单体多部位炎性肌纤维母细胞瘤1例

李学伟 曹尚超 张亚平 董宁

患者，男，75岁，务农，周身乏力、腹胀1月余，加重1周就诊。自感左腰部肿块5～6年，触之较硬，无其他不适。查体：左腰部皮肤无红肿、溃烂，皮温不高，无发热，压痛(-)，质硬。既往史：患者共住院3次，2016年8月22日和2017年4月29日以单纯性慢性贫血收入院治疗；第3次2017年6月20日以贫血、肺占位病变收入院。实验室检查：红细胞、血小板、血红蛋白减少；白细胞正常；超敏C-反应蛋白升高至88 mg/L。行胸腹CT诊断:右肺占位性病变不能除外；左肾周包膜下血肿及肾周血肿(图1～3)，临床遂对患者进行胸腹增强CT检查：动静脉期右肺上叶斑片状高密度影增强后轻中度强化；脾脏形态不规则，周围见密度增高影充填；左肾前移，包膜下见弧形密度增高影，肾周密度增高影充填；左后腹壁见结构紊乱，密度增高影充填，增强后轻中度强化(图4～9)。主要诊断：(1)左侧肾后间隙及左腰部皮下软组织占位，考虑肿瘤性病变，淋巴瘤可能，建议穿刺活检定性。(2)右侧胸壁软组织增厚及右肺上叶实变，亦考虑淋巴瘤可能。2 d后临床对患者进行左下腹及右肺实变组织穿刺活检，后病理回报：纤维组织，间以少量小血管，局灶性组织变形，纤维组织慢性炎，符合炎性肌纤维母细胞瘤病理改变。

讨论炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastictumor,IMT)是一种生物学谱系广泛、慢性炎性细胞为背景的，以梭形细胞增生为主的间叶源性肿瘤[1]。据部分文献观点，该病可能与HIV、EBV感染有关[2]。在大量临床和病理学观察的前提下，通过免疫组化、流式细胞计数和细胞遗传学的协同研究，已经支持它是一种真性肿瘤[3]。该病好发于任何年龄，1～80岁，其中60%患者在40岁以下，无明显性别差异[4]。临床报道肺部较多，但可发生于全身肺外各处软组织，头颈、上呼吸道、内脏、泌尿生殖道、躯干及四肢等软组织[5]；临床症状取决于发病部位，起病多隐匿，症状多由肿块本身及压迫周围脏器引起，另外可有发热、体重减轻、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等，临床症状与恶性肿瘤相似，但缺乏特异性，症状和体征往往在肿瘤切除后消失。

此患者肌纤维母细胞瘤呈多部位多灶慢性生长，范围广泛实属罕见，未见相关文献报道少。患者病史较长，以贫血为主要症状，后期出现低热乏力及三系贫血，肿块较硬，浸润生长。抗生素治疗有效。穿刺活检见纤维组织，间以少量小血管，局灶性组织变形，纤维组织慢性炎。加之典型影像表现均支持炎性肌纤维母细胞瘤诊断。肌纤维母细胞瘤可能来源于纤维母细胞、血管平滑肌细胞和血管周细胞。此例IMT组织来源不明,确诊需依赖免疫组化检查,基本病理改变为细长梭形肌纤维母细胞和成纤维细胞增生伴有不同程度的慢性炎性细胞浸润[6]，免疫组化法在当前的炎性肌纤维母细胞瘤病理诊断中应用效果显著，不仅可以诊断肿瘤，找出肿瘤转移原发病灶，明确肿瘤肿块的病理分型，而且对于患者身体内出现的一些微小病灶、转移灶、难以辨别的软组织肿瘤，同样可以精准的检出[7,8],此例未进行免疫组化，实属遗憾。

影像表现：由于肌纤维母细胞瘤组织成分的多样性，其影像表现多样化，缺乏的异性[9]。(1)肺内IMT多为单发病灶，常发生于肺外周胸膜下。肺内的病灶常分中央型及周围型两种类型。中央型病灶边界常清晰，内多见形态多样的钙化，儿童多见。周围型常表现为不规则肿物，肿瘤-肺界面模糊，有时部分层面可呈现平直征。(2)肺外IMT多为肿块病灶，常侵袭周围组织结构，病灶常存在不同密度形态，增强扫描有不同程度强化，可呈片絮状、环状和花瓣样强化；在肝脏以渐进性强化方式为主，延迟强化。CT图像上若发现边界不清，伴或不伴有邻近组织结构侵犯的不均匀强化软组织肿块，且免疫组化SMA和vimen-tin指示阳性可提示IMT[10]。

本病需与如下病变鉴别诊断：(1)纤维瘤病：可发生于身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及邻近腱膜最为常见。(2)孤立性纤维瘤：CT影像有一定特点，胸腔内实质性肿块，宽基底与胸膜相连，孤立性，浅分叶，边界清晰，密度多样，增强后可见假包膜征。(3)恶性纤维组织细胞瘤：少数病灶贴近骨骼时，可表现浅表性骨质溶解或骨膜反应，病灶有时可见大的含液囊腔。(4)炎性假瘤：实性局限性肿块或多病灶，为肿瘤样病变，肿瘤倍增时间较长，较大者见于腹腔、网膜、胃肝脾。

图1 胸腹部CT平扫:右肺上叶可见实变及斑片状高密度影,右肺占位病变不能除外图2 胸部CT增强动脉期:右肺上叶病灶轻中度强化图3 胸部CT增强静脉期:右肺上叶病灶强化程度有所增高

图4 腹部 CT平扫:脾脏形态不规则,周围见密度增高影充填;左肾前移,包膜下见弧形密度增高影,肾周密度增高影充填;左后腹壁结构紊乱,密度增高影充填图5 图2中左肾周区病灶轻中度强化图6 图2中左肾周区病灶较图4强化程度有所增高

炎性肌纤维母细胞瘤瘤是一种少见肿瘤，影像学检查能为本病提供有价值的信息，治疗目前大多存在争议，大多学学者主张手术切除是最为有效的治疗方法，部分病例有局部切除后复发征象[11]。