶呈等信号(箭)，其内有小片状低信号； b)矢状面压脂T2WI是肿块呈高信号；c)矢状面增强扫描示肿块呈明显均匀强化，与邻近肌肉组织分界清晰，局部与皮肤分界不清(箭)；d)横轴面T2WI示肿块内以高信号为主(箭)，夹杂条片状低信号区。 图10 横纹肌肉瘤患者，女，29岁，发现肛门周围肿块1个月，局部有疼痛感。a)T1WI示尾部皮下肿块呈等信号(箭)；b)T2WI示肿块呈稍高信号；c)压脂序列T2WI示肿块呈高信号；d)矢状面压脂T1WI增强扫描，显示分叶状肿块呈明显不均匀强化(箭)，位于肛门后方，与直肠、肛管分界不清，向尾部隆突。 图11 黏液纤维肉瘤患者，男，68岁，发现骶尾部右侧皮下肿块10天，无明显压痛。a)横轴面T1WI示肿块内信号不均，以低信号为主(箭)；b)T2WI示病灶内呈混杂信号(箭)，以高信号为主，可见结节样改变；c)矢状面压脂T2WI示病灶以高信号为主(箭)；d)矢状面T1WI增强扫描，显示肿瘤内有轻度强化，部分边缘明显强化。肿块上方可见“筋膜尾征”(箭)。

黏液纤维肉瘤：是少见的软组织肉瘤，以往称为黏液样恶性纤维组织细胞瘤，2002年WHO软组织肿瘤分类中将其改名为粘液纤维肉瘤，2013年WHO软组织肿瘤分类中将其归入纤维母细胞/肌纤维母细胞的恶性肿瘤[34]。此肿瘤好发于50～80岁的老年人，性别差异不大，常发生于四肢，以下肢为主，也可位于躯干和头颈部。临床上可触及皮下肿块，当瘤体较大并侵犯周围组织时患者可有疼痛症状。肿瘤多位于皮下浅筋膜下，位于深部肌组织或肌间隙者较少[35]。MRI上肿瘤信号混杂(图11)，T1WI上以等信号为主，T2WI上多呈以高信号为主的混杂信号，DWI多为混杂高信号。高度恶性者瘤内可见低信号的囊变、坏死区，可见液-液平面，也可有出血灶呈高信号，瘤周常有水肿。增强扫描可见肿瘤实质部分明显不均匀强化，动态增强扫描可见渐进性强化。低度恶性肿瘤与周围组织的分界清晰，中度及高度恶性肿瘤与周围组织的分界不清晰，向周围浸润生长，周围肌肉组织内可见“卫星灶”。肿瘤周围筋膜可增厚，出现“筋膜尾征”提示肿瘤沿浅筋膜或肌间筋膜生长[36]。

图12 成人骶尾部病变诊断思路示意图。

黏液纤维肉瘤需与骶尾部横纹肌肉瘤、皮肤隆突性纤维肉瘤相鉴别。应结合患者的发病年龄、肿瘤在皮下的位置、MRI信号特点及强化表现等进行鉴别。黏液纤维肉瘤多见生于老年人，位置多表浅，常紧贴筋膜或肌膜，呈膨胀性生长，也可为浸润性生长方式，T1WI和T2WI上均呈混杂信号，强化不均匀；横纹肌肉瘤可见于婴幼儿至老年人，病灶与肌肉关系密切，而皮肤隆突性纤维肉瘤多见于成人，与皮肤关系密切，两者的信号不及黏液纤维肉瘤复杂。

成人骶尾部病变MRI诊断思路

对于成人骶尾部病变，诊断时应遵循以下思路(图12)：①患者的临床症状，病变有红、肿及痛者，则提示感染性病变。截瘫及长期卧床患者，骶尾部骨隆突处病变表现为皮肤及皮下组织缺损，则考虑褥疮。临床上有糖尿病等基础病变导致免疫低下患者皮肤易感染而出现脓肿，MRI可观察到囊腔(脓腔)、厚壁(脓肿壁)强化及其周围水肿。MRI上囊性病变位于臀间裂至骶部皮下且走行浅表，临床上多有反复感染病史，且观察到病变部位体毛多，则提示藏毛窦。②对于囊性病变，如果病变为囊性且无强化、周围无渗出者多提示皮样囊肿或表皮样囊肿；若囊肿边缘出现强化，则提示囊肿合并感染或恶变。③对于实性病变，应进一步分析其成分，肿瘤性钙质沉着症以钙化成分为主，畸胎瘤、脂肪瘤均含脂肪。骶尾部畸胎瘤从尾部会阴处突出体表，通常巨大。骶尾部皮下脂肪瘤多见于脊髓拴系的患者，结合有无脊柱裂、脊髓圆锥及终丝异常来进行诊断。囊肿、畸胎瘤及脂肪瘤有可能是Currarino综合征的一部分，注意观察有无骶尾骨缺如等Currarino综合征的三联征改变。④病变强化情况。实性病变的实质明显强化，则提示间叶源性恶性肿瘤(肉瘤)，不同病理类型的肉瘤，瘤内明显强化的范围不同，应注意有无侵犯周围组织等恶性征象，但也要与血管瘤鉴别，血管瘤也表现为明显强化，但血管瘤内可见无强化的血栓及流空现象等。

骶尾部病变多采取手术治疗，因此MRI上除要进行诊断及鉴别外，明确病变的数量、范围、有无恶性征象和转移、以及有无相关综合征等，对临床手术方式的选择有重要作用。